Алергічний ангиит (синдром черджа-стросс)
Відео: ВШБВ ПОДЦ васкуліт. Що таке васкуліт?
алергічний ангиит - це гранулематозний васкуліт з переважним ураженням середніх і дрібних судин (капілярів, венул, дрібних артеріол) і розвитком внутрістеночних і навколосудинних еозинофільних інфільтратів в поєднанні з бронхіальною астмою.
Етіологія і патогенез
Мало вивчені. Передбачається патогенетичне значення антинейтрофільних цитоплазматических антитіл.
клініка
Захворювання зазвичай дебютує симптомами алергічного риніту, який може ускладнитися поліпоз носа, а вже набагато пізніше з`являються симптоми бронхіальної астми. Синдром бронхіальної астми передує васкулітів, в середньому, на 2-3 роки. Як правило, на початку хвороби є помірна еозинофілія периферичної крові (до 10-15%), однак поставити правильний діагноз на цьому етапі практично неможливо.
Генералізація хвороби, як і її дебют, часто розвивається в результаті лікарської алергії. Крім нападів астми, у хворих з`являються лихоманка, міалгії, болю в суглобах. Можливе ураження шкіри у вигляді геморагічної пурпури або еритематозних висипань. У цей період зазвичай спостерігається висока еозинофілія крові - 35-85%. У половини хворих уражується легенева паренхіма у вигляді інфільтратів, проте раннє призначення кортикостероїдів (з приводу бронхіальної астми) може «змащувати» типову клінічну картину: швидко зникають гіпереозінофілія, легеневі інфільтрати, зменшуються прояви астми. У більшості хворих при генералізації хвороби припиняються напади астми.
діагностика
Діагноз встановлюється за наявності чотирьох класифікаційних критеріїв Американської колегії ревматологів (ACR, 1990):
лікування
Використовують кортикостероїди, при їх неефективності - цитостатики.
Кортикостероїди призначають по 1 мг / кг на добу до настання клінічного ефекту (в середньому 6-12 тижнів), потім дозу поступово знижують до підтримуючої (10-15 мг на добу). Можливе застосування пульс-терапії метилпреднізолоном при наявності уражень серцево-судинної системи, легенів, множинного мононеврити.
Циклофосфамід - 1-2 мг / кг на добу всередину, схема застосування в деталях не разработана- можливе застосування в вигляді пульс-терапії 0,5-1,0 г / м2 щомісяця.
"Ревматологія"
Т.Н. бортним
Етіологія і патогенез
Мало вивчені. Передбачається патогенетичне значення антинейтрофільних цитоплазматических антитіл.
клініка
Захворювання зазвичай дебютує симптомами алергічного риніту, який може ускладнитися поліпоз носа, а вже набагато пізніше з`являються симптоми бронхіальної астми. Синдром бронхіальної астми передує васкулітів, в середньому, на 2-3 роки. Як правило, на початку хвороби є помірна еозинофілія периферичної крові (до 10-15%), однак поставити правильний діагноз на цьому етапі практично неможливо.
Генералізація хвороби, як і її дебют, часто розвивається в результаті лікарської алергії. Крім нападів астми, у хворих з`являються лихоманка, міалгії, болю в суглобах. Можливе ураження шкіри у вигляді геморагічної пурпури або еритематозних висипань. У цей період зазвичай спостерігається висока еозинофілія крові - 35-85%. У половини хворих уражується легенева паренхіма у вигляді інфільтратів, проте раннє призначення кортикостероїдів (з приводу бронхіальної астми) може «змащувати» типову клінічну картину: швидко зникають гіпереозінофілія, легеневі інфільтрати, зменшуються прояви астми. У більшості хворих при генералізації хвороби припиняються напади астми.
діагностика
Діагноз встановлюється за наявності чотирьох класифікаційних критеріїв Американської колегії ревматологів (ACR, 1990):
- астма (в анамнезі стридорозное дихання і сухі діскантние дифузні хрипи на видиху);
- еозинофілія більше 10%;
- моно- полінейропатія;
- легеневі інфільтрати (мігруючі або транзиторні нерассасивающіеся інфільтрати при рентгенологічному дослідженні);
- параназальні синусная патологія (анамнез гострої або хронічної параназальні синусної болю або рентгенологічне затемнення придаткових пазух носа);
- екстраваскулярний еозинофілія при біопсії дрібних артерій, артеріол і венул.
лікування
Використовують кортикостероїди, при їх неефективності - цитостатики.
Кортикостероїди призначають по 1 мг / кг на добу до настання клінічного ефекту (в середньому 6-12 тижнів), потім дозу поступово знижують до підтримуючої (10-15 мг на добу). Можливе застосування пульс-терапії метилпреднізолоном при наявності уражень серцево-судинної системи, легенів, множинного мононеврити.
Циклофосфамід - 1-2 мг / кг на добу всередину, схема застосування в деталях не разработана- можливе застосування в вигляді пульс-терапії 0,5-1,0 г / м2 щомісяця.
"Ревматологія"
Т.Н. бортним
Поділитися в соц мережах: