Реабілітація при гострої ревматичної лихоманці і хронічної ревматичної хвороби серця

Гостра ревматична лихоманка (ГРЛ) - Постінфекційний ускладнення А-стрептококового тонзиліту (ангіни) або фарингіту у вигляді системного запального захворювання сполучної тканини з переважною локалізацією в серцево-судинній системі (ревмокардит), суглобах (мігруючий поліартрит), мозку (хорея) і шкірі (кільцеподібна еритема, ревматичні вузлики), розвивається у схильних осіб (головним чином молодого віку, від 7-15 років) в зв`язку з аутоімунним відповіддю організму на антиген стрептокока і перехресної реактивністю зі схожими аутоантигенами уражених тканин людини (феномен молекулярної мімікрії) [Насонова Е .А. і співавт., 2005].

Хронічна ревматична хвороба серця (ХРБС) - захворювання, що характеризується ураженням серцевих клапанів у вигляді поствоспалітельной крайового фіброзу клапанних стулок або пороку серця (недостатність і / або стеноз), що сформувалися після перенесеної гострої ревматичної лихоманки [НасоноваЕ.А. і співавт., 2005].

Етіологія і патогенез

ГРЛ розвивається після перенесеної стрептококової інфекції, опосередкованої «ревматогеннимі» штамами бета-гемолітичного стрептокока група А (БГСА) (М1, М3, М5, М18, М24) у вигляді ангіни або фарингіту.

Розвиток ГРЛ обумовлено двома основними механізмами. Перший - пряма токсична дія «кардіотропних» ферментів БГСА. Другий механізм обумовлений імунною відповіддю на антигени БГСА, в результаті якого утворюються протівострептококковие антитіла. Ці антитіла перехресно реагують з антигенами слабости тканин людини ( «феномен молекулярної мімікрії»).

Класифікація

В даний час прийнято виділяти клінічні форми і прояви, наслідки ревматичної лихоманки з характеристикою ступеня недостатності кровообігу:

I. Клінічні форми: гостра ревматична лихоманка, повторна ревматична лихоманка.

II. Клінічні прояви:

А. Основні: кардит, артрит, хорея, кільцеподібна еритема, ревматичні вузлики.

Б. Додаткові: лихоманка, артралгії, абдомінальний синдром, серозіти.

III. Виходячи:

А. Одужання.

Б. Хронічна ревматична хвороба серця: без пороку серця, з пороком серця.

IV. Недостатність кровообігу (вказується ступінь).

діагностичні критерії

Для діагностики ГРЛ застосовують критерії Киселя-Джонсона, переглянуті Американської кардіоревматологічної асоціацією в 1992 р [Насонова В.А. і співавт., 2003].

Наявність двох великих критеріїв або одного великого і двох малих у поєднанні з даними, документована підтверджують попередню БГСА-інфекцію, свідчать про високу ймовірність ГРЛ.

Клінічні прояви

Гострота початку ГРЛ залежить від віку хворих. У молодшому шкільному віці більш ніж в половині випадків через 2-3 тижні після ангіни раптово підвищується температура тіла до фебрильних цифр, з`являються симетричні мігруючі болі в великих суглобах (частіше колінних) і ознаки кардиту. У меншого числа пацієнтів цього віку спостерігається малосимптомний перебіг з переважанням ознак артриту або кардита, рідше - хореї. Так само гостро ГРЛ розвивається і у школярів середнього віку. Для підлітків характерно поступове початок: після стихання клінічних симптомів ангіни з`являються субфебрильна температура, артралгії в крупних суглобах або тільки помірні ознаки кардиту.

Повторні атаки ГРЛ провокуються БГСА-інфекцією і проявляються в основному кардитом.

Температурна реакція при ГРЛ варіює від субфебріллітет до лихоманки.

Поразка серця. Представлено ревмокардитом (вальвулит, міокардит та / або перикардит). Проявляється задишкою, тахікардією, глухістю серцевих тонів, появою шуму мітральної і / або аортальнийнедостатності, нестійкого шуму тертя перикарда, порушенням ритму і провідності на ЕКГ, зниженням скорочувальної функції міокарда при ультразвуковому дослідженні серця. 

Один з важливих критеріїв ревмокардіта - позитивна динаміка під впливом противоревматической терапії. Ревматичні пороки серця формуються як результат ревмокардіта. Максимальна частота формування ревматичних пороків серця спостерігається в перші 3 роки від початку хвороби. Частота їх розвитку після першої атаки становить 20-25% у дітей і 33% у підлітків. Переважають ізольовані пороки: мітральна недостатність (найчастіше), недостатність аортального клапана, мітральний стеноз, митрально-аортальний порок.

Поразка суглобів. Ревматичний поліартрит спостерігається в 2/3 випадків першої атаки ГРЛ. Переважною формою ураження суглобів є олігоартірт, рідше - моноартрит. У патологічний процес втягуються колінні, гомілковостопні, променезап`ясткові, ліктьові суглоби. Характерна доброякісність і летючість запальних уражень зі змінним, часто симетричним залученням суглобів. Суглобовий синдром швидко дозволяється на тлі нестероїдних протизапальних препаратів.

Мала хорея. Обумовлена залученням до патологічного процесу різних структур мозку (смугасте тіло, субталамічні ядра, мозочок). Найчастіше вражаються дівчинки. Зустрічається у 6-30% хворих ГРЛ. У більшості випадків поєднується з іншими клінічними симптомами ГРЛ. Тільки у 5-7% хворих мала хорея може бути єдиною ознакою захворювання.

Характерна пентада симптомів: хореітіческіе гіперкінези, м`язова гіпотонія, статокоордінаціонние порушення, судинна дистонія, психопатологічні явища. Симптоми зустрічаються в різних поєднаннях і мають різну ступінь вираженості.

Кільцеподібна (аннулярная) еритема. Зустрічається в 4-17% випадків ГРЛ. Являє собою блідо-рожеві кільцеподібні висипання з переважною локалізацією на тулубі і проксимальних відділах кінцівок. Висипання не супроводжуються сверблячкою, не підносяться над рівнем шкіри, бліднуть при натисканні, не залишають після себе пігментації, лущення, атрофічних змін.

Підшкірні ревматичні вузлики. Зустрічаються тільки у 1-3% дітей зазвичай при першій атаці ГРЛ і безслідно зникають через 2-4 тижні від початку хвороби. Це дрібні освіти, розташовані в періартикулярних тканинах біля місць прикріплення сухожиль, над кістковими виступами в області колінних і ліктьових суглобів, потиличної кістки.

Основні принципи терапії

Цілі терапії ГРЛ: ерадикація БГСА, придушення активності запального процесу, симптоматична терапія, реабілітаційні заходи.

Госпіталізація при ГРЛ обов`язкове. На перші 2-3 тижні призначається постільний режим. Дієта повинна бути збагачена вітамінами і білком, обмежуються солі і вуглеводи.

Ерадикація БГСА. Протягом 10 днів бензилпенициллин по 100000-150000 ОД, підліткам по 500000-1000000 ОД 4 рази на добу внутрішньом`язово з подальшим переходом на застосування пеніцилінів пролонгованої дії в режимі вторинної профілактики. При непереносимості пеніциліну застосовують макроліди або лінкозаміди.

Придушення активності запального процесу. При гострому перебігу захворювання з наявністю яскравого і помірного кардиту (панкардита), полисерозита, максимальної або помірної активності (ШОЕ³-30 мм / год) показаний преднізолон в дозі 0,7-0,8 мг / кг / добу (підліткам - 20 мг / добу) в 1 прийом вранці після їжі до досягнення терапевтичного ефекту (зазвичай 2 тижні). Потім дозу поступово знижують (на 2,5 мг кожні 5-7 днів) аж до повного скасування. 

Загальна тривалість курсу терапії - 1,5-2 міс. При слабо вираженому ревмокардиті, ревматичному артриті без кардиту, мінімальної активності процесу (ШОЕ 30 мм / год), необхідності тривалого лікування після стихання високої активності і скасування глюкокортикостероїдів, повторної ГРЛ на тлі ревматичного пороку серця показаний диклофенак 2-3 мг / кг / сут (підліткам - 75-150 мг / добу) в 3 прийоми протягом 1,5-2 міс. При необхідності тривалість курсу лікування диклофенаком можна подовжити до повної нормалізації показників запальної активності (3-5 міс).

Симптоматична терапія. Для зменшення ймовірності розвитку дистрофічних процесів в міокарді, особливо при повторній ОРЛ на тлі ревматичних пороків серця додатково рекомендуються:

- Апарагінат калію і магнію (Панангин, Аспаркам) по ½--1 таблетки 3 рази на добу протягом 1 міс,

- Инозин 0,6 1,2 г / добу в 3 прийоми протягом 1 міс.

При наявності застійної серцевої недостатності при ГРЛ і ревматичних пороках серця застосовують лікарські засоби в дозах і за схемами, аналогічним при лікуванні застійної серцевої недостатності іншої етіології: діуретики петльові, споріднені і калійзберігаючі, блокатори кальцієвих каналів, бета-адреноблокатори, серцеві глікозиди.

Вторинна профілактика. Вторинну профілактику починають ще в стаціонарі після закінчення етіотропної антистрептококових терапії. Вторинна профілактика передбачає введення пеніциліну пролонгованої дії. Основним лікарським засобом для вторинної профілактики ГРЛ є бензатину бензилпенициллин. Вводиться 1 раз в 3 тижні внутрішньом`язово в наступних дозах: підліткам - 2,4 млн ОД, дітям з масою тіла менше 25 кг - 600000 ОД, дітям з масою тіла понад 25 кг - 1,2 млн ОД. 

Тривалість вторинної профілактики для хворих, які перенесли ГРЛ без кардиту (артрит, хорея) - не менше 5 років після атаки. Для хворих з вилікуваним кардитом без пороку серця - не менше 10 років після атаки. Для хворих зі сформованим пороком серця (в т. Ч. Оперованим) - довічно. Найефективнішою лікарською формою бензатину бензилпеніциліну є екстенціллін.

Всі хворі з ревматичними пороками серця входять в категорію помірного ризику розвитку інфекційного ендокардиту. Цим пацієнтам при виконанні різних маніпуляцій, що супроводжуються бактеріємією (видалення зуба, тонзилектомії, аденотомия, операції на жовчних шляхах і кишечнику і т.д.) необхідно профілактичне призначення антибіотиків.

Первинна профілактика. Основа первинної профілактики -антибактеріальна терапія гострої і хронічної рецидивуючої БГСА-інфекції верхніх дихальних шляхів (тонзиліт, фарингіт).

Відео: Дивитися - Ревматизм Суглобів Симптоми І Лікування

Антимікробна терапія гострого БГСА-тонзиліту / фарингіту.

Лікарськими засобами першого ряду є бета-лактамні антибіотики:

• Амоксицилін всередину 10 днів: дітям по 0,25 г, підліткам по 0,5 г 3 рази на добу.
• Феноксиметилпеніцилін всередину 10 днів: дітям з масою тіла менше 25 кг - по 0,125 г, масою більше 25 кг - по 0,25 г, підліткам - 0,5 г 3 рази на добу за 1 годину до їжі.
• Цефадроксил всередину 10 днів: дітям - 30 мг / кг / добу в 1 прийом, підліткам - по 0,5 г 2 рази на добу.
• Бензатину бензилпенициллин внутрішньом`язово одноразово: дітям з масою тіла менше 25 кг - 600000 ОД, дітям з масою тіла понад 25 кг - 1,2 млн ОД, підліткам - 2,4 млн ОД. Перевага цього препарату віддається при сумнівною комплаентности щодо перорального прийому препаратів, наявності ГРЛ в анамнезі у хворого або найближчих родичів, несприятливих соціально-побутових умовах, спалахи БГСА-інфекції в дитячих організованих колективах.

Альтернативні лікарські засоби при непереносимості бета-лактамних антибіотиків:

• Азитроміцин всередину по 5-денний схемою за 1 годину до їжі.
• Кларитроміцин всередину 10 днів: дітям - 15 мг / кг / добу в 2 прийоми, підліткам - по 0,25 г 2 рази на добу.
• Медікамецін всередину 10 днів: дітям - 50 мг / кг / добу в 3 прийоми, підліткам - по 0,4 г 3 рази на добу за 1 годину до їжі.
• Рокситроміцин всередину 10 днів: дітям - 5 мг / кг / добу в 2 прийоми, підліткам - по 0,15 г 2 рази на добу за 1 годину до їжі.
• Спіраміцин всередину 10 днів: дітям - 1,5 млн МО 2 рази на добу, підліткам - 3 млн МО 2 рази на добу.
• Еритроміцин всередину 10 днів: дітям - 40 мг / кг / добу в 3 прийоми, підліткам по 0,5 г 3 рази на добу за 1 годину до їжі.

Препарати резерву при непереносимості бета-лактамів і макролідів:

• Линкомицин всередину 10 днів: дітям - 30 мг / кг / добу в 3 прийоми, підліткам - по 0,5 г 3 рази на добу за 1-2 години до їжі.
• Кліндаміцин всередину 10 днів: дітям - 20 мг / кг / добу в 3 прийоми, підліткам - по 0,15 4 рази на добу (запивати склянкою води).

Антимікробна терапія хронічного рецидивуючого БГСА-тонзиліту / фарингіту.

Лікарські засоби першого ряду:

• Амоксицилін / клавулоновою кислота всередину 10 днів: дітям - 40 мг / кг / добу в 3 прийоми, підліткам - 0,625 г 3 рази на добу.
• Цефуроксим всередину 10 днів: дітям - 20 мг / кг / добу в 2 прийоми, підліткам - по 0,25 г 2 рази на добу відразу після прийому їжі.

Препарати резерву (при непереносимості бета-лактамних антибіотиків):

• Линкомицин всередину 10 днів: дітям - 30 мг / кг / добу в 3 прийоми, підліткам - по 0,5 г 3 рази на добу за 1-2 години до їжі.
• Кліндаміцин всередину 10 днів: дітям - 20 мг / кг / добу в 3 прийоми, підліткам - по 0,15 4 рази на добу (запивати склянкою води).

Реабілітація (медичний, фізичний, психологічний аспекти)

Поліклінічний етап (реабілітація безперервна)

Клінічні реабілітаційні групи

КРГ-1.2 - діти, які перенесли гостру ревматичну лихоманку без кардиту, з вилікуваним кардитом без пороку серця.

КРГ-2 - діти з повторною ревматичної лихоманкою, хронічної ревматичної хворобою серця без пороку.

КРГ-3 - діти з гострою ревматичної лихоманкою і хронічної ревматичної хворобою серця, які мають групу інвалідності по основному захворюванню.

Критерії обмеження життєдіяльності

Медичний аспект реабілітації

Фізичний аспект реабілітації

Психологічний аспект реабілітації

КРГ-2, КРГ-3 - методи психологічної корекції при наявності показань.

Жерносєк В.Ф., Василевський І.В., Кожарська Л.Г., Юшко В.Д., Кабанова М.В., Попова О.В., Рубан А.П., Новикова М.Є.