Цистинові, струвитного камені сечових шляхів. Уратних камені у дітей

цистинові камені. З цистинурией пов`язаний всього 1% сечокам`яної хвороби у дітей. Цистинурия - рідкісне захворювання з аутосомно-рецесивним типом успадкування, при якому клітини канальцевого епітелію не здатні до абсорбції двоосновних амінокислот (цистин, орнітин, аргінін і лізин), через що їх концентрація в сечі різко підвищується. Єдине відоме ускладнення цістінуріі - освіту цистинових мочевьгх каменів внаслідок низької розчинності цистину.

Сеча звичайно має кислу реакцію, що сприяє кристалізації цистину. У гомозигот добова екскреція цистину, як правило, перевищує 500 мг і сечокам`яна хвороба розвивається вже в перші роки життя. У гетерозигот екскретується 100-300 мг цистину в добу. Клінічно виражена сечокам`яна хвороба зустрічається у них рідко. Завдяки високому вмісту сірки цистинові камені злегка рентгеноконтрастність.

струвитного камені. Інфекції сечових шляхів, викликана бактеріями, що розщеплюють сечовину (переважно, Proteus spp., Іноді Klebsiella spp., Escherichia coli, Pseudomonas spp. Та ін.), Супроводжується ощелачиванием сечі і надмірним утворенням амонію, що веде до преципітації фосфатів магнію та амонію (струвіти ) і фосфату кальцію. Заповнюючи чашечки в нирках, камені набувають форму оленячих рогів. Сечові камені діють подібно сторонньому тілу, викликаючи обструкцію і сприяючи інфекції, що поступово призводить до пошкодження ниркової паренхіми.

До освіти струвітних каменів привертає ряд метаболічних розладів і нейрогенний сечовий міхур, особливо в тих випадках, коли імплантують сечоводи в клубову кишку. Після цістопластікі зі збільшенням обсягу міхура і / або накладення постійної цистостоми камені утворюються в сечовому міхурі.

Уратних камені у дітей

У нашій країні з уратних каменями пов`язано лише 5% випадків сечокам`яної хвороби. У країнах, що розвиваються вони більш часті. Основний привертає до їх утворення фактор - гіперурикозурія з гіперурикемією або без неї. Уратних камені для рентгенівських променів прозорі. Припущення про сечокам`яної хвороби з уратних каменями виникає при стійкій кислій реакції сечі і наявності в ній кристалів уратів.

гіперурикозурія - Прояв спадкових розладів метаболізму пурину з надмірним утворенням його кінцевого продукту - сечової кислоти. Уратних камені утворюються при синдромі Леша-Найхана і дефіциті глюкозо-6-фосфат Деги-дрогенази. При синдромі короткої кишки, особливо після ілеостоміі, утворення уратних каменів сприяє стійке зневоднення і ацидоз.

Одна з основних причин утворення уратних каменів - Прискорене перетворення пурину при деяких злоякісних новоутвореннях і мієлопроліферативних захворюваннях і, особливо, швидкий розпад нуклеопротеидов при протипухлинної терапії. Уратних камені або уратний пісок можуть цілком заповнювати чашечно-мискової систему, викликаючи ниркову недостатність і навіть анурию. При наявності декількох привертають до сечокам`яної хвороби факторів урати можуть входити до складу кальцієвих каменів. Схожий механізм освіти мають камені з 2,8-дігідроксіаденіна при дефіциті аденінфосфорібозілтрансферази.

Ці камені теж прозорі для рентгенівських променів. Відрізнити їх за допомогою звичайних хімічних досліджень від уратних каменів неможливо. Для цього необхідна мас-спектрометрії. На відміну від уратних каменів ці камені розчиняються в лужній сечі. У фізіологічних межах рН сечі мало впливає на розчинність 2,8-дігідроксіаденіна.

Індінавіровие камені. Індинавір сульфат - інгібітор протеази - препарат для лікування ВІЛ-інфекції. У 4% випадків його застосування ускладнюється сечокам`яною хворобою. Камені складаються з моногідрату індинавіру-підстави, прозорого для рентгенівських променів, але можуть містити також оксалат і / або фосфат кальцію. Індинавір на 12% екскретується нирками в незміненому вигляді. У сечі хворих часто виявляються кристали характерної прямокутної, веерообразной або багатопроменевої форми. Індинавір розчинний при рН сечі нижче 5,5. Відповідно показано підкислення сечі хлоридом амонію або аскорбінової кислотою.

нефрокальциноз - Відкладення кальцію в тканини нирок, часто супроводжується сечокам`яною хворобою. Найпоширеніші причини НЕ-фрокальціноза - застосування фуросеміду (зокрема, у недоношених), нирковий дистально-канальцевий ацидоз, гіперпаратиреоз, губчаста нирка, гіпофосфатемічний рахіт, саркоїдоз, кортикальний некроз нирок, гипероксалурия, тривала іммобілізація, синдром Кушинга, гіперурикозурія, кандидоз нирок.