Пухлини тонкої і клубової кишок

Відео: Рак Тонкою Кишки

Тонка кишка становить 75% довжини шлунково-кишкового тракту і більше 90% площі слизової оболонки, проте пухлини її зустрічаються рідко. Судити про істинну частоту пухлин тонкої кишки на підставі нечисленних публікацій у світовій літературі важко.

Узагальнені дані свідчать, що пухлини тонкої кишки складають 1-6% всіх пухлин шлунково-кишкового тракту і 2-6,5% пухлин кишечника. Злоякісні пухлини тонкої кишки складають не більше 1% всіх злоякісних пухлин шлунково-кишкового тракту або 0,4-0,8 на 100 000 населення.

Злоякісні пухлини тонкої кишки зустрічаються в 40-60 разів рідше таких в ободової кишці. У тонкій кишці переважними формами злоякісних пухлин є аденокарцинома, лейкоміосаркома, злоякісна лімфома і карціноіди.

Статистика останніх років свідчить, що частота раку і саркоми по відношенню до всіх злоякісних пухлин шлунково-кишкового тракту можна порівняти і становить близько 1%, або навіть відзначається більш висока питома вага раку.

Доброякісні пухлини частіше локалізуються в клубової кишці, рідше в тонкій кишці (рис. 1). В основному вони буває поодинокими. Можуть рости як в просвіт органа, так і назовні. Всередину в основному ростуть пухлини, що виходять з слизової оболонки, підслизового і внутрішнього м`язового шарів, а назовні - виникають з зовнішнього м`язового і субсерозного шарів.



Мал. 1 Локалізація пухлин тонкої кишки. З - саркома- Р - рак-К - карціноід- Д - доброякісні пухлини.

Найбільш характерним для доброякісних пухлин є зростання у вигляді вузла. Вузол частіше розташовується на широкій основі, рідше - має ніжку, що більш характерно для аденоматозних поліпів.

За гістологічною структурою доброякісні пухлини найбільш часто представлені лейоміома. Вони можуть виникати як з внутрішнього, так і зовнішнього м`язового шарів. Близько 15-20% лейоміом озлокачествляются. Фіброми зазвичай ростуть в просвіт кишки, часто мають змішане будову у вигляді фіброліпом, фоброміксом, фоброаденом.

Ліпоми можуть виходити з підслизового шару (внутрішні ліпоми) і з субсерозной жирової клітковини (зовнішні ліпоми). Найчастіше вони зустрічаються у огрядних людей і можуть поєднуватися з липомами іншої локалізації.

Гемангіоми ростуть з підслизового шару і, як правило, в просвіт кишки. Нерідко бувають множинними. Розрізняють кавернозні, капілярні ангіоми і телеангіоектазії. Відомі випадки множинних гемангіом шлунково-кишкового тракту.

Особливе місце серед доброякісних пухлин займають аденоми або аденоматозні поліпи. Вони можуть бути як поодинокими, так і множинними. В основному, вони виходять з залізистих елементів слизової оболонки.

Це - справжні аденоматозні поліпи. Але поліпи можуть виникати і з інших тканин кишкової стінки, зокрема, підслизового шару - фіброзні поліпи судин. Нерідко поліпи тонкої кишки поєднуються з поліпами інших локалізацій.

В окремі форми виділені деякі специфічні варіанти множинного поліпозу шлунково-кишкового тракту, при якому може бути вражена і тонка кишка. Це - синдром Пейтца-Джегерса, а також синдром Кронхайта-Кенеде, що характеризується наявністю поліпів шлунка і поліпознимі змінами кишечника, що поєднуються з протеїнурією, пігментацією шкіри, змінами нігтів кистей і стоп.

Одним з рідкісних представляється синдром Тюрко або гліознополіпозний синдром, що виявляється поєднанням поліпозу кишечника і пухлини мозку (зазвичай гліоми).

Відносно злоякісної трансформації поліпів тонкої кишки немає єдиної думки. Більшість авторів заперечує її, на користь чого свідчать гістологічну будову поліпів, великі терміни життя хворих без ознак малігнізації (до 30 років), відсутність відповідності між локалізацією поліпів і злоякісних пухлин.

Аденокарцинома є найчастішою формою раку і взагалі злоякісних пухлин тонкої кишки, складаючи до 70%. Крім того, зустрічаються також солідний рак і низькодиференційовані форми раку. Найчастіше рак локалізується в порожній кишці, де з`являється у вигляді великої полиповидной пухлини або инфильтрирующего кільцеподібного звуження кишки.

Як правило, ракові пухлини тонкої кишки є поодинокими, хоча описані і первинно-множинні форми. Стенозуючих кільцеподібні форми раку звужують просвіт кишки. Проксимальнее кишка ділатірующее. Вузлові поліповідние пухлини також можуть викликати обтурацію кишки і кишкову непрохідність.

Крім того, пухлина невеликих розмірів може стати причиною утворення інвагінації. Нерідко спостерігається фіксація ураженої петлі до передньої черевної стінки. Метастазування раку тонкої кишки відбувається лімфогенним, гематогенним і імплантаційним шляхом.

У 50% хворих виявляються метастази в регіонарних брижових лімфатичних вузлах. Віддалені метастази вражають лімфатичні вузли заочеревинних, печінку, яєчники, великий сальник, кістки, легені. Імплантації метастазування здійснюється як в просвіт кишки, так і по очеревині.

Найбільш характерним для тонкої кишки видом саркоми є Лейоміосаркома. Розвивається вона з м`язових волокон стінки кишки. Локалізується однаково часто у всіх відділах тонкої кишки. Макроскопічно пухлина має форму вузла, що досягає 15-20 см. Інфільтруючий зростання очевидне не завжди.

Поверхня розрізу строката, в зв`язку з наявністю вогнищ крововиливи, некрозу і розплавлення тканини. Обтурація кишки, як правило, розвивається при великих розмірах пухлини або при вираженому инфильтративном процесі.

Для лейоміосаркоми більш характерно виразка, розпад, що призводить до тяжких кровотеч. Це ж ускладнення характерно для нейросарком, які внаслідок частого некрозу нерідко призводять до перфорації стінки кишки.

Злоякісні лімфоми або лімфосаркоми - більш рідкісна форма, складова 6-8%, а за даними деяких авторів - до 16%. Найбільш частим вари-антом злоякісних лімфом тонкої кишки є лімфосаркома, рідше виявляють ретікулосаркому і гігантоклітинний лімфому.

Ці пухлини спостерігаються в будь-якому віці, трохи частіше у чоловіків. Макроскопічно все злоякісні лімфоми представлені поодинокими або зливаються множинними вузлами, масивними конгломератами або суцільним інфільтратом.

За гістологічною структурою виділяють Медулярний (вузловий) тип і дифузний, при якому пухлинна тканина рівномірно инфильтрирует стінку кишки. Лімфосаркомі можуть рости екстраінтестінальних і рідше ендоінтестінально.

Вони схильні до раннього метастазування, яке здійснюється в основному лимфогенно. У процесі розвитку і зростання вони можуть викликати обтурационную кишкову непрохідність, перфорацію стінки кишки, масивні кишкові кровотечі.

клінічна симптоматика

Клінічна картина пухлин тонкої і клубової кишок залежить від їх характеру, локалізації, особливостей росту і розвитку пухлини, а також виникнення ускладнень. Для злоякісних пухлин тонкої кишки визначальним фактором також є стадія захворювання.

Як правило, злоякісні пухлини мають ті чи інші клінічні симптоми, Лише 5% пухлин протікає абсолютно безсимптомно. У той же час відсутність клінічно виражених симптомів характерно для доброякісних пухлин невеликого розміру. Раніше інших виявляються пухлини, локалізовані в початкових відділах кишки.

За клінічним перебігом усіх хворих пухлинами тонкої кишки можна розділити на дві групи: 1) з неускладненим перебігом і 2) з розвитком ускладнень. До неускладнених форм слід віднести безсимптомні, що симулюють пухлини інших органів і пухлини, що супроводжуються симптоматикою ентериту.

Місцева клінічна симптоматика пов`язана, перш за все, з появою болів в животі, особливо характерних для злоякісних пухлин. При новоутвореннях верхніх відділів кишки болі локалізуються в епігастральній ділянці.

Спочатку вони носять непостійний характер, незначні за інтенсивністю, супроводжуються відрижкою, нудотою. У разі локалізації пухлини в середніх і дистальних відділах біль переміщається в область пупка, праву клубову область. Часто відзначається здуття живота, епізодично - шумплескоту.

Може виникати картина часткової інтерметтірующей кишкової непрохідності. У цих випадках болі можуть посилюватися, приймати переймоподібний характер, супроводжуватися нудотою, блювотою. Живіт стає роздутим. При пальпації чітко визначається шум плескоту.

Аускультативно можна виявити посилення перистальтичних шумів. Перші напади переміжної часткової кишкової непрохідності можуть пройти самостійно. При повторних нападах часткова непрохідність може перейти в повну.

Важливим місцевим ознакою (у 30% хворих) може стати прощупується пухлина в животі. Як правило, вона визначається у вигляді щільного, малоболезненного або безболісного освіти, частіше обмежено рухомого. При пухлини тонкої кишки вона пальпується в околопупочной області або лівій половині живота.

Пухлина клубової кишки пальпується в нижніх відділах живота, в правій клубової області. Пухлини дистального відділу тонкої і проксимального відділу клубової кишки можуть опускатися в малий таз і симулювати пухлини тазових органів. Їх іноді можна визначити при вагінальному і ректальному дослідженні.

Ознаки порушення загального стану хворих характерні для злокачествнних пухлин тонкої кишки і виникають тим раніше, ніж проксимальніше розташована пухлина. З`являється загальна слабкість, нездужання, втрата працездатності, апетиту, зниження маси тіла.

При об`єктивному обстеженні є ознаки анемії: блідість, ціаноз. Анемія пов`язана як з можливістю прихованих кровотеч, так і з інтоксикацією.

До ускладненим формам ставляться пухлини, що викликають непрохідність (в тому числі за рахунок інвагінації), кровотеча і перфорацію з розвитком перитоніту. При цьому описувані ускладнення найчастіше є першими клінічними проявами пухлин тонкої кишки.

Кишкова непрохідність нерідко розвивається раптово на тлі повного благополуччя. Якщо вона дозволяється самостійно, то через деякий час виникає рецидив, тобто з`являється картина перемежающейся непрохідності кишечника.

Кишкова непрохідність може бути обумовлена доброякісною пухлиною великих розмірів, що викликає обтурацію просвіту кишки, а також инвагинацией кишки, яка виникає при пухлини навіть невеликих розмірів і локалізується як правило в термінальному відділі клубової кишки.

Злоякісні пухлини навіть при невеликих розмірах можуть викликати звуження просвіту тонкої кишки і частіше, ніж доброякісні ускладнюються гострої кишкової непрохідності.

Для пухлин, схильних до розпаду і виразки (лейоміоми, гемангіоми, невриноми і будь-які злоякісні пухлини), характерний розвиток клінічних ознак кровотечі або перфорації.

кровотечі при цьому можуть носити профузний характер, проявляючись добре відомими класичними ознаками із загрозливими життя порушеннями гемодинаміки і крововтратою. Крім того, на ранніх стадіях захворювання спостерігаються приховані кровотечі, які протягом тривалого періоду часу призводять до розвитку важкої анемії.

перфорація пухлини внаслідок її розпаду також розвивається раптово, проявляючись характерними ознаками прориву полого органу і подальшого перитоніту. Слід зазначити, що з`ясування катамнеза у хворих з ускладненими формами дозволяє виявити ряд клінічних ознак.

Цей «прихований» або латентно протікає період може тривати досить довго і характеризується появою безпричинної слабкості, відчуттям важкості в животі, наявністю періодичних і короткочасних спастичних болів у животі на висоті травлення, нудотою, епізодичною блювотою, нестійким стільцем, метеоризмом.

У ряду хворих спостерігалися незначні виділення крові з каловими масами, зниження апетиту і схуднення, незрозуміла субфебрильна температура. Таким чином, поняття «безсимптомний» протягом носить досить умовний характер.

Своєрідну клінічну картину має синдром Пейтца-Джагерса. Своєрідність полягає в тому, що крім клінічних ознак, характерних для пухлини, у хворих на ногах, долонях, навколо очей, ніздрів, на слизовій оболонці ротової порожнини, носа виявляються плями коричневого, чорного або синювато-сірого кольору.

Синдром Пейтца-Джагерса може поєднуватися з дивертикулами кишечника і пухлинами яєчника.

інструментальна діагностика

Арсенал діагностичних методів, які суттєво допомагають в діагностиці пухлин тонкої кишки, невеликий. Слід погодитися з думкою більшості авторів, які пишуть про те, що діагностика пухлин тонкої кишки досить складна. Лабораторні дослідження не пропонують будь-яких специфічних тестів.

Аналіз периферичної крові у деяких хворих виявляє помірний лейкоцитоз і збільшення ШОЕ. При розвилася перфорації з перитонітом і гострої кишкової непрохідності цей показник має характерне підвищення і зрушення в бік молодих форм в лейкоцитарній формулі.

Визначається анемія у хворих з прихованими кровотечами. Останнє можна виявити при відповідному копрологическом дослідженні.

До недавнього часу провідна роль в діагностиці пухлин тонкої кишки належала рентгенологічного дослідження. Для виявлення пухлини тонкої кишки використовуються різні рентгеноконтрастні методики, засновані на заповненні тонкої кишки суспензією сульфату барію і спостереженні за просуванням контрастної маси.

Рентгенологічними ознаками пухлин є дефекти наповнення в осередках ураження. Як правило, особливо при поліпах, ці дефекти мають округлу форму і чіткі контури. Якщо пухлина має ніжку, то вільний кінець її має рухливістю і часто відхиляється по ходу струму контрастної суспензії.

У зоні пухлини може спостерігатися затримка барієвої маси, дилатація проксимального по відношенню до пухлини ділянки тонкої кишки. При саркомах кишки цей феномен, що носить ім`я Rovenkamp, спостерігається навіть при відсутності звуження.

Над ділянкою стенозу може бути виявлений міхур газу. Звуження при раку тонкої кишки може мати концентричну або конусоподібну форму, рідше визначається крайової дефект наповнення з поїдені краями.

Рентгенологічне дослідження тонкої кишки представляє часом значні труднощі. У той же час багато авторів повідомляють про високу частоту помилок при його проведенні. У зв`язку з тим, що рентгенологічні методи не у всіх випадках дозволяють встановлювати правильний діагноз і діагностичний період розтягується іноді на 12 місяців, виправданий пошук більш досконалих і інформативних методів.

До таких можна віднести двобалонні ентероскопія - ендоскопічне дослідження тонкої кишки. Тим часом технічна складність даної методики, необхідність глибокої седації або навіть загальної анестезії для її виконання і висока вартість діагностичного обладнання не забезпечили широкого поширення методу.

Мабуть, він малоперспективен для дослідження клубової кишки.

З 2000 року в світову практику введена методика відеокапсульной ендоскопії. У липні 2003 року Управління з контролю за лікарськими засобами США (FDA) визначило капсульну ендоскопію як основний інструмент у виявленні патології тонкої кишки.

На думку більшості дослідницьких центрів, ендоскопічна капсульна технологія є найбільш чутливою в діагностиці захворювань тонкої кишки. Суть методики полягає в наступному.

Пацієнт ковтає пристрій (рис. 2) розміром 23 х 11 мм (трохи більше лікарської капсули), що містить мініатюрну кольорову відеокамеру, радіопередавач, джерело світла і акумулятор, що забезпечує функціонування приладу протягом 8 годин. Відеокапсули пересувається уздовж травного тракту за допомогою перистальтики, при цьому відеокамера фіксує зображення слизової оболонки кишечника з частотою 2 кадру в секунду.

Отримана інформація по бездротовому зв`язку передається датчикам, розміщеним на тілі пацієнта в певній послідовності, і зберігаються в записуючого пристрою, яке пацієнт носить на поясі. Надалі зображення шлунково-кишкового тракту пацієнта зчитується персональним комп`ютером для оцінки лікарем-дослідником.

Позитивними якостями даної методики є її неінвазивний, безболісність, можливість амбулаторного проведення дослідження. Разом з тим існують недоліки і обмеження можливості застосування даного методу.

Так, найбільш істотним недоліком методики є некерованість рухів капсули і відсутність можливості проведення біопсії виявлених патологічних утворень. Крім того, протипоказанням до проведення відеокапсульной ендоскопії є наявність ознак порушення прохідність шлунково-кишкового тракту.



Мал. 2. Зовнішній вигляд пристрою для капсульної ендоскопії

Діагностична програма при ускладненнях пухлин тонкої кишки диктується їх характером і, природно, має вельми скорочений обсяг.

лікування

Основний метод лікування пухлин тонкої кишки - хірургічна операція. Вид оперативного втручання визначається в першу чергу характером і локалізацією пухлини, наявністю ускладнень і загальним станом хворого.

При доброякісних пухлинах розміром менше 1 см вважається допустимим видалення пухлини в межах здорових тканин. Це можливо здійснити, якщо пухлина розташовується по вільному краю кишки.

При розташуванні пухлини на бічних стінках доцільно виконати резекцію в три чверті. Якщо пухлина локалізується по брижових краю, то можлива лише циркулярна резекція ділянки кишки з пухлиною.

При розмірах пухлини, що перевищує 1 см, необхідним є дотримання резекції тонкої кишки. Ця загальнохірургічних повсякденна операція виконується по добре відомим класичним принципам.

Хірургічне лікування злоякісних пухлин тонкої кишки має грунтуватися на суворому дотриманні онкологічних принципів. Резекція тонкої кишки повинна здійснюватися відступивши від краю пухлини не менше 10 см разом з видаленням відповідного сегмента брижі з розташованими в ній лімфатичними вузлами.

Якщо метастази розташовані у гирл верхньої і нижньої брижових артерій (в корені брижі), то радикальна операція неможлива.

При локалізації пухлини в дистальних сегментах клубової кишки (в межах ділянки в 20 см від ілеоцекального кута) особливості кровопостачання і метастазування вимагають разом з резекцією кишки виконання правобічної геміколектомії з накладенням илеотрансверзоанастомоза.

Операції, що виконуються з приводу ускладнень злоякісних пухлин тонкої кишки, за обсягом і характером відрізняються від планових. На жаль, радикальні операції виявляються нездійсненними у 50-60% хворих.

Показанням до паліативних втручань при раку і саркоми найбільш часто є обтураційна кишкова непрохідність при наявності віддалених метастазів пухлини. При цьому доцільно накладення обхідних анастомозів.

При кровоточивих пухлинах з наявністю великих метастазів надійно здійснити гемостаз можливо лише за допомогою паліативної резекції кишки. Її слід вважати доцільною також в пізніх стадіях карциноида, бо можливе проведення специфічної терапії метастазів.

Комбіноване лікування поруч авторів робилося при саркомах тонкої кишки. Радикальну операцію доповнювали променевої або хіміотерапією (циклофосфан, тіотеф, фторафур і ін.). Досвід такого лікування невеликий і результати не можна назвати задовільними: післяопераційна летальність висока, а рецидиви часті.

Більшою мірою слід розраховувати на успіх комбінованого лікування при карціноідах. Як вже говорилося, радикальна операція при карціноідах виконується за тими ж онкологічним принципам, що при раку і саркомах. Общепризнанна точка зору, що навіть при наявності близького чи віддаленого метастазу, який не можна видалити, не протипоказане видалення первинної пухлини.

На відміну від інших злоякісних ново-утворень висічення первинної карциноїдної пухлини не призводить до прискорення зростання метастазів. При множинних метастазах злоякісних пухлин у печінку може використовуватися хіміоемболізація печінкових судин і програмна гепатоперфузія з використанням хіміотерапевтичних препаратів.

Доказом ефективності хіміотерапії при злоякісних пухлинах є достовірне збільшення термінів життя. Однак використання цього критерію при карціноідах важко через великий варіабельності в перебіг захворювання і нестачі числа випадків використання хіміотерапії.

Результати хірургічного лікування доброякісних пухлин цілком задовільні, післяопераційна летальність не перевищує 2-3%.

Після різних операцій у хворих із злоякісними пухлинами тонкої кишки найближчі результати також можна вважати задовільними. Післяопераційна летальність складає 2-5%.

Середні цифри післяопераційної летальності з включенням в статистику запущених стадій захворювання і ускладнених форм збільшуються до 13%. Тривалість виживання у хворих із злоякісними пухлинами тонкої кишки в середньому дорівнює 30,5 місяців, клубової кишки - 33,5 місяця.

Кращі результати хірургічного лікування у віддалені терміни спостерігаються у хворих з лейоіміосаркомамі: 5-річна виживаність спостерігається у 40% хворих. У хворих з аденокарциномою цей показник дорівнює 36%, при лімфосаркомі - 20%, карціноідах - 50,5%.

Н.А. Яицкий, А.В. Седнєв