Спинальная амиотрофия-група спадкових хронічних захворювань, що характеризуються прогресуючими атрофічними парезами, зумовленими ураженням передніх рогів спинного мозку. Дитяча спінальна аміотрофія вердніга гофмана проявляється на першому році життя. Перш

СПІНАЛЬНА аміотрофією-група спадкових хронічних захворювань, що характеризуються прогресуючими атрофічними парезами, зумовленими ураженням передніх рогів спинного мозку.
Дитяча спінальна аміотрофія Верднига - Гофмана проявляється на першому році життя. Першими уражаються м`язи тулуба і ніг, пізніше в процес залучаються всі м`язові групи, включаючи м`язи, іннервіруемие черепними нервами. Зникають сухожильні рефлекси. Типові фасцікулярниепосмикування. Чутливість і тазові функції не порушуються. У пізніх стадіях хвороби розвиваються контрактури і деформації скелета. Ефективного лікування немає-хвороба через кілька місяців або років призводить до смерті.
Доброякісна спінальна аміотрофія Кугельберга - Веландер. Атрофічні парези і фасцікуляціі найчастіше з`являються в дитячому та юнацькому віці. Уражаються переважно проксимальні відділи кінцівок. Поступово процес генерализуется, але хворі на протязі багатьох років можуть зберігати здатність до самостійного пересування. Параклінічні дані виявляють зміни, характерні і для нейрогенной амиотрофии, і для міодистрофії. Лікування симптоматичне. Прогноз відносно сприятливий.