Лімфома беркітта: симптоми, лікування, прогноз, причини, стадії

Виділяють ендемічну, спорадичну і пов`язану з імунодефіцитом форми.

Симптоми і ознаки лімфоми Беркітта

Ендемічна форма, як правило, маніфестує збільшенням нижньої щелепи і кісток лицевого черепа. При спорадичною лімфомі Беркітта частіше уражаються внутрішньо-черевні лімфовузли, в основному в області брижі тонкої кишки і илеоцекальной складки. Пухлина може викликати кишкову непрохідність. Крім того, можуть дивуватися нирки, яєчники і молочні залози. У дорослих захворювання часто виявляється генералізованим, з масивним пухлинами, що включає печінку, селезінку і кістковий мозок. Часто уражається ЦНС.

Відео: Лімфома - не вирок - Ранок - Інтер

Лімфома Беркітта є найбільш швидко зростаючої пухлиною людини. При патоморфологічної дослідженні визначається висока проліферативна активність, моноклональна проліферація В-клітин, картина «зоряного неба» - макрофаги, які поглинають апоптотичні лімфоцити. Характерно наявність транслокації гена С-myc на 8 хромосомі і важкого ланцюга імуноглобуліну на 14 хромосомі. Ендемічна форма захворювання тісно пов`язана з вірусом Епштейна - Барр, проте до цих пір не доведено, чи має даний вірус етіологічну роль. Лімфома Беркітта часто виявляється у ВІЛ-інфікованих хворих.

Діагностика лімфоми Беркітта

Діагноз грунтується на результатах біопсії лімфовузла або іншого вогнища пухлинного ураження. У рідкісних випадках для діагностики необхідно виконання лапаротомії. Для стадирования слід дотримуватися КТ, біопсія, цитологічне дослідження ліквору і ПЕТ. У зв`язку зі стрімким зростанням пухлини все обстеження необхідно виконувати в максимально короткі терміни.

Лікування лімфоми Беркітта

• Інтенсивна хіміотерапія.

У зв`язку з швидким зростанням пухлини лікування повинно бути розпочато в максимально короткі терміни. Застосування інтенсивного альтернирующего режиму, дозволяє вилікувати gt; 90% дітей і дорослих. З успіхом можуть застосовуватися і інші режими лікування, такі як рітуксімаб, етопозид, преднізолон, вінкристин і доксорубіцин (R-EPOCH) або рітуксімаб, циклофосфамід, вінкристин, доксорубіцин і дексаметазон (R-Нурег CVAD). Обов`язково проведення інтратекальної профілактики ураження ЦНС. При проведенні лікування часто розвивається туморлізіс синдром, тому хворі обов`язково повинні отримувати внутрішньовенну гідратацію, алопуринол, часто з расбуріказой, защелачивание, особлива увага повинна приділятися концентрації електролітів (особливо калію і кальцію).

У разі видалення пухлини до початку лікування ліками (наприклад, через розвиток кишкової непрохідності) проведення агресивної хіміотерапії проте обов`язково. Терапія рецидивів, як правило, є неефективною, що ще раз підкреслює важливість проведення максимально агресивної терапії першої лінії.