Пігментна ксеродерма

Відео: Бразильська село гине від рідкісного генетичного захворювання

пігментна ксеродерма

Важка різновид фотодерматозу ,, що виникає у людей з вродженою надмірно підвищеною чутливістю до сонячних променів.

Може бути сімейним, спадковим захворюванням, виникає в ранньому дитинстві, на 1-2-му році життя.

Відео: 10 божевільні МУТАЦІЙ ЛЮДИНИ


Симптоми. Поразка раніше всього виникає на відкритих частинах тіла (передпліччя, кисті, обличчя, вушні раковини), пізніше уражаються плечі, груди, стегна. Порівняно рано настає світлобоязнь і катаральний кон`юнктивіт. Спочатку з`являються червоні плями, що залишають після себе жовтувато-бурий і навіть чорного кольору пігмент. Шкіра починає лущитися, зморщуватися, розвивається атрофія, з`являються звивисті телеангіектазії, бородавчасті розростання, які можуть дуже швидко злокачественно перероджуватися. Суха, як би пергаментний шкіра стоншена, натягнута, не може бути зібрана в складки. Спотворення обличчя посилюється вивертання повік, витончення кінчика носа, вушних раковин. Прогноз завжди дуже серйозний, часто злоякісне переродження.


Лікування. Уникати сонячного облученія- застосування фотозахисних засобів (вуалей, крислатих капелюхів, змазування кремом «Луч», «Захисний», 5% таніновою маззю, 10% хінінового, салоловой маззю), носіння захисних окулярів. Змазування шкіри кремом з вітаміном А. Пухлини терміново видаляють за допомогою рідкого азоту, снігом вугільної кислоти, електрокоагуляцией. Доцільно застосувати пеніцилін 10 000 000-15 000 000 ЁД на курс, всередину преднізолон по 40 мг на день-тривалий диспансерний нагляд.

Відео: САМІ РІДКІСНІ І НЕЗВИЧНІ ЗАХВОРЮВАННЯ


Поділитися в соц мережах:

Cхоже