Спленомегалії, лікування, симптоми, причини

Для даної патології існує безліч причин і можливих способів їх класифікації.

Клінічні особливості, перебіг хвороби та лабораторні дані дозволяють часто розпізнавати основні форми спленомегалія.

Tumor abdominis, розташований в основному у верхньому лівому квадранті, розпізнається саме як збільшена селезінка, а не інший який-небудь орган:

1. по характерному переднього краю з вирізками - margo crenatus, incisurae lienales;
2. по поверхневому розташуванню, легкої доступності пальпації на великій відстані, значному поширенню тупості вгору, у напрямку до грудної клетке- при роздуванні товстої кишки повітрям селезінка не відтісняється від черевної стінки;
3. по частому наявності одночасно збільшення печінки, лімфатичних вузлів і змін крові (лейкопенії, анемії);
4. по швидкому і виразному скорочення селезінки після підшкірної ін`єкції адреналіну.

Слід пам`ятати, що розміри селезінки можуть змінюватися і залежно від психічного стану хворого, фази травлення, від змінених ендокринних впливів (селезінка зменшується під час вагітності) - нарешті, вже сильна перкусія в області селезінки скорочує її розміри. Всі ці дані про нервнорефлекторная зміні розмірів селезінки були встановлені вже Боткіним і мають велике науково-практичне значення.
Биков довів вплив різноманітних зовнішніх подразнень на селезінку в порядку умовних рефлексів.

Розміри збільшеної селезінки в клініці визначають головним чином по її довжині - від верхнього краю притуплення по пахвовій лінії до нижньо-переднього полюса селезінки, що визначається пальпацією (при непрощупиваемой селезінці нижню її межу визначають перкусією). Перкусією легко вдається також відмежувати передній край селезінкової тупості. Задня межа селезінки перкуторно визначається нечітко (Образцов).

Рентгенологічно вдається розпізнати селезінку, її контури, розташування, посилюючи контраст роздуванням товстого кишечника повітрям або більш складним методом пневмоперитонеума, а також вводячи в кров торотраст, як при дослідженні печінки. Для диференціювання від збільшеної лівої нирки в сумнівних випадках роблять цистоскопію, піелографію, пневморен. Досліджують сечу в звичайних умовах і після пальпації пухлини: якщо пухлина належить нирці, може з`явитися провокувати гематурія.

Наступні захворювання особливо часто супроводжуються спленомегалією.

причини спленомегалії

діагностика

анамнез. Більшість існуючих симптомів є результатом основного захворювання. Проте спленомегалія сама по собі може викликати раннє відчуття насичення їжею, що обумовлено тиском збільшеної селезінки на шлунок. Сильні болі можуть бути ознакою інфаркту селезінки.

фізикальне обстеження. Чутливість пальпації і перкусії при виявленні збільшення розмірів селезінки (відповідно до даних УЗД) становить 60-70% і 60-80% відповідно. У худих людей селезінка може пальпувати в 3% випадків.

Можуть спостерігатися додаткові симптоми: шум тертя селезінки про парієтальних очеревину, який свідчить про наявність інфаркту селезінки, епігастральні і селезінкові шуми, характерні для застійної спленомегалії.

діагностика. При сумнівних даних фізикального обстеження може знадобитися інструментальне підтвердження спленомегалії. В такому випадку методом вибору є ультразвукове дослідження в зв`язку з його точністю і низькою вартістю. КТ і МРТ дозволяють більш детально візуалізувати селезінку. Високою точністю відрізняється сцинтиграфія, яка дозволяє ідентифікувати наявність додаткових елементів селезінки, однак цей метод є дорогим і складним для виконання.

Специфічні причини спленомегалії, передбачувані на етапі клінічного обстеження, повинні бути підтверджені відповідними діагностичними методами (див. У відповідних розділах керівництва). Якщо передбачувана причина відсутня, в першу чергу потрібно виключити скриті інфекції, оскільки ранній початок лікування впливає на результат інфекційного захворювання більшою мірою, ніж на результат інших захворювань, асоційованих зі спленомегалією. У зонах широкого географічного поширення інфекції або при наявності у пацієнта ознак захворювання обстеження повинно проводитися особливо ретельно. Якщо клінічні ознаки захворювання (крім симптомів, безпосередньо пов`язаних зі спленомегалією) і фактори ризику інфекції відсутні, рекомендації щодо спектра проведених досліджень є спірними.

Специфічні зміни в аналізах периферичної крові можуть вказувати на основне захворювання (дрібні лімфоцити при хронічному лімфолейкозі, великі гранулярні лімфоцити при Т-клітинної гранулярной лимфоцитарной гіперплазії (ТГЛ) або Т-клітинному лейкозе- лейкоцитоз з переважанням незрілих форм при інших лейкозах). Підвищена кількість базофілів і еозінфілов, еритроцити, що містять ядра або мають форму «падаючої краплі», свідчать про мієлопроліферативних захворюваннях. Цітопеніческім синдром є ознакою гиперспленизма. Сфероцитоз спостерігається при гиперспленизме або спадковому сфероцитозе. При цирозі печінки із застійною спленомегалией спостерігаються множинні відхилення функції печінки. Ізольований підйом сироваткової лужної фосфатази характерний для інфільтрації печінкової тканини при мієлопроліферативних, лімфопроліферативних захворюваннях і міліарний туберкульоз.

Дифузна гипергаммаглобулинемия вказує на наявність хронічної інфекції (малярія, калаазар, бруцельоз, туберкульоз), цирозу печінки із застійною спленомегалией, саркоїдозу або захворювань сполучної тканини. Підйом сироваткового рівня сечової кислоти характерний для лімфопроліферативного або миелопролиферативного захворювання. Підйом рівня лейкоцитарної лужноїфосфатази спостерігається при мієлопроліферативних захворюваннях.

У тому випадку, якщо в ході обстеження не було виявлено інших відхилень, крім спленомегалії, повторне обстеження проводиться в інтервалі від 6 до 12 місяців.

види спленомегалії

Хронічна мієлоїдна лейкемія - Форма, легко розпізнається з одночасного збільшення печінки і лімфатичних вузлів, хворобливості кісток і шляхом елементарного дослідження крові, навіть без мікроскопа. При великому числі лейкоцитів кров в суміші з 5 частинами дестіллірованной води не стає лакової, а залишається мутнуватої від суспензії великого числа лейкоцітов- в пробірці відстояна цитратна кров дає ясний слівкообразний шар лейкоцитів.

тромбофлебітіческая спленомегалія (Splenomegalia splenothrombo-tica) - найчастіша форма, які тривалий час, іноді десятки років ізольовано протікає (солитарной) спленомегалії при відсутності будь-яких інших проявів хвороби. Пізніше приєднується блідість, слабкість, періодично лихоманка з болями в селезінці, лейкоцитозом, кривавою блювотою з варикозних розширених вен стравоходу і шлунка (колатеральний кровообіг відбувається через vasa brevia шлунка), асцит.

Асцит може носити рецидивний характер, з`являючись головним чином після стравохідних кровотеч, що викликають також і скорочення селезінки. Анатомічно селезінка виявляє значне повнокров`я ( «конгестивна спленомегалія»), іноді часткове фіброзне переродження.

Етіологія тромбофлебітіческой спленомегалії - травма живота, хроніосептіческіе і специфічні загальні інфекції (сифіліс, малярія і їх наслідки), флебіт гострий і хронічний неясної етіології, ураження пухлинної і запальної природи сусідніх органів - підшлункової залози, нирок, - веде до тромбозу прилеглих венозних стовбурів.

Лікування. Загальний гігієнічний щадний режим, періодично постільний спокій, антибактеріальні засоби. В період загострення - обережно п`явки і лікарські засоби, що перешкоджають згортанню крові. У ранні періоди спленектомія. Для більш надійного зменшення воротновенной гіпертонії (особливо у випадках більш поширеного тромбозу в системі ворітної вени) пропонують селезеночную вену вшивати в ліву ниркову або накладати іншого роду анастомози між портальної і нижньої порожнистої веною.

Спленомегаліческій цироз печінки атрофічного або гіпертрофічного типу легко діагностується за наявністю зміненої печінки, колатеральногокровообігу, асциту або жовтяниці, позитивної Фуксин-сулемовой проби та інших функціональних печінкових проб і т. д.

Ранні стадії Спленомегаліческій цирозу печінки можуть представляти тільки картину селезінкової анемії і лейкопенії при наявності фіброзу (фіброаденом) селезінки, причому функція печінки не страждає скільки-небудь значно.

Спленектомія в цей період може дещо поліпшити склад крові і загальний стан хворих. Так званий синдром Банті представляє патофизиологическую схему розвитку цирозу печінки, внаслідок первинного ураження селезінки, приводить в першу чергу до селезінкової анемії і лейкопенії, полегшує на цьому етапі шляхом спленектомії. Слід пам`ятати, що практично при синдромі Банті майже завжди є цироз печінки, якщо тільки не проглядаються такі інфекції, як малярія, вісцеральний лейшманіоз, бруцельоз, сифілітична або септична спленомегалія, тому діагноз синдрому, або хвороби, Банті не слід ставити.

гемолітична жовтяниця легко розпізнається за наявністю багаторічної легкої жовтяниці, за деякими загальними ознаками і характерному зміни крові.

лімфогранулематоз протікає зі збільшенням лімфатичних вузлів, лихоманкою, сверблячкою і т. д. (див. нижче).

Хронічна лімфатична лейкемія, еритремія, хвороба Ворльгофа, злоякісне недокрів`я і інші хвороби крові, що протікають зі збільшеною селезінкою, розпізнаються по відповідним загальним і гематологічним ознаками.

Вельми часто спленомегалию викликають інфекції із затяжним перебігом, як-то: малярія, бруцельоз, вісцеральний лейшманіоз, підгострий септичний ендокардит, менінгококовий сепсис, сифіліс, з гострих інфекцій-поворотний тиф, лептоспіроз і т. Д.

Інфаркт селезінки, зазвичай вже збільшеної раніше при гострих інфекціях (підгострий септичний ендокардит), лейкемиях, тромбофлебітіческой спленомегалії і т. д., характеризується раптовим гострим болем в області селезінки, септичній лихоманкою, збільшенням і хворобливістю селезінки при розвитку періспленіта біль довго тримається, вислуховується шум тертя очеревини. Причиною інфаркту буває емболія з серця та інших органів (по частоті локалізації емболія селезінки стоїть на другому місці після нирок) або місцевий тромбоз судин.

Розрив селезінки при гострій малярії, поворотному тифі, травмі живота дає картину гострого болю, колапсу, внутрішнього крововиливу зі скупченням крові в черевній порожнині і представляє переважно хірургічний інтерес, вимагаючи термінової спленектомії.

Слід пам`ятати також про збільшення селезінки при мускатному (серцевому) цирозі печінки, перікардітіческом псевдоцірроз Пікка, загалом амілоїдозі, при ізольованому туберкульозі селезінки, ехінококової кісті селезінки і цілій низці інших рідкісних захворювань селезінки.

До них відносяться системні ліпоїдози: хвороба Гоше, коли селезінка збільшується, поряд з печінкою, за рахунок відкладення цереброзидів в характерних великих клітинах, з витісненними до краю ядром, легко виявляються в пунктаті кісткового мозку-хвороба має хронічний багаторічне перебіг, починаючись в дитячому віці, протікає з анемією, бурою пігментацією шкіри, жовтуватими інфільтратами в кон`юнктіве- хвороба Німан-Пікка, що вражає дітей і швидко призводить до смерті при явищах спленогепатомегаліі, анемії, лейкоцитозу, бурою пігментації шкіри-хвороба Ханд-Християн Шюллер а-також хвороба дитячого віку з Ксантоматоз шкіри і кісток, що призводить до круглих дефектів черепа, стегон, таза, хребців, з екзофталмом, карликовим ростом, нецукровий мочеизнурением.

лікування спленомегалії

Лікування безпосередньо залежить від основного захворювання. Сама по собі збільшена селезінка не потребує лікування, крім випадків важкого гиперспленизма.