Лімфома ходжкіна: що це за хвороба, симптоми, стадії, прогноз, лікування, причини

Патофізіологія лімфоми Ходжкіна

Лімфома Ходжкіна розвивається як локальна трансформація клітин В-клітинної природи, яка веде до появи патогномонічних двоядерних клітин Рід-Штернберга. Причина розвитку цього захворювання невідома, проте певне значення мають генетична схильність і вплив навколишнього середовища. Ризик також підвищений у хворих з імуносупресією (наприклад, пацієнти після трансплантації, які отримують імунодепресанти), у хворих з вродженою недостатністю імунітету і з аутоімунними захворюваннями.

У більшості хворих також розвивається повільно прогресуюча недостатність клітинного імунітету, що при поширених стадіях захворювання може призводити до частого виникнення бактеріальних інфекцій. Гуморальний імунітет у хворих поширеними стадіями також зазвичай буває пригнічений. Смерть хворих нерідко настає від сепсису.

Симптоми і ознаки лімфоми Ходжкіна

У більшості хворих виявляється безболісне збільшення шийних лімфовузлів.

Інші прояви захворювання розвиваються з його поширенням по ретикулоендотеліальної системі, як правило, в сусідніх областях. Сверблячка може розвиватися і при незначній поширеності пухлини. До симптомів пухлинної інтоксикації відносяться лихоманка, профузні нічні поти і безпричинна втрата ваги. Наявність цих симптомів може говорити про залучення медіастинальної і / або ретроперитонеальному лімфатичних вузлів, внутрішніх органів або кісткового мозку. Часто виявляються сплено- і гепатомегалія. У хворих часто зустрічається лихоманка Пеля-Ебштейна. При поширених стадіях захворювання часто розвивається кахексія.

Ураження кісткового мозку, як правило, безсимптомний, проте може поєднуватися з розвитком остеобластних вогнищ і, рідко, больовим синдромом і компресійними переломами.

Відео: У дівчини страшний діагноз: Лімфома Ходжкіна

Локальне здавлення пухлинними масами часто викликає такі симптоми:

• жовтяниця, обумовлена інтрапеченочних або екстрапеченочних (тиском жовчних проток;
• набряк нижніх кінцівок за рахунок (тиску лімфатичних судин тазу або паху;
• диспное і хрипи за рахунок компресії верхніх дихальних шляхів;
• утворення абсцесів в легенях за рахунок інфільтрації легеневої паренхіми, яка може симулювати бронхопневмонию.

Епідуральна інвазія з компресією кісткового мозку може призводити до розвитку параплегії. Синдром Горнера і параліч гортані свідчать про (тиску збільшеними лімфатичними вузлами шийних симпатичних нервів і поворотного нерва, (тиск корінців спинного мозку призводить до невралгії.

Діагноз лімфоми Ходжкіна

Лімфома Ходжкіна звичайно може підозрюватися у хворих з безболісної лимфаденопатией або збільшенням внутрішньогрудних лімфовузлів, виявлених при рентгенографії. Аналогічний лімфаденопатія можуть викликати інфекційний мононуклеоз, токсоплазмоз, цитомегаловірус, неходжкінських лімфом та лейкози. Схожа рентгенографічна картина може спостерігатися при раку легкого, саркоїдозі і туберкульозі (для оцінки об`ємних утворень середостіння).

Рентгенографія повинна виконуватися, якщо не була зроблена раніше. У разі підтвердження даних при КТ або ПЕТ-дослідженні органів грудної клітки виконується біопсія лімфовузлів. Якщо збільшені тільки лімфовузли середостіння, виконується Медіастіноскопії або процедура по Чемберлену (обмежена ліва задня торакотомія, що дозволяє виконати біопсію медіастінальних лімфовузлів, які будуть недоступні при медіастіноскопії). Також може виконуватися біопсія під контролем КТ, однак результати тонкоголкової біопсії часто можуть бути недостатніми, тому слід дотримуватися корбіопсіі.

При дослідженні матеріалу біопсії виявляються клітини Рід-Штернберга на тлі гетерогенного клітинного інфільтрату. Класична лімфома Ходжкіна має 4 гістопатологічних варіанта- крім того, окремо виділяють нодулярну лімфому Ходжкіна з лімфоїдним переважанням (НЛП ЛГ). Відрізнити лімфому Ходжкіна від неходжкінських лімфом, а також класичну лімфому Ходжкіна від НЛП ЛХ дозволяє дослідження окремих антигенів на поверхні клітин Рід-Штернберга.

Результати інших методів дослідження також можуть відрізнятися від норми, але вони не мають діагностичного значення. В аналізі крові може виявлятися незначний Поліморфноядерні лейкоцитоз. Лімфоцитопенія може зустрічатися і бути клінічно значущою при поширених стадіях захворювання. Також долі хворих відзначаються еозинофілія (до 20% хворих) і тромбоцитоз. Анемія, частіше мікроцітарная, зазвичай розвивається при поширеному захворюванні. Панцитопенія зазвичай обумовлена пухлинної інвазією кісткового мозку, частіше при лімфомі Ходжкіна з лімфоїдним виснаженням.

стадіювання. Після постановки діагнозу необхідне адекватне стадирование для вибору тактики лікування. Як правило, застосовується система стадіювання Ann Arbor.Для визначення стадії за цією системою необхідні визначення наявності симптомів інтоксикації, фізикальне обстеження хворого, дані інструментальних методів обстеження, в т.ч. рентгенографії, КТ та ПЕТ рідше - одностороння біопсія кісткового мозку. Лапаротомія для встановлення діагнозу не потрібно. До іншим необхідним тестів відноситься оцінка функції серця і легенів для визначення протипоказань до окремих препаратів. Система стадіювання Ann Arbor в модифікації Cotswold також враховує наявність масивного пухлинного ураження і зони пухлинного ураження.

Відмітка А при будь-який з стадій означає відсутність симптомів інтоксикації. Відмітка В означає наявність хоча б одного із симптомів інтоксикації. Наявність симптомів інтоксикації визначає найгірший відповідь на лікування.

Прогноз лімфоми Ходжкіна

При класичної лімфоми Ходжкіна відсутність ознак захворювання протягом 5 років після лікування вважається лікуванням. До факторів високого ризику рецидиву відносяться чоловіча стать, вік gt; 45 років, множинні екстранодальна поразки.

Відео: Петерфі Павло лікування від нейробластома лівого наднирника

Лікування лімфоми Ходжкіна

Вибір варіанту лікування складний. В першу чергу він залежить від точного визначення стадії захворювання. До початку лікування чоловікам дітородного віку потрібно пропонувати консервацію сперми, а жінкам - гормональну захист яєчників.

Хворі Ml стадіями, як правило, отримують режим поліхіміотерапії ABVD. Даний режим може застосовуватися укороченим числом циклів в поєднанні з променевою терапією або великим числом циклів без променевої терапії. Застосування цього варіанта лікування призводить до ізлечіванію до 80% хворих. У хворих з масивним пухлинами середостіння необхідне застосування більшого числа циклів лікування або більш агресивного режиму поліхіміотерапії.

У хворих IIIA і IIIB стадіями як правило застосовується поліхіміотерапія за схемою ABVD без променевої терапії. Частота лікування становить 75-80% у хворих IIIA стадією і 70-80% у хворих IIIB стадією.

Застосування режиму ABVD у хворих IVA і IVB стадіями призводить до досягнення повної ремісії в 70-80% випадків. При поширених стадіях також ефективні такі препарати, як похідні нітрозосечовини, ифосфамид, прокарбазін, цисплатин або карбоплатин, етопозид. Режими поліхіміотерапії, які також застосовуються при поширеною лімфомі Ходжкіна, включають в себе доксорубіцин, циклофосфамід, вінкристин, прокарбазин і преднізолон (режим ВЕАСОРР) або мелхлоретамін, доксорубіцин, вінбластин, вінкристин, етопозид, блеоміцин і преднізолон (режим Stanford V).

ускладнення лікування. Застосування хіміотерапії, особливо таких препаратів, як мехлоретамін, вінкристин, прокарбазин і преднізолон, збільшує ризик розвитку лейкозів.

Для виявлення рецидиву захворювання виконується стандартне обстеження.