Хвороба крона

хвороба Крона - хронічне рецидивуюче сегментарно запальне ураження шлунково-кишкового тракту неясної етіології з розвитком місцевих і системних ускладнень.

КОД ПО МКБ-10
К50. Хвороба Крона (регіонарний ентерит).

Етіологія і патогенез

В даний час немає єдиного погляду на етіологію запальних захворювань кишечника. Можливо, хвороба Крона і неспецифічний виразковий коліт (НВК) не дві самостійні нозологічні форми, які відносяться до групи запальних захворювань кишечника, а різні клініко-морфологічні варіанти одного і того ж захворювання. Більшість фахівців вважають, що розвиток НВК і хвороби Крона обумовлено різними етіологічними факторами, які при впливі на організм людини «запускають» одні й ті ж універсальні патогенетичні механізми аутоімунного запалення.

Основним етіологічним фактором при хворобі Крона прихильники інфекційної теорії вважають Mycobacterium paratuberculosis і вірус кору. Спільність клінічної картини хвороби Крона і туберкульозу кишечника, а також наявність гранульом не виключають туберкульозну етіологію цього захворювання. Разом з тим відсутність мікобактерій туберкульозу в Гранулема, невдалі досліди зараження морських свинок, негативна проба Манту і безуспішні спроби протитуберкульозного лікування свідчать про нетуберкульозних природі хвороби Крона.

Прихильники вірусної етіології хвороби Крона вважають, що вірус кору здатний викликати судинні порушення в стінці кишечника, які визначають своєрідність клінічної картини хвороби. Однак за допомогою сучасних вірусологічних досліджень при хворобі Крона не вдається виявити вірус кору в тканинах кишечника. Один з аргументів на користь інфекційної етіології хвороби Крона - позитивний ефект від лікування антибіотиками. Проте в даний час ясно, що для розвитку у пацієнта хронічного запалення, характерного для хвороби Крона, необхідна генетична схильність, яка обумовлює розвиток дефектів імунної системи кишечника.

Патоморфологія

макроскопічні зміни при хворобі Крона будь-якої локалізації мають загальний характер. При ураженні товстої кишки її довжина змінюється не так помітно, як при НВК. Діаметр її не збільшений, а на окремих ділянках можна виявити звуження кишки. Серозна оболонка нерівномірно повнокровна, місцями каламутна, зрідка в ній можна виявити дрібні округлі горбки (гранульоми). У ділянках ураження локалізуються глибокі вузькі виразки з рівними краями, що нагадують ножові порізи.

Виразки зазвичай орієнтовані уздовж або поперек осі кишки, мають рівні неподритие краю, а збережені між ними ділянки набряку слизової оболонки надають поверхні кишки схожість з бруківки. Відзначають сегментарне ураження товстої кишки зі звуженням просвіту протяжністю 5-15 см ( «чемоданна ручка») - вище і нижче цієї зони стінка кишки не змінена. Іноді звужені ділянки мають велику протяжність і потовщену стінку, що надає їм схожість з шлангом- часто вони розташовуються в тонкій кишці. Характерно наявність декількох ділянок ураження, розділених зміненою слизовою оболонкою. У табл. 66-1 приведені диференційно-діагностичні ознаки макроскопічних змін, характерних для хвороби Крона і НВК.

Таблиця 66-1. Макроскопічні відмінності хвороби Крона і неспецифічного виразкового коліту

Неспецифічний виразковий коліт	хвороба Крона
безперервне поразку	Поразка може перериватися
Завжди вражена пряма кишка	Пряма кишка вражена в 50% випадків
Анальні поразки в 25%	Анальні поразки в 75%
Тонка кишка вражена в 10%	Тонка кишка вражена в 30%
Великі й малі виразки, щілиноподібних виразок немає	Виразки щілиновидні, утворюють «бруківку»
повнокров`я судин	Повнокров`я судин не характерно
Серозна оболонка не змінена	Серозит, спайки
Кишка вкорочена, стриктури зустрічаються рідко	Зустрічаються фіброзні стриктури, вкорочення мінливо
свищі відсутні	Кишкові або шкірні свищі в 10% випадків
Запальні поліпи зустрічаються часто	Запальні поліпи зустрічаються рідко
Малигнизация при хронічному перебігу	Малигнизация зустрічається рідко

мікроскопічно хвороба Крона характеризується поширенням запального інфільтрату на всі шари кишкової стінки (Трансмуральний характер запалення). При цьому в більшості випадків зберігається архітектоніка крипт і звичайне кількість келихоподібних клітин. Однак в слизовій оболонці краю виразок будова крипт порушується, і келихоподібних клітини майже повністю зникають, що надає цим змінам схожість з такими при НВК (табл. 66-2).

Таблиця 66-2. Мікроскопічні зміни в стінці товстої кишки при неспецифічний виразковий коліт і хворобу Крона

Неспецифічний виразковий коліт	хвороба Крона
Запальна інфільтрація переважно в слизовій оболонці і підслизовій основі	трансмуральних запальна інфільтрація
Часто значне повнокров`я, невеликий набряк	Повнокров`я нерезкое, набряк виражений
Вогнищева лімфоїдна гіперплазія у слизовій оболонці і поверхневих відділах підслизової основи	Лімфоїдна гіперплазія у всіх шарах
Часто зустрічаються крипт-абсцеси	Крипт-абсцеси зустрічаються рідше
Секреція слизу значно порушена	Секреція слизу порушена незначно
Метаплазія панетовскіх клітин зустрічається часто	Метаплазія панетовскіх клітин зустрічається рідко
Саркоідние гранульоми відсутні	Саркоідние гранульоми виявляють в 70; 80% випадків
Щілиноподібні виразки відсутні	Щілиноподібні виразки характерні
Дисплазія епітелію зустрічається тільки при хронічному перебігу захворювання	Дисплазію епітелію виявляють рідко

Інший характерна ознака запалення при хворобі Крона - нерівномірна щільність інфільтрату власної пластинки слизової оболонки кишки. В інфільтраті переважають лімфоцити, в меншій кількості знаходять плазматичні клітини-еозинофіли і сегментоядерні лейкоцити поодинокі. Для хвороби Крона характерно наявність гранульом, але при мікроскопічному дослідженні їх виявляють рідко. Вони нагадують гранулеми при саркоїдозі, тому їх називають саркоідние. Типові гранульоми розташовуються ізольовано і не утворюють великих конгломератів. Вони складаються з епітеліоїдних і гігантських клітин типу Пирогова-Лангханса, оточених поясом з лімфоцитів, не мають чітких меж і навколо них не утворюється фіброзний ободок, характерний для саркоїдозу. На відміну від туберкульозних гранульом в них немає зони сирнистийнекрозу.

особливості перебігу

При хвороби Крона можуть дивуватися будь-які ділянки шлунково-кишкового тракту: від порожнини рота до анального отвору. У переважній більшості випадків хвороба Крона спочатку виникає в клубової кишці, а потім поширюється на інші відділи шлунково-кишкового тракту. Найчастіше уражається ілеоцекальний відділ. Клінічна картина гострих Ілеїт подібна до гострим апендицитом і тому хворим проводять лапаротомію.

Ізольоване ураження тонкої кишки спостерігають у 25-30% випадків хвороби Крона, ілеоколіт - в 40-50%, ізольоване ураження товстої кишки - у 15-25% хворих.

Серед хворих з хворобою Крона з ураженням тонкої кишки термінальний відрізок клубової кишки залучений в процес майже у 90%. Майже у 2/3 хворих з хворобою Крона вражена товста кишка. Незважаючи на те що запалення в прямій кишці при хворобі Крона виявляють у 11-20% пацієнтів, аноректальні поразки (анальні тріщини, свищі, абсцеси) зустрічаються набагато частіше - в 30-40% випадків. При хвороби Крона стравохід, шлунок і дванадцятипала кишка уражаються рідко (3-5% хворих).

Епідеміологія

Останнім часом в економічно розвинених країнах відзначають зростання захворюваності хворобою Крона і НВК. Поширеність запальних захворювань кишечника складає в середньому 80 випадків на 100 тис. Чоловік. Первинна захворюваність хворобою Крона становить 2-4 випадки на 100 тис. Осіб на рік, поширеність - 30-50 випадків на 100 тис. Чоловік.

Класифікація

За локалізацією і протяжності ураження:

• ентеріт-
• ентероколіт-
• коліт.

По тяжкості загострень хвороби Крона:

• лёгкая-
• среднетяжёлая-
• важка.

ускладнення:

• кишкова непрохідність-
• інфільтрати і абсцеси черевної полості-
• кишкові свищі (зовнішні і внутрішні) -
• перфорація у вільну черевну порожнина
• кишкова кровотеченіе-
• токсичний мегаколон.

Тяжкість загострення хвороби Крона оцінюють відповідно до критеріїв активності, запропонованими в 1976 р W.R. Best (табл. 66-3).

Таблиця 66-3. Схема визначення індексу активності хвороби Крона

ознака	кратність
Частота рідкого або розрідженого стільця (кожен день протягом тижня)	х2
Біль в животі (0 - відсутня, 1 або 2 - незначна, 3 - сильна)	х5
Загальне самопочуття (0 - гарне, 1, 2 або 3 - незначне або помірне погіршення, 4 - погане)	х7
Кількість ускладнень: артралгія або артріт- ірит або увеіт- вузлувата еритема, гангренозна піодермія, або афтозний стоматіт- анальна тріщина, свищ, або абсцесс- інші свищі	х20
Число днів з підвищеною температурою (gt; 37,8 ° С) протягом попереднього тижня	х20
Використання опіатів для купірування діареї (0 - не застосовують, 1 - застосовують)	х30
Освіта в черевній порожнині інфільтрату (0 - немає, 2 - сумнівно, 5 - визначається)	х10
Відхилення гематокриту від норми (чоловіки - 47%, жінки - 42%)	х6
Відсоток відхилення від початкової маси тіла (більше або менше)	х1

легка форма хвороби Крона відповідає 150-300 балів, середньотяжкі - 301-450 і важка - більше 450 балів. При клінічній ремісії захворювання індекс активності становить менше 150 балів.

Г.І. Воробйов

Поділитися в соц мережах: