Синдром черджа стросс

Він зазвичай виникає у людей з астмою, що почалася у дорослих, алергічний риніт, назальний поліпоз або їх поєднанням. Діагноз може бути підтверджений за результатами біопсії. Лікування проводять в основному глюкокортикоїдами, у важких випадках в комбінації з імунодепресантами.

Синдром Черджа - Стросс зустрічається приблизно у 3 осіб на мільйон. Середній вік початку 48 років.

Синдром Черджа - Стросс характеризується екстраваскулярними некротизуючим гранульомами (зазвичай містять еозинофільні інфільтрати), еозинофілією і еозинофільної інфільтрацією тканин. Однак ці зміни рідко поєднуються. Васкуліт зазвичай вражає легеневі та системні артерії та вени. Може бути залучений будь-який орган, але легкі, шкіра, кардіоваскулярна система (наприклад, васкуліт коронарних артерій), нирки, периферична нервова система, додаткові пазухи, суглоби і шлунково-кишковий тракт вражаються найчастіше. Іноді легеневий капілярів може призводити до альвеолярному кровотечі.

Причини синдрому Черджа - Стросс

Причина невідома. Розвиток може бути опосередковано алергічних механізмом з прямим пошкодженням тканин еозинофілами і продуктами деградації нейтрофілів. Активація Т-лімфоцитів, ймовірно, сприяє підтримці еозинофільного запалення. Синдром виникає у пацієнтів з астмою, що почалася у дорослих, алергічний риніт, назальний поліпоз або поєднанням цих ознак.

Симптоми і ознаки синдрому Черджа - Стросс

Синдром має 3 фази, які можуть перекриватися:

1. 1-я - продромальная - фаза може персистувати протягом декількох років. Відзначається алергічний риніт, назальний поліпоз, астма або їх комбінація.
2. 2-я фаза - характерно підвищення числа еозинофілів в крові, еозинофільна інфільтрація тканин. Клінічна симптоматика може нагадувати синдром Леффлера, включаючи хронічну еозинофільну пневмонію і еозинофільний гастроентерит.
3. 3-тя фаза розвивається потенційно загрожує життю васкуліт. Характерні системні прояви.

Фази не обов`язково слідують одна за одною в цьому порядку, тимчасові інтервали між ними значно варіюють.

Можуть бути уражені різні органи і системи.

Респіраторна система. Астма, яка часто починається в дорослому віці, відзначається у більшості хворих. Часто зустрічається синусит, зазвичай без важкого некротизирующего запалення. Синусит супроводжується болями в області обличчя і появою виділень з носа. Можливі задишка, а також кашель і кровохаркання внаслідок альвеолярного кровотечі. Часто зустрічаються транзиторні плямисті легеневі інфільтрати.

Нервова система. Неврологічні прояви характерні. Частота множинного мононеврити досягає 75%. Ураження центральної нервової системи зустрічається рідко, але може призводити до порушення свідомості і комі з ураженням черепномозкових нервів або без нього. Можливо порушення мозкового кровообігу.

Шкіра. Шкіра вражається приблизно у половини хворих. Вузли і папули з`являються на розгинальних поверхнях кінцівок. Вони обумовлені формуванням палісадообразних гранулем з центральною зоною некроза- може розвинутися пурпура або еритематозні папули внаслідок лейкоцитів-кластіческіе васкуліту з вираженою еозинофільної інфільтрацією або без неї.

Скелетно-м`язова система. Іноді відзначаються артралгії, міалгії або навіть артрит, зазвичай під час Васкулітно фази.

Серце. Можуть розвинутися серцева недостатність, інфаркт міокарда, васкуліт коронарних артерій (можливо, з інфарктом міокарда), ураження клапанів або перикардит. Переважним гістологічним феноменом є еозинофільний міокардит.

Шлунково-кишковий тракт: ішемія брижі. У третини хворих можуть відзначатися ознаки ураження шлунково-кишкового тракту (наприклад, болю в животі, діарея, кровотеча), обумовленого еозинофільним гастроентеритом або ішемією брижі, пов`язаної з васкулітом.

нирки: знову виникла гіпертензія. Нирки уражаються рідше, ніж при інших васкулітах, асоційованих з АНЦА. Зазвичай виникає пауцііммунний (з малою кількістю імунних комплексів) вогнищевий сегментарний некротизуючий гломерулонефрит з формуванням півмісяця. Еозинофільне або гранулематозное запалення нирок зустрічається рідко.

Відео: Vision Issues for People with CHARGE Syndrome

Ураження нирок, серця або нервової системи є поганим прогностичним ознакою.

Діагностика синдрому Черджа - Стросс

Клінічні критерії:

• Рутинні лабораторні тести.
• Біопсія.

Класифікаційні критерії Американської колегії ревматологів:

• Астма.
• еозинофілія gt; 10% в периферичної крові.
• Синусит.
• Легеневі інфільтрати, іноді транзиторні.
• Гістологічні ознаки васкуліту з екстраваскулярними еозинофілами.
• Множинний мононеврит або полінейропатія.

Якщо присутні 4 і більше критерію, чутливість становить 85%, а специфічність - 99,7%.

Лабораторне дослідження допомагає підтвердити діагноз, уточнити вираженість органної патології і диференціювати синдром Черджа - Стросс від інших еозинофільних захворювань: наприклад, паразитарних інфекцій, побічних реакцій лікарських препаратів, гострої і хронічної еозинофільної пневмонії, алергічного бронхопульмональний аспергиллеза, ідіопатичного гіпереозінофільний синдрому. Діагноз можна припустити за клінічними ознаками і результатами рутинних лабораторних тестів, але зазвичай його слід підтвердити результатами біопсії легені або інший ураженої тканини.

Виконують дослідження крові і рентгенографію органів грудної клітини, але їх результати не дозволяють встановити діагноз. Показаний загальний аналіз крові для виявлення еозинофілії. Еозинофілія в периферичної крові є також маркером активності захворювання. Періодично визначають зміст IgE, С-реактивного білка і ШОЕ для оцінки запальної активності. Для виявлення ураження нирок і оцінки його тяжкості визначають рівень електролітів і виконують загальний аналіз сечі.

Частота виявлення АНЦА досягає 50%. При наявності АНЦА проводять Імуноферментні дослідження для виявлення специфічних антитіл. Найбільш характерний результат - перинуклеарний АНЦА (панцу) з антитілами до мієлопероксидази, але АНЦА неспецифічні для синдрому Черджа - Стросс.

При рентгенографії грудної клітини часто виявляють транзиторні плямисті легеневі інфільтрати.

По можливості слід виконати біопсію найбільш доступною ураженої тканини.

Лікування синдрому Черджа - Стросс

• Глюкокортикоїди.

Основою лікування є системна терапія глюкокортикоїдами. Якщо захворювання рефрактерних до інших препаратів або еозинофільні запалення важко піддається контролю, використовують рекомбінантний інтерферон по 3000000 1Д підшкірно щодня.