Лімфогрануломатоз

Лімфогрануломатоз (хвороба Гочкіна, morbus Hodg-kini злоякісна лімфогранулома Пальтауф-Штернберга) -Системне захворювання лімфатичних вузлів і селезінки, близьке злоякісних пухлин і лейкемія, з утворенням на деякому етапі розвитку характерних гранул, що виходять з ретикуло-ендотеліальних клітин кровотворних органів. Протікає з лихоманкою, ураженням ряду органів, іноді з вираженим агресивним зростанням, і призводить до кахексії. Безплідними залишилися численні спроби довести певну інфекційну природу хвороби, починаючи від туберкульозної або близькою до неї палички it закінчуючи специфічним вірусом, що фільтрується. Здається, найрізноманітніші впливу можуть бути за певних умов причиною цієї своєрідної клініко-морфологічної реакції, -лімфогранулематоза.

Патологоанатомічні зміни. Характерні для лімфогранулематозу рухливі пакети лімфатичних вузлів з`єднані пухкою сполучною тканиною, капсула зазвичай в процес не втягується. Лімфатичні вузли спочатку м`які, соковиті, сіро-рожевого кольору з картиною дифузійної гіперплазії, як при лейкеміях- далі в них утворюються характерні поліморфноклеточние вузлики з особливими гігантськими, іноді багатоядерними клітинами і великою кількістю еозинофілів, а також ділянки некрозов- пізніше розвивається склероз тканини.
На розрізі селезінки характерні сірі вузли (скупчення гранул) на тлі червоної пульпи ( «порфировая» селезінка-за аналогією з шліфом каменю). З численних органів, слабости специфічним процесом за рахунок місцевих ретикуло-ендотеліальних елементів, можна назвати легені, печінка, нирки, перикард, плевру, зобну і щитовидну залозу, скелетні м`язи, кістковий мозок, окістя, шкіру, центральну нервову систему, шлунково-кишковий тракт .

Клінічна картина. Скарги хворих пов`язані зі збільшенням лімфатичних вузлів, компресійними явленіямі- загальні скарги зводяться до слабкості, лихоманці, кожному свербіння.
Збільшення лімфатичних вузлів зазвичай є найбільш яскравим об`єктивним ознакою при дослідженні хворого - зазвичай першими збільшуються надключичні лімфатичні вузли заднього шийного трикутника, частіше зліва (може бути, в силу того, що грудну протоку пов`язує вузли на шиї з внутрішньочеревного разрастаниями, - аналогічно тому, що має місце при ракових метастазах), пізніше з обох сторін-втягуються і пахвові пахові лімфатичні вузли, вузли середостіння, брижових, заочеревинні і т. д. лімфатичні вузли, щільні на дотик, іноді майже хрящової твердості, безболісні, легко рухливі, не спаяні з навколишньою тканиною , що не піддаються розм`якшенню. Характерно розростання лімфатичних вузлів у вигляді ланцюжка з шиї під грудні м`язи і в інші названі вище області, з різким знівечення контурів шиї і т. П. Рентгенологічне дослідження вже рано виявляє значно збільшені медіастинальні лімфатичні вузли.
Селезінка здебільшого помірно збільшена. Живіт збільшений за рахунок скупчення брижових і заочеревинних лімфатичних вузлів.
Хворі скаржаться на завзятий свербіж шкіри. Шкіра суха, сильно пігментована, вкрита расчесами, висипаннями типу еритеми, lichen, prurigo, іноді із`язвляется- рідко в шкірі локалізуються справжні грануломи.
Великий симптом лімфогранулематозу-лихоманка, нерідко поворотного або хвилеподібного .типа, як при бруцельозі. Можуть спостерігатися і менш правильні підйоми температури з ознобом і потім, що змінюються безліхорадочнимі періодами, які можуть тривати тижні або місяці. Гарячкові атаки зазвичай супроводжуються залученням до процесу нових груп лімфатичних вузлів, особливо при абдомінальній або медіастинальної локалізації процесу.
Зміни крові не представляються строго постійними. Типова лимфопения (зменшення відсотка лімфоцитів) і помірний лейкоцитоз, а також еозинофілія, іноді навіть до 40-60%, що відображає особливості тканинного процесу. При переважної брижової локалізації може бути виражена лейкопенія. У стадії кахексії прогресуюча анемія, що не представляє будь-яких характерних рис. У ранніх стадіях і червона, і біла кров довгий час може залишатися нормальною. При кістковомозкових вузлах може бути лейкемоїдна картина-іноді відзначають гіпертромбоцитоз.

Перебіг хвороби -і клінічні форми.

Прийнято схематично розрізняти три стадії хвороби:

Відео: Health Formula - Flaraxin [p.2.] = ФОРМУЛА ЗДОРОВ`Я - Флараксин [ч.2. 08.01.2012]

1. латентна-мало вивчена, може тривати багато років-нерідко хворі на початку генералізації лімфатичних вузлів вказують, що вони вже багато років відзначали мало турбували їх шийні лімфаденіти;
2. стадія генералізації, зазвичай призводить хворого вперше до лікаря;
3. кахектіческая стадія.

Хвороба у вираженій формі триває зазвичай 2-3 роки, рідше до 5 років і більше. Смерть настає від кахексії, асфіксії, вторинної інфекції. Рідко спостерігається гострий перебіг хвороби, зазвичай при черевної формі.
Генералізована стадія може відрізнятися від типової форми основний локалізацією патологічного процесу. Так, є медиастинальная форма лімфогрануломатозу з пухлиноподібним розростанням лімфатичних вузлів середостіння, у дітей іноді виходять з зобної залози. Нерідко уражається тканину легкого, перикард. Хвороба супроводжується випітним плевритом. Можуть бути найрізноманітніші компресійні ознаки, як при аневризмі аорти або при бронхогенном раку: здавлення трахеї, стравоходу, верхньої порожнистої вени, нервових стовбурів, параплегії від здавлення або інфільтрації спинного мозку (при ураженні хребта). Спочатку може бути кашель, задишка при рухах, серцебиття.
Прогресуючи, хвороба може призводити до найбільш обтяжливим симптомів, аж до смерті від асфіксії.

Відео: Результати - Лімфогрануломатоз широкий лентец (паразити)

Черевна форма (прихована або маскована) може протікати без залучення периферичних вузлів: вузли при позадібрюшінной локалізації важко доступні пальпації часто на перший план виступає лихоманка, збільшення селезінки, печінки, лейкопенія- може бути жовтяниця (внаслідок стискання жовчних проток), стеноз воротаря, кишкова непрохідність, набряк ніг (внаслідок стискання vv. iliacae), асцит. Скарги хворих різноманітні: болі в животі, шлунково-кишкова диспепсія, метеоризм, проноси. Відповідні випадки легко ведуть до помилкових діагнозів черевного тифу, бруцельозу, холангіту, раку шлунка і кишок, абсцесу печінки, хронічного апендициту, туберкульозу, перитоніту і т. Д. Лімфогрануломатоз може инфильтрировать стінку шлунка, кишечника (що рентгенологічно викликає підозру на раковий дефект) і призводитиме до смертельного кровотечі, прориву і т. п.
З численних інших форм можна назвати рідко зустрічається ізольовану Спленомегаліческій, надкостнічние і кісткову з ураженням хребта, параплегія і т. П.

{Module дірект4}

діагноз грунтується насамперед на типовою клінічної тріади: множинне збільшення лімфатичних вузлів, лихоманка, свербіж. Лімфогрануломатоз-одна з найчастіших форм системного ураження лімфатичних вузлів. Вирішальним дослідженням часто є біопсія шляхом видалення або тільки пункції лімфатичного вузла. При видаленні вузла слід дотримуватися правил, звичайні для втручань на пухлинної тканини.
Зміни білої крові зазвичай мають тільки другорядне значення. Введення емульсії з лімфатичних вузлів в мозок кролику викликає, можливо, за рахунок еозинофільних елементів тканини своєрідний енцефаліт, ніж пропонували свого часу користуватися для підтвердження діагнозу лімфогрануломатозу. Атипові форми діагностуються ніяк і представляють, очевидно, набагато більшу складність морфологічної картини, а також клінічного перебігу, ніж це викладається в звичайному вченні про лімфогранульоматозі.
Треба пам`ятати про порівняльну частоті лімфогрануломатозу в неясних для діагнозу випадках з найрізноманітнішою симптоматикою.
При диференціальному діагнозі генералізованих форм слід мати на увазі перш за все наступні.

туберкульозний лімфаденіт шийних лімфатичних вузлів, або генералізований. Настільки множинні ураження вузлів, як при лімфогранульоматозі, зустрічається рідко-селезінка частіше залишається незбільшення. На шиї вузли розташовуються переважно в передньому трикутнику і глубже- вони часто чутливі при пальпації, спаяні між собою, дають свищі (при розсипний формі необов`язково). Пухлиноподібні медіастинальні форми зустрічаються рідше. Важких компресійних явищ майже не буває-при переважно мезентериальной локалізації-лейкопенія. Процес тягнеться багато років, часто даючи рубці на шиї. Рентгенологічно вельми показово звапніння вузлів, чого не знаходять при лімфогранульоматозі. Біопсія вирішує діагноз, хоча бувають і спірні випадки, почасти за рахунок співіснування обох патологічних процесів у того ж хворого і навіть в одному і тому ж лімфатичному вузлі. У воєнні роки спостерігалися і більш важкі форми поширеного ураження лімфатичних вузлів при хронічному первинному туберкульозі дорослих з вираженою гіперплазією і сирнистим переродженням лімфатичних вузлів з частковим звапнінням. Нерідко одночасно спостерігалося запалення серозних оболонок в результаті великої перифокальною реакції навколо сирнистий перероджуються лімфатичних вузлів, особливо запалення парамедіастінальние і міждолевий плеври, перикарда і очеревини. Такий залозистий або залізисто-серозний синдром може давати різноманітні місцеві і загальні ознаки хвороби.

Відео: Концепція здоров`я

туляремія. Для захворювання характерні шийні і пахвові бубони з пізно наступаючим гнійним розм`якшенням, часто одночасно з ангіною та іншими характерними ознаками туляремії, реакцією аглютинації і шкірної алергічної. Відома і черевна (абдомінальний) туляремія з мезентеріальними бубонами.

метастатичний рак шийних або всіх лімфатичних вузлів спостерігається при первинних пухлинах різних органів, частіше при раку легенів і шлунка. Розпізнається по загальній клінічній картині, виявлення первинної локалізації злоякісної пухлини, також шляхом біопсії або пункції лімфатичних вузлів.

лімфатична лейкемія легко відрізняється по картині крові, клінічно ж-за значної і більш рівномірною генералізації процесу, відсутності хвилеподібною лихоманки, свербіння шкіри і т. д.

мієлоїдна лейкемія. Залучення до процесу лімфатичних вузлів теж спостерігається досить часто, хоча в дещо менших розмірах.

Лімфосаркоматоз. Є пухлинний ріст лімфатичних вузлів, що виходить із лімфатичних клітин або з ретикуло-ендотеліальних елементів вузлів з проростанням їх капсул і клітковини, найчастіше вузлів шиї, заочеревинних, медіастинальної. Процес поширюється по лімфатичних шляхах, хоча звичайні і справжні метастази у віддалені органи. Збільшення селезінки, лихоманка спостерігаються рідко-генералізація процесу менше, ніж при лімфогрануломатозе- частіше спостерігаються регіонарні форми. Лімфосаркоматоз починається зазвичай в одній групі лімфатичних вузлів-шийних або в глоткових мигдалинах. При медиастинальной локалізації часто вражаються серозні оболонки (при абдомінальній-стінка кишечника). Кров мало характерна, може бути лейкопенія. Зазвичай хворіють особи більш похилого віку.
Хвороба відрізняється злоякісним прогресуючим перебігом, хоча рентгенотерапія призводить до більш швидкому (тимчасового) зменшення лімфатичних вузлів, ніж у випадках лімфогрануломатозу.

лікування. Лікування лімфогрануломатозу проводиться за принципами лікування злоякісних пухлин. Основний метод лікування лімфогрануломатозу-рентгенотерапія, що затримує прогресування захворювання і перехід його в кахектіческая стадію і викликає розпад пухлинної тканини зі зменшенням вузлів. Особливо ефективна рентгенотерапія при локалізованому шийному формі лімфогрануломатозу при задовільному загальному стані хворих. Спеціально показані для лікування форми, що викликають прогресивне механічне утруднення з небезпекою удушення, больові периостальні форми і т. Д. Протипоказана рентгенотерапія при гострих формах, при значній анемії і лейкопенії.
В останні роки застосовується лікування Ембіхін-препаратом з групи хлоретіламінов, -подавляющім швидко розмножуються клітини тканин за рахунок порушення синтезу нуклеопротеїдів. (Ембіхін застосовується і при лікуванні хронічних лейкемій.) Лікування протипоказане при лейко- (Нейтральні) співі, важкої анемії, гострих і термінальних формах. Препарат нерідко викликає відчуття слабкості, втрату апетиту, блювоту, попереджають в значній мірі барбамілу, лейкопенію, при падінні числа лейкоцитів застосовують Теза.
Симптоматичне лікування полягає в основному в застосуванні саліцилатів (аспірин), пірамідону, морфіну (при болях) - миш`як рекомендується при наявності зуда- проти анемії призначають залізо, печінку, переливання крові. Хірургічне лікування безцільно через системного характеру захворювання, але, відповідно до сучасних установок, в окремих випадках, щодо найбільш різко і переважно уражених лімфатичних вузлів, особливо в початковому періоді хвороби, не вважається протипоказаним.