Спадкові коагулопатії у вагітних. Дисплазія і рак шийки матки у вагітних.

гемофілія А і гемофілія В - це рецесивно успадковані, зчеплені з підлогою (Х-хромосомою) захворювання, зумовлені низькою активністю фактора VIII або дефіцитом фактора IX, що вражають виключно чоловіків. З огляду на тяжкість цього захворювання, пацієнтки з ризиком народження хлопчиків з гемофілією потребують попереднього генетичному обстеженні.

хвороба Віллебранда є спадковою коагулопатией, при якій спостерігається аномальний фактор Віллебранда, частина комплексного фактора VIII. Зустрічається приблизно в 1 випадку на 10 000 вагітностей. Виявляється, що кровоточать діатезами і сімейний характером успадкування. Діагноз підтверджується результатами лабораторного обстеження - подовженим часом кровотечі, низьким рівнем фактора VIII і патологічної адгезію тромбоцитів.

якщо до терміну пологів зміст фактора VIII не перевищує 50% від норми, - вводиться кріопреципітат, що містить фактор VIII. Дефіцит антитромбіну III- це аутосомно-домінантна патологія, що виявляється зменшеною виробленням регуляторних протеїнів, що пригнічують тромбін, фактор Ха та інші сироваткові протеази. Спостерігається в 1 випадку на 2000 вагітностей. Більш ніж у 50% вагітних з даною патологією розвивається тромбоз глибоких вен. Напередодні і під час пологів такі хворі повинні отримувати антикоагулянтну терапію гепарином.

Дисплазія і рак шийки матки у вагітних.

Приблизно 1 з 1000 вагітностей ускладнюється злоякісним захворюванням. Найбільш часто зустрічаються рак шийки матки, рак молочної залози, меланома, рак яєчників, лейкемія / лімфома і рак товстої і прямої кишок. При визначенні тактики ведення такої вагітності слід оцінювати небезпеки самого онкозахворювання і ускладнень специфічної терапії, враховуючи інтереси матері і плоду.

У 3% вагітних при цитологічному дослідженні мазків з поверхні шийки матки виявляються патологічні результати. У деяких з цих пацієнток при подальшому поглибленому обстеженні виявляються диспластичні зміни, а у меншого числа - шеечная карцинома. Якщо виникає підозра на глибокі зміни (плоскоклітинне інтраепітеліальне поразки високого ступеня, ПІПВС), - слід негайно виконати розширене кольпоскопическое дослідження. При менш глибокі зміни питання про терміни проведення кольпоскопії в різних медичних центрах вирішується по різному, як, втім, і поза вагітності. Принципи розширеного обстеження при вагітності ті ж, що і поза нею.

Різниця лише в тому, що такі маніпуляції, як вишкрібання цервікального каналу або взяття біопсії, виконуються значно рідше через ризик ятрогенних ускладнень: в першому випадку - пошкодження навколоплідних оболонок, у другому - кровотечі. Тактика ведення дисплазії шийки матки під час вагітності зазвичай вичікувальна. Всі маніпуляції відкладаються до закінчення 6-8 тижнів після пологів. Потім все починається з повторного обстеження. Можливо мимовільне поліпшення цитологічних показників.

В разі виявлення цервікальної карциноми in situ проводиться поглиблене обстеження за тими ж принципами, що і при дисплазії. Виконуються повторні цитологічні та кольпоскопічні дослідження з метою своєчасної діагностики можливого прогресування захворювання. Остаточна тактика лікування визначається за результатами повторного обстеження в післяпологовому періоді.

мікроінвазивний карцинома шийки матки (Глибина інвазії не більше 3 мм і в процес не залучаються лімфатичні вузли або судини) діагностується у другому або третьому триместрах вагітності шляхом клиноподібної біопсії. При цьому ставиться завдання виключення глибшої інвазії. Якщо глибина інвазії менше 1 мм, то клиноподібна біопсія зазвичай вважається одночасно і лікувальною процедурою. При інвазії від 1 до 3 мм лікувальна ефективність біопсії більш спірна. В останньому випадку рекомендується виконання післяпологовий екстирпації матки.

тактика лікування вагітних з інвазивної карциномою шийки матки залежить від ступеня поширеності процесу, терміну вагітності, зрілості легень плода і в значній мірі від бажання самої пацієнтки і її сім`ї. При одиночному вогнищі інвазії глибиною 3-5 мм і интактности лімфатичної або судинної систем рекомендується така тактика: дочекатися дозрівання плоду і потім провести радикальну екстирпацію матки. Якщо глибина інвазії перевищує 5 мм і / або залучена лімфатична або судинна системи, при гестаційному терміні до 24 тижнів слід перервати вагітність і почати лікування карціноми- при терміні вагітності перевищує 24 тижнів рекомендується дочекатися достатнього дозрівання легенів плода, після чого провести розродження і потім почати спеціальне лікування.

порівняльний прогнивз для однакових стадій у вагітних і невагітних жінок сприятливішими для перших. Немає визначеності в питанні, як впливає на перебіг захворювання консервативне розродження через уражену шийку. Зазвичай в таких ситуаціях рекомендується кесарів розтин, але з причин теоретичного властивості.