Міастенія. Потенціал дії м`язи

Відео: Фізіологія. Фільм 1: Нервова клітина

міастенія (Myastheniagravis) зустрічається приблизно у 1 з 20000 людей. При цьому захворюванні через нездатність нервово-м`язових з`єднань передавати достатню кількість сигналів з нервових волокон на м`язові виникає м`язовий параліч. У крові більшості хворих з міастенією виявлені антитіла проти білків натрієвих каналів, керованих ацетилхоліном. Це дозволяє вважати, що міастенія є аутоімунним захворюванням, при якому у хворих розвивається імунітет проти власних керованих ацетилхоліном іонних каналів.

Відео: Структура і фізіологія серцевого м`яза

Виникаючі в м`язових волокнах потенціали кінцевий пластинки занадто слабкі для стимуляції м`язових волокон. При досить важкому ураженні хворий вмирає від паралічу, зокрема паралічу дихальних м`язів. Зазвичай стан можна полегшити на кілька годин шляхом введення неостигміну або деяких інших антихолінестеразних засобів, що дозволяють ацетилхоліну накопичуватися в синаптическом просторі в концентраціях вище норми. Протягом декількох хвилин рухові функції у деяких паралізованих людей можуть стати майже нормальними, але через кілька годин буде потрібно нова доза неостигміну.

Майже все, що викладено в статтях нашого розділу про виникнення і проведенні потенціалів дії в нервових волокнах, в рівній мірі стосується і волокон скелетного м`яза, за винятком кількісних відмінностей. Деякі з кількісних аспектів м`язових потенціалів перераховані далі.

1. Мембранний потенціал спокою скелетномишечного волокна, як і у великих міелінізірованних нервових волокон, становить -80-90 мВ.

2. Тривалість потенціалу дії в скелетномишечних волокнах приблизно від 1 до 5 мсек, тобто в 5 разів більше, ніж в великих міелінізірованних нервових волокнах.

3. Швидкість проведення потенціалу дії в волокнах скелетного м`яза - від 3 до 5 м / сек, тобто приблизно 1/13 швидкості його проведення в великих міелінізірованних нервових волокнах, що збуджують кісткову м`яз.

Волокно скелетного м`яза таке велике, що потенціал дії, що поширюється по поверхневій мембрані, майже не викликає струму в глибині волокна. Однак для генерації максимального м`язового скорочення ток повинен проникати глибоко в м`язову волокно, підходячи якомога ближче до окремих миофибриллам. Це забезпечується проведенням потенціалів дії по поперечним трубочках (Т-трубочок), які проходять через всі м`язове волокно з одного його боку до іншого. Потенціали дії Т-трубочок ведуть до виділення іонів кальцію усередині м`язового волокна в безпосередній близькості від міофібрил, і ці іони потім викликають скорочення. Весь цей процес називають сполученням збудження і скорочення.

На малюнку показані міофібрили, оточені системою Т-трубочок і саркоплазматичного ретикулума. Т-трубочки дуже маленькі і розташовуються щодо міофібрил поперечно. Вони починаються у мембрани клітини і проходять крізь м`язову волокно від однієї його сторони до протилежної. Трубочки розгалужуються і формують суцільні шари з Т-трубочок, розташовані навколо кожної міофібрили. У місці відходження Т-трубочок від клітинної мембрани вони відкриваються в позаклітинний простір. Отже, Т-трубочки повідомляються з навколишнім м`язове волокно позаклітинної рідиною, яка міститься також в їх просвіті. Іншими словами, Т-трубочки є спрямованими всередину виростами клітинної мембрани. У зв`язку з цим при поширенні потенціалу дії по мембрані м`язового волокна зміна потенціалу поширюється також по Т-трубочках в глиб м`язового волокна. Електричні струми, що виникають навколо Т-трубочок, викликають м`язове скорочення.

на малюнку жовтим кольором виділений сарко-плазматичний ретикулум. Він складається з двох основних частин: (1) великих камер, званих термінальними цистернами, які прилягають до Т-трубочкам- (2) довгих поздовжніх трубочок, з усіх боків оточують скоротливі міофібрили.