Первинна лімфома центральної нервової системи

Епідеміологія і причини

Первинна лімфома ЦНС розвивається не менш ніж у 2-6% ВІЛ-інфікованих, за даними аутопсії цей показник вище. На частку цієї пухлини у ВІЛ-інфікованих припадає 15% всіх НХЛ, в той час як в загальній популяції первинна лімфома ЦНС становить 1% всіх НХЛ. Вона зазвичай розвивається в пізній стадії СНІДу, коли кількість лімфоцитів CD4 не перевищує 50 клітин в 1 л і приєднуються серйозні опортуністичні інфекції.

Симптоми і ознаки

Вогнищеві неврологічні симптоми, наприклад гемипарез, афазія, фокальні епілептичні припадки.

Загальмозкові симптоми: сплутаність свідомості, сонливість, головний біль.

Загальні, або «В» -симптоми, що виникають приблизно у 80% хворих.

Первинна лімфома ЦНС у ВІЛ-інфікованих має таке ж гістологічну будову, як у хворих, які не страждають на ВІЛ-інфекцією, але майже у всіх випадках в її клітинах виявляють ВЕБ.

діагностика

МРТ - метод вибору. У типових випадках виявляють чітко відмежовані вогнища з інтенсивним сигналом, нерідко їх буває важко відрізнити від вогнищ, характерних для церебрального токсоплазмозу.

Цитологічне дослідження ліквору з амплификацией ДНК ВЕБ методом полімеразної ланцюгової реакції.

Серологічні реакції на токсоплазмоз.

Іноді виникає необхідність в біопсії головного мозку.

Однофотонна емісійна комп`ютерна томографія, наприклад з талієм (а, Т1). Вивчають можливість застосування цього методу в диференціальної діагностики первинної лімфоми ЦНС і церебрального токсоплазмозу.

лікування

Багатьом хворим в очікуванні результатів дослідження призначають емпіричну терапію проти токсоплазмозу. Застосування глюкокортикоїдів слід по можливості відкласти до уточнення діагнозу, так як вони можуть зменшити розмір пухлини, посилити тінь вогнища ураження при рентгенологічному дослідженні з введенням контрастної речовини, а також ускладнити отримання біоптату.

Відео: Як лікувати і вилікувати основний центральної нервової системи лімфому

Стандартна терапія першої лінії при СНІД-асоційованої первинної лімфоми ЦНС включає променеву терапію з опроміненням всього головного мозку в поєднанні з глюкокортикоидной терапією. Відповідь на таке лікування відзначають у 50% сольних. Іноді вдаються до субарахноидальному введенню хіміопрепаратів, але даних, що підтверджують доцільність системної хіміотерапії, недостатньо. Лікування хворих з первинною лімфомою ЦНС слід по можливості проводити в замках клінічних випробувань.

Лікування повинно включати ВААРТ. Однак у хворих з вираженим імунодефіцитом, у яких ризик розвитку первинної лімфоми ЦНС особливо високий, часто виникає лікарська полірезистентність.

Медіана виживання від моменту постановки діагнозу становить 2-4 міс. Це багато в чому обумовлено вираженим імунодефіцитом у хворих з первинною лімфомою ЦНС - смерть у них зазвичай настає від опортуністичних інфекцій. Задовільна функціональна активність в момент постановки діагнозу сприяє більшу тривалість життя, в результаті паліативного лікування сну може досягати 18 міс.