Гематологія-залізодефіцитні анемії

URL

Анемія - зниження вмісту гемоглобіну і / або числа ерітроцітовв крові по відношенню до фізіологічного рівня, необхідного длязадоволення потреб тканин в кисні. Від щирої анеміінеобходімо відрізняти анемію внаслідок зниження гематокрітного чіслапрі збільшенні обсягу плазми, що спостерігається іноді у хворих соспленомегаліей, при серцевій недостатності, перевантаження жідкостью.Анемія є проявом багатьох патологічних станів і, якправило, вторинна.

Залізодефіцитні анемії характеризуються зниженням вмісту железав сироватці крові (кістковому мозку і депо), в результаті чого нарушаетсяобразованіе гемоглобіну.
Залізодефіцитні анемії широко поширені в світі, особливо средіженщіни. За зведеними статистикам різних країн, залізодефіцитні анемііотмечаются приблизно у 11% жінок дітородного віку, а скритийдефіціт заліза в тканинах - у 20-25%, в той же час серед взрослихмужчін хворі на залізодефіцитну анемію складають близько 2%.

Етіологія і патогенез.
В організмі дорослої людини міститься 4 грама заліза: прімерно70% - в гемоглобіні, 4% - в миоглобине, 25% - в пулі зберігання (феритин, гемосидерин) і лабільною пулі (плазма крові), остальнаячасть в залізовмісних ферментах різних клітин.
Всмоктування заліза в шлунково-кишковому тракті - складний і до концане розшифрований процес. Залізо захоплюється клітинами кішечногоепітелія (головним чином клітинами дванадцятипалої кишки) не тільки в іонізованій формі, а й у вигляді гема з подальшим егорасщепленіем і звільненням заліза внутрішньоклітинно під вліяніемксантіоксідази. Перенесення заліза в плазму, де воно з`єднується странсферрітіном, відбувається за допомогою спеціального білка-носія, кількість якого в клітці обмежена, залишок заліза включаетсяв ферритин і виводиться з калом при злущування епітелію. Скоростьзахвата заліза епітеліальної кліткою перевищує швидкість його переносав кров, причому швидкість перенесення в значній мірі залежитьвід потреб організму в залозі: обсяг заліза запасів железаі активності еритропоезу. При залізодефіцитних станах кліренсплазменного заліза збільшується, що веде до збільшення всасиваніяжелеза в 2.1 - 3.5 рази.
Всосавшиеся в кишечнику залізо (необхідно зазначити, що всасиваетсядвухвалентное залізо, а в організмі людини залізо поступаетв вигляді дво- і тривалентного, перехід валентностей проісходітпрі пристеночном травленні. Соляна кислота сприяє розчинні комплексонообразованію сполук заліза.) Пов`язується з белкомплазми крові - трансферрітіном, кожна молекула якого можетпрісоедініть 2 молекули заліза. Разом з трансферрітіном железодля зберігання транспортується до макрофагів для зберігання і развівающімсяерітробластам кісткового мозку. Комплекси заліза з трансферріномсвязиваются зі специфічними рецепторами на поверхні ерітробластові поглинаються піноцитозом, всередині клітини залізо звільняється, рецептор з апотрансферріном повертається до поверхні ерітробластаі апотрансферрін отщепляется. Залізо надходить в мітохондрії, де включається в протопорфирин з утворенням гема, який вцітоплазме з`єднується з глобіном в молекулу гемоглобіну. Уровеньсвободного гема служить регулятором засвоєння заліза нормобластаміі ретикулоцити. Витрати заліза на еритропоез складають 25 мгв добу, що значно перевищує можливості всмоктування железав кишечнику харчового заліза, тому для побудови нових ерітроцітовреутілізіруется залізо, звільняється при руйнуванні нежізнеспособнихерітроцітов.
Залізо зберігається у вигляді феритину і гемосидерину. Ферритин представляетсобой складне з`єднання, стан з субодиниць білка апоферррітіна, кільцем оточують центральне ядро із з`єднань трехвалентногожелеза із залишком фосфорної кислоти, одна молекула феритину можетсодержать до 4000 молекул заліза. Рівень циркулюючого феррітінав цілому відображає запаси заліза в організмі. Гемосидерин - нерозчинний, частково дегідратоване похідне феррітіна- залізо, содержащеесяв гемосидерині, менш доступно для використання в еритропоезі, ніж залізо феритину. Залізо міститься в паренхіматозних клеткахі фіксованих тканинних макрофагах печінки, селезінки, костногомозга. Макрофаги передають залізо феритину і гемосидерину трансферрину, який доставляє його еритробластах.
Найбільш часта причина виникнення залізодефіцитних анемій- хронічні крововтрати. Крововтрати можуть бути фізіологіческіміі патологічними.
Патологічні крововтрати:
· Невидимі, незначні крововтрати (кровотеча з ясен, на які часто не звертають уваги).
· Хіатальная грижі, які дають розвиток ерозій в нижній третіпіщевода
· Захворювання шлунка:
· Німі виразки, поліпи, пухлини
· Гіперацидні стану, які викликаються лікарськими препаратаміі дають розвиток ерозивних гастритів,
· Захворювання товстого кишечника:
· Пухка пухлина правого флангу. Вона не заважає руху каловихмасс, пізно метастазує;
· Дивертикулит, виразковий коліт
· Кровотечі з прямої кишки: рак, поліпоз, геморой.
· Інші крововтрати: з сечею (чашково-мискової кровотечі, поліпоз, рак сечового міхура, хронічний гемодіаліз, так каккаждие 56 днів втрачається 400 мл крові).
Крім крововтрат, причиною залізодефіцитної анемії може бути:
· Підвищена утилізація заліза (звичайне надходження і нормальнаяпотеря). Така ситуація спостерігається при швидкому зростанні організмі: перший рік, 3 роки, 11-12 років, 15-16 років.
· Фізіологічні втрати, які перевищуються можливості надходження:
· Менструації (30-40 мг втрати заліза - верхня межа норми).
· Вагітність - період вагітності і лактації вимагає прімерно400 мг заліза на побудову плоду, 150 мг - на плаценту, 100 мг (200 мл крові) втрачається під час пологів і близько 0.5 мг заліза на день надходить в молоко.
· Зниження надходження заліза в організм:
· Соціальні причини
· Порушення всмоктування заліза в результаті мальабсорбції, операціірезекціі шлунка по Більрот 2, видалення початкового відділу кишки.
Нормальна добова втрата заліза становить 1 мг. Це потеряс жовчю, епітелієм шлунково-кишкового тракту, з сечею, з слущивающимся епідермісом.
Необхідно надходження адекватної кількості заліза щодня: 1 мг з їжею. Харчове залізо надходить у вигляді:
· Мінеральних солей і окислом, але ці сполуки погано всмоктуються (тільки 1%).
· Залізо, що міститься в рослинній їжі краще всмоктується (5-7%).
· Залізо, що міститься в тваринних білках: всмоктується найкраще (19-20%).

Клінічні прояви залізодефіцитної анемії.
Складається з двох компонентів:
1. Клініка власне анемії, пов`язана з недоліком кіслородана периферії: блідість шкірних покривів, слизових, склер, задишка, серцебиття, слабкість, запаморочення, стомлюваність, головниеболі.
2. сідеропеніческого синдром (недолік заліза), який обусловленсніженіем заліза в цитохромоксидази. Виявляється сухістю шкіри, ламкістю волосся і нігтів, порушенням функції рецепторів ротовойполості (хворі хочуть їсти крейду, дерево, землю), порушенням функцііепітелія шлунка, що веде до порушення продукції желудочногосока, що веде до гіпоацидним станам, а потім до діскінезііжелчевиводящіх шляхів. Зниження заліза в миоглобине веде до мишечнойслабості. Зниження заліза в кардіоміоцитах - до кардіоміопатія.

Діагностика.
1. Зниження рівня гемоглобіну (нижче 110 г / л).
2. Зниження рівня еритроцитів (нижче 4 на 109 на літр).
3. Зниження кольорового показника (нижче 0.85).
4. Кількість заліза в сироватці крові (негемоглобінового залізо) .В нормі 12-30 мкмоль на годину. Визначається методом комплексованіяжелеза з бета-фенантроніном.
5. Загальна железосвязивающая здатність сироватки: вимірюється колічествомжелеза, що може зв`язати 100 мл або 1 л сироватки крові, в нормі вона дорівнює 30 - 80 мкмоль на літр.
6. У нормі вільний сідероферрін становить 2/3 - 3/4 абсолютнойспособності сироватки зв`язувати залізо.
Головними критеріями залізодефіцитної анемії є сніженіеколічества заліза в сироватці крові і підвищення загальної железосвязивающейспособності сироватки.

Лікування.
Необхідно встановити причину залізодефіцитної анемії. Толькопосле докази знайденої причини використовуються терапевтіческоелеченіе.

Всмоктування заліза у хворих підвищений, отже, необходімоадекватное збільшення заліза в їжі. Але ніяка їжа не можетсоздать потрібної концентрації заліза в пристеночной зоні піщеваренія.Мясо, чорна ікра тільки запобігають розвитку железодефіцітнойанеміі.

Препарати заліза можуть вводитися внутрішньовенно, внутрішньом`язово іперорально. При внутрішньовенному введенні заліза повинен бути жесткійконтроль рівня сироваткового заліза під час всієї терапії, таккак надмірна кількість заліза відкладається в гемосидерин, що веде до розвитку гемохроматозу з ураженням поджелудочнойжелези, розвитком цирозу, ураженням міокарда. Краще назначатьпрепарати заліза перорально. Адекватна доза становить 150-180мг залоз на добу (таблетка ферроплекса містить 17 мг, таким чином, в добу треба приймати 9-10 таблеток препарату).
Всі препарати заліза засновані на включеннях заліза у вигляді сульфату, в поєднанні з вітаміном С, нікотинової або бурштинової кіслотамістімуліруют пристінкових травлення.
Найбільш використовуваними препаратами є ферроплекс, ферроградумемт, конферон. Доза заліза повинна перераховуватися на чисте железо.Еффект від терапії відзначається через 3-4 тижні від початку лікування: об`єктивними критеріями є:
· Ретикулоцитоз на периферії, що говорить про активацію еритропоезу
· Наростання кількості еритроцитів
· Збільшення кольорового показника.
В середньому терапія займає 2-3 місяці. Якщо причиною железодефіцітнойанеміі з`явилися фізіологічні крововтрати (місячні, наприклад), то для профілактики розвитку рецидивів анемії призначаються препаратижелеза в лікувальній дозі на 5-6 днів з моменту закінчення крововтрати, так як в цей момент найменшу кількість заліза і максімальнаяспособность до його всмоктуванню.
Гемотрансфузії не використовуються, так як залізо з гема погано утілізіруетсяі воно переходить в гемосидерин, також збільшується маса еритроцитів, що веде до гальмування активності кісткового мозку.