Велика медична енциклопедія імс невронет. Лікарські засоби

ІМС Невронет

URL

Пеніциламін (Реnicillaminum). D-2-Аміно-3-меркапто-3-метілмасляная кислота, або D-3,3-диметилцистеин. Синоніми: Артамін, Купреніл, Аrtаmin, Веracillinе, Сuprenil, Сupriminе, Сuрripen, Depamine, Distamine, b-Меrсарtovalin, Меrсарtyl, Меtalcaptase, d-Реnicillamin, Sulredox, Тroloval і ін. Пеницилламин - синтетичний препарат, який за структурою може розглядатися як частина молекули пеніциліну і є діметільним похідним амінокислоти цистеїну. Препарат оптично активний. Застосовується у вигляді D-форми, так як L-форма і рацемат більш токсичні. Основною властивістю пеницилламина є його висока комплексоутворююча активність щодо іонів металів. Він пов`язує головним чином іони міді, ртуті, свинцю і заліза, а також кальцію. Утворені комплекси видаляються нирками. Пеницилламин застосовують при гострих і хронічних отруєннях цими металами, а також при хворобі Вестфаля - Вільсона - Коновалова (гепатоцеребральной дистрофії). Препарат підсилює видалення з сечею надлишку міді з тканин хворих, які страждають на цю хворобу, і, за наявними даними, більш ефективний, ніж типові з`єднання (див. Унитиол). Крім того, пеніциламін пригнічує синтез колагену в організмі і нормалізує співвідношення між його розчинними і нерозчинними фракціями, сприяючи цим гальмування розвитку склерозирующего процесу в тканинах. Під впливом препарату знижується рівень патологічних макроглобуліном, в тому числі ревматоїдного фактора. При прийомі всередину пеницилламин швидко всмоктується і тривалий час виявляється в плазмі крові-період напіввиведення становить 24 - 75 год. Призначають пеницилламин дорослим при різних формах ревматоїдного артриту в разі відсутності ефекту від застосування звичайних протизапальних засобів. Пеницилламин розглядається як одне з основних ("базисних") Коштів при лікуванні цього захворювання. Застосовують також при системній склеродермії і при деяких інших захворюваннях. Приймають препарат всередину через 2 - 2,5 години після їжі. При ревматоїдному артриті починають з дози 150 - 300 мг на день. Через кожні 2 - 4 тижні дозу збільшують на 150 мг до загальної добової дози 600 мг `. Перші ознаки клінічного поліпшення (зменшення артралгій, ранкової скутості, ексудативних явищ в суглобах і ін.) З`являються зазвичай через 2 - 3 міс, рідше в більш пізні терміни. При досягненні терапевтичного ефекту препарат приймають в підтримуючої добової дозі 0,15 - 0,3 г. При системній склеродермії пеницилламин призначають в добовій дозі 0,15 - 0,3 г протягом 7 - 10 днів. При гарній переносимості добову дозу збільшують на 0,15 г щотижня і доводять її до 1 - 2 м В цій дозі препарат застосовують протягом 6 міс, потім дозу зменшують на 0,15 г щотижня до 0,3 г на добу. Підтримуюча доза становить 0,3 г на добу. Тривалість лікування 1 рік і більше. При хворобі Вестфаля - Вільсона - Коновалова застосовують великі дози (по 2 г в перші дні), під контролем загального стану і змісту міді в сечі. Дітям старше 6 років призначають по 0,25 г 1 раз на день. Є, однак, дані про застосування пеницилламина (щоб уникнути побічних ефектів) при цій хворобі в менших дозах. Починають з дози 0,15 г на добу (протягом 6 - 8 тижнів), потім доводять до 0,9 г (але не більше 1,5 г) на добу. Великі дози можуть викликати підвищену елімінацію міді з печінки в кров з розвитком гемолітичного кризу. При поліпшенні стану, знижують добову дозу до 0,6 - 0,45 м Одночасно призначають піридоксин (60 - 100 мг на добу). Лікування тривале. При застосуванні пеницилламина можливі різні побічні реакції. Можуть розвинутися алергічні реакції (шкірні та ін.), Шлунково-кишкові розлади (втрата апетиту, нудота, блювота, пронос), гінгівіт, стоматит, втрата смаку. Можливі лейкопенія, тромбоцитопенія, агранулоцитоз, біль у м`язах, біль у суглобах, явища міастенії. При тривалому застосуванні спостерігається нефротоксичності (протеїнурія, гематурія), в окремих випадках вовчакоподібний, пемфігусоподобний синдроми. У процесі лікування необхідно систематично досліджувати картину крові, проводити аналізи сечі, перевіряти функцію печінки (не рідше 1 разу на 3 міс). При хворобі Вестфаля - Вільсона - Коновалова періодично досліджують вміст міді в сечі. Препарат протипоказаний при підвищеній чутливості до пеніциліну, вагітності, лейкопенії і тромбоцитопенії, тяжкій нирковій недостатності, бронхіальній астмі. Форма випуску: у капсулах по 0,15 г. Зберігання: список Б. У сухому місці при кімнатній температурі (не вище + 25 `С).