Захворювання селезінки

Гален (Galen) назвав селезінку «органом, повним таємниць», a Stukeley - органом, який «... спочатку був предметом радості, а потім - неймовірних прикрощів для сучасників». Ці слова були сказані в 1723 році, а вірними залишаються і сьогодні. Перше уявлення про те, що селезінка не є таким уже й важливим органом, змінилося до іншої крайності, коли вважається, що відсутність селезінки загрожує не тільки можливістю розвитку різних захворювань, але навіть і смертю.

Мета цієї глави - обговорити всі види патології селезінки, які можуть становити інтерес для дитячих хірургів.

вроджені аномалії

аспленія

Повна відсутність селезінки іноді буває сімейної аномалією. Вперше дана патологія була описана у людини в 16-м столітті. Вроджена аспленія, або синдром аспленію, як правило, поєднується з іншими пороками розвитку, включаючи зворотне розташування внутрішніх органів, пороки серця і трехдольчатие легкі. Відсутність селезінки зазвичай буває однією з причин розвитку сепсису, однак клінічна симптоматика при цьому пов`язана в основному з супутніми аномаліями, особливо пороками серця.

Аспленія може бути діагностована на підставі змін показників червоної крові і даних радіоізотопного сканування. Вроджена аспленія призводить до смерті протягом першого року життя в 90% випадків, оскільки поєднується, як правило, з важкими комбінованими пороками серця, часто неоперабельний.

Гіпоспленія є наявність врожденно невеликий за розмірами селезінки. Частота даної аномалії і її клінічне значення до теперішнього часу недостатньо встановлені, тим більше, що гіпоспленія зазвичай поєднується з багатьма іншими пороками.

Поліспленіі (синдром Ivemark`a). Багаточасточкові селезінка, що має від двох до 9 рівних часток, анатомічно істотно відрізняється від додаткових кіс і часто поєднується із зворотним розташуванням внутрішніх органів і пороками серця. Поліспленіі зустрічається в три рази частіше, ніж аспленія, і при ній відзначаються ті ж супутні аномалії, що і при синдромі аспленію, тільки менш часто. Симптоматика зазвичай буває пов`язана з вадами серця.

Аномалія розвитку селезінки виявляється, як правило, тільки під час операції, оскільки ці багаточасточкові селезінки функціонують нормально. Пороки серця, однак, вимагають хірургічного лікування. Більшість дітей з комбінацією зазначених вад вмирають до року життя.

додаткова селезінка

Додаткова селезінка є невелика ділянка ( «вузлик») селезінкової тканини, розташований окремо від звичайної селезінки, що має нормальні розміри. Це одна з найбільш частих аномалій, яка трапляється у 30% пацієнтів. У п`яти випадках із шести додаткова селезінка має одну частку (однодольчатая), у одного хворого може бути виявлено до 5 додаткових кіс.

Зазвичай вони виглядають як лімфовузли, але можуть досягати розмірів до 10 см. Три чверті додаткових кіс розташовані в воротах основний селезінки і одна чверть - в області хвоста підшлункової залози. Найрідкісніша локалізація додаткової селезінки - мошонка. У рідкісних випадках пацієнти з додатковими косами мають вади серця.

Додаткова селезінка не дає клінічної симптоматики і майже завжди виявляється випадково під час операції. Додаткові селезінки функціонують так само, як і основна селезінка. Якщо хворому показана спленектомія з будь-якого приводу, крім травми, то разом з «основний» селезінкою все додаткові також повинні бути видалені, оскільки вони можуть піддаватися гіпертрофії і брати на себе патологічну функцію основної селезінки.

Спленогонадальное злиття

У рідкісних випадках невелика ектопірованная селезінка виявляється в лівій половині мошонки і виглядає як додатковий третій яєчко або пухлиноподібне утворення, яке може бути ізольованим або пов`язане тяжем з лівим верхнім квадрантом селезінки. Ектопірованная селезінка рідко дає якусь симптоматику, і її зазвичай видаляють з діагностичною метою під час втручань в пахово-мошоночной області.

кісти

Вроджені кісти селезінки зустрічаються рідко, на них припадає лише 10% всіх кіст селезінки. У дітей найбільш часто бувають епідермоїдні кісти, які можуть досягати досить великих розмірів і бути схильними до кровотеч (спонтанним або травматичним), до проявів у вигляді болів і до приєднання інфекції.

У більшості пацієнтів зазвичай відзначається симптоматика з боку лівого верхнього квадранта живота, вираженість якої залежить від розмірів кісти. Діагноз ставиться на підставі ультрасонографии (рис. 43-1), радіоізотопного сканування (рис. 43-2) або комп`ютерної томографії (КТ) (рис. 43-3).




Оскільки за даними світової статистики більшість кіст селезінки є ехінококовими, необхідно проводити диференційну діагностику з паразитарними кістами на підставі анамнезу, серологіі і сканування. Можливість розвитку постспленектоміческого сепсису змусила хірургів шукати інші (крім спленектомії) шляхи лікування кіст.

Аспірації та індукції склерозу виявилися безуспішними, оскільки вистилання кісти, що складається з трабекулярного плоского епітелію, містить йдуть від селезінкових синусів канали, через які в дренуючих кісті знову можуть накопичуватися рідина, білок і клітини. Найпростішим і найбільш успішним методом, мабуть, є часткова резекція стінки кісти. Необхідно максимально (скільки можливо) посікти стінку кісти, щоб запобігти її рецидив. Задовільні результати можуть бути отримані і за допомогою часткової спленектомії.

пурпура

Пурпура зустрічається рідко і являє собою скупчення в селезінці кіст, наповнених кров`ю. Етіологія невідома, але передбачається, що в основі може лежати пошкодження епітелію. Пурпура іноді виявляється у пацієнтів, які отримують стероїди, або у хворих з хронічною інфекцією і злоякісними новоутвореннями. Розрив елементів пурпури виникає рідко.

запальні освіти

Спленомегалія при гострому запаленні, гострі пухлини селезінки, гострий сплено, септичний сплено. Найбільш частою причиною спленомегалії є інфекція, однак гостра інфекція безпосередньо самої селезінки зустрічається рідко. Селезінка при гострій інфекції збільшена і м`яка при пальпації.

При такій реактивної гіперплазії синуси (червона пульпа) заповнені збільшеною кількістю поліморфоядерних лейкоцитів, плазматичних клітин і макрофагів. Відзначається гіперплазія білої пульпи. Ці зміни не є специфічними. Вік пацієнта і анамнез дозволяють виявити джерело інфекції.

Гострий сплено може бути викликаний хімічними факторами або будь-якими захворюваннями, які призводять до вираженої деструкції тканин. Результатом спленіта в рідкісних випадках буває абсцес або розрив селезінки. Необхідність в спленектомії виникає рідко, якщо взагалі виникає.

абсцес

Про абсцессе селезінки було відомо вже за часів Гіппократа. З 1970 року з`являються повідомлення в основному про множинних невеликих абсцесах, що зустрічаються значно частіше, ніж поодинокі великі абсцеси. До виникнення великої солитарного абсцесу зазвичай призводить травма або інфаркт селезінки, в той час як бактеріємія або імуносупресія переважно ведуть до розвитку множинних абсцесів селезінки, при цьому в процес можуть залучатися також печінку і нирки.

На початку століття частіше зустрічалися Тифоїдна і малярійні абсцеси, в теперішній же час їм на зміну прийшли анаеробні, грамнегативні бактеріальні та стафілококові абсцеси. Абсцеси, викликані специфічними мікроорганізмами, зазвичай поєднуються з відповідною специфічною патологією, що лежить в основі захворювання, наприклад при Salmonella - з гемоглобінопатії, при Candida - з лейкемією.

Великі абсцеси селезінки проявляються лихоманкою, болем в лівому верхньому квадранті живота і болями в області лопатки. Множинні абсцеси селезінки можуть не давати локальної симптоматики. При великих солітарних абсцесах рідко бувають позитивні посіви крові. Лише 25% хворих з кандидозом селезінки дають висіву мікроорганізмів з крові.

Діагноз може бути підтверджений за допомогою ультрасонографії, однак при невеликих абсцесах найінформативніша КТ (рис. 43-4).


Лікування множинних абсцесів полягає у внутрішньовенному введенні антибіотиків. Спленектомію слід «приберегти» на випадки інфекції, стійкої до лікування, наприклад кандидозной, при якій без спленектомії відзначається 60% -ва летальність.

При великих абсцесах рекомендується спленектомія, проте досвід чрескожной аспірації і дренування більш обнадіює. Виживання при абсцесах селезінки з 1950 року збільшилася з 55 до 80%, в основному завдяки активнішому підходу до обстеження та лікування хворих з цією патологією.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер