Антифосфоліпідний синдром причини, діагностика та лікування синдрому

Відео: Антифосфоліпідний синдром

антифосфоліпідний синдром - Це стан, при якому імунна система людини помилково виробляє антитіла проти нормальних протеїнів, що містяться в крові.

Антифосфоліпідний синдром може призводити до утворення тромбів у великих судинах, а також до ускладнень вагітності, таким як мертвонароджуваності і викидні.


Антифосфоліпідний синдром часто ускладнюється тромбозом вен нижніх кінцівок. Тромби можуть утворюватися в життєво важливих органах, включаючи серце, нирки і легені. Симптоми хвороби залежать від розташування тромбу. Наприклад, тромбоз мозкової посудини викликає інсульт з усіма характерними для нього симптомами. Не існує радикальних способів вилікувати антифосфоліпідний синдром, але є багато медикаментів, які знижують ризик утворення тромбів у хворих.

причини хвороби

При антифосфоліпідним синдромі жертвами імунної системи стають білки крові, що зв`язують фосфоліпіди, особливий тип речовин, які відіграють ключову роль в згортанні крові (коагуляції). Імунна система помилково сприймає ці білки як чужорідні, виробляючи антитіла проти них. Антитіла являють собою спеціалізовані протеїни, які спрямовані тільки проти «шкідливих» молекул, на зразок клітинних компонентів бактерій. Коли імунна система помилково атакує фосфолипид-зв`язуючі протеїни, в крові хворого починають утворюватися тромби.

Існує два типи антифосфоліпідного синдрому:

• Первинний. Якщо у хворого немає інших аутоімунних захворювань, таких як вовчак, то такий антифосфоліпідний синдром вважається первинним.
• Вторинний. Якщо антифосфоліпідний синдром розвинувся на фоні іншого аутоімунного захворювання, то його прийнято вважати вторинним. При вторинному синдромі його причиною вважають початкове аутоімунне захворювання.

Причина первинного антифосфоліпідного синдрому невідома, але є кілька факторів, які відіграють важливу роль в його виникненні:

• Інфекції. Люди з СНІД, сифіліс, гепатит С та малярією більш схильні до Антифосфоліпідні синдрому.
• Лікарські засоби. Прийом деяких препаратів від гіпертонії (гідралазин), протисудомних засобів (фенітоїн) і антибіотика амоксициліну може підвищувати ризик хвороби.
• Генетична схильність. Антифосфоліпідний синдром не вважається спадковим захворюванням, але дослідження показують підвищений ризик хвороби в деяких сім`ях.

Фактори ризику

Відомі на сьогодні чинники ризику антифосфоліпідного синдрому включають:

• Аутоімунні захворювання, такі як системний червоний вовчак (ВКВ) або хвороба Шегрена.
• Наявність деяких інфекцій, таких як сифіліс і гепатит С.
• Прийом ряду медикаментів, серед яких гидралазин, хінідин, фенітоїн, амоксицилін і інші.
• Обтяжений сімейний анамнез.

За статистикою антифосфоліпідний синдром частіше виникає у жінок молодого і середнього віку, хоча він може вражати людей будь-якої статі і віку. Окремо варто згадати про ризик розвитку самих симптомів. Цілком можливо перебіг антифосфоліпідного синдрому без будь-яких проявів. У крові хворого можуть бути підвищені антифосфоліпідні антитіла, але тромби не утворюються, і ніяких скарг немає.

Ризик виникнення тромбів підвищується в таких випадках:

• Вагітність.
• Тимчасове знерухомлення.
• Хірургічні операції.
• Куріння сигарет.
• Високий артеріальний тиск.
• Підвищений рівень холестерину.
• Прийом гормональних контрацептивів.

Прояви антифосфоліпідного синдрому

Основні ознаки антифосфоліпідного синдрому можуть включати:

• Утворення тромбів у венах нижніх кінцівок, які можуть відриватися і потрапляти в легені (тромбоемболія легеневої артерії).
• Неодноразові викидні або мертвонароджуваності. Можливі інші ускладнення вагітності, такі як передчасні пологи і прееклампсія.
• Закупорка мозкової посудини (інсульт).

Інші, більш рідкісні ознаки антифосфоліпідного синдрому включають:

• Неврологічні симптоми. Можливі хронічні головні болі, деменція і напади в результаті порушення кровопостачання певних ділянок мозку.
• Висип. У деяких людей виникає червона висипка у вигляді мережива або сіточки на зап`ястях і колінах.
• Серцево-судинні захворювання. Проблеми з серцевими клапанами звичайні серед хворих з антифосфоліпідним синдромом. У нормі серцеві клапани відкриваються і закриваються, щоб пропускати кров тільки в одному напрямку. При хвороби клапан може втрачати свою функцію, в результаті чого кров затікає в зворотному напрямку (регургітація). Це веде до важких порушень кровообігу.
• Кровотечі. У деяких хворих падає кількість тромбоцитів - кров`яних тілець, необхідних для нормального згортання. При цьому стані, званому тромбоцитопенией, може не бути ніяких скарг. Але при занадто різкому зменшенні кількості тромбоцитів можливі кровотечі, в тому числі з носа і ясен. Під шкірою можуть утворюватися невеликі червоні плями (петехії).

Рідкісні ознаки антифосфоліпідного синдрому:

• Порушення руху, при якому тулуб і кінцівки хаотично посмикати (хорея).
• Проблеми з інтелектом і пам`яттю.
• Психічні порушення, такі як депресія або психоз.
• Раптова втрата слуху.

Коли слід звернутися до лікаря?

Якщо у вас вже діагностували якесь аутоімунне захворювання, обов`язково поговоріть зі своїм лікарем з приводу аналізу на антифосфоліпідні антитіла.

Інші приводи для термінового звернення до лікаря:

• Біль і набряклість в руці або нозі. Потрібно особливу увагу, якщо вени у вас почервоніли і здулися. При сильному болі і набряклості, супроводжуваної задишкою, негайно потрібна допомога! Це може говорити про тромбоз вен кінцівок і попаданні тромбу в легеню.
• Ознаки інсульту. Вони можуть бути різноманітні, в тому числі оніміння кінцівок, слабкість, параліч, утруднена мова і розуміння мови, зорові порушення, сильний головний біль, запаморочення та ін.
• Вагінальні кровотечі протягом перших 20 тижнів вагітності. Рясна кровотеча або мазання може бути ознакою викидня. Якщо у вас були неодноразові викидні і інші ускладнення вагітності, то будьте особливо уважні до свого стану.

Якщо ви страждаєте антифосфоліпідним синдромом і намагаєтеся завагітніти, то потрібно проходити спеціальне лікування, яке допоможе запобігти викидень. Переконайтеся в тому, що ваш лікар знає про ваш діагноз і вживає всіх необхідних заходів.

діагностика хвороби

Якщо у хворої спостерігався один або кілька епізодів тромбозу або викидня з незрозумілої причини, лікар може призначити аналізи крові для перевірки згортання і наявності антифосфоліпідних антитіл.

Аналізи крові для підтвердження антифосфоліпідного синдрому спрямовані на пошуки хоча б одного з трьох антитіл:

• Анти-кардиолипин.
• Вовчаковий антикоагулянт.
• Бета-2-глікопротеїн I (B2GPI).

Для підтвердження діагнозу антитіла повинні бути виявлені в крові як мінімум двічі, в аналізах, що проводяться з інтервалом не менше 12 тижнів.

Лікування антифосфоліпідного синдрому

Лікарі в першу чергу призначають лікарські препарати, які зменшують схильність до тромбоутворення.

Стандартне початкове лікування антифосфоліпідного синдрому на Заході полягає в призначенні кількох антикоагулянтів:

• Гепарин. Цей препарат призначається внутрішньовенно, звичайно в комбінації з іншими антикоагулянтами, такими як варфарин (Кумадіна).
• Варфарин. Після кількох днів комбінованої терапії гепарином і варфарином лікар може скасувати перший препарат і продовжити давати хворому варфарин. Прийом таблеток варфарину іноді необхідний хворому до кінця життя.
• Аспірин (ацетилсаліцилова кислота). У деяких випадках ефекту перших двох препаратів недостатньо, тоді лікар додатково призначає Аспірин в низьких дозах. Це лікування також може бути дуже тривалим.

Лікування антифосфоліпідного синдрому під час вагітності досить складне, дороге, вимагає регулярних ін`єкцій і пов`язане з багатьма ризиками. Деякі препарати, такі як варфарин, при вагітності призводять до вад розвитку, тому їх не можна застосовувати.

• Гепарин. Деякі форми гепарину - еноксапарин (Ловенокс) і дальтепарин (Фрагмін) - відомі як низькомолекулярні форми гепарину, які хвора може вводити собі самостійно під шкіру. Гепарин вважається безпечним засобом в період вагітності.
• Аспірин. Поряд з низькомолекулярних гепарином лікар може призначити Аспірин в формі таблеток, що збільшує шанси на успішне виношування дитини.

У рідкісних випадках вагітної все-таки може бути призначений варфарин, але тільки тоді, коли користь для матері переважує ризик для плоду. Варфарин не завжди викликає вроджені дефекти у дитини, але такий ризик не можна ігнорувати. Лікування антифосфоліпідного синдрому при вагітності може бути складним, але в підсумку зазвичай вдається запобігти викидень і інші проблеми. Якщо ви приймаєте антикоагулянти, ваш лікар буде регулярно робити аналізи крові, щоб препарати не порушили згортання. Якщо доза препаратів висока для вас, це може призвести до кровотечі при найменшій травмі. Тому постійний моніторинг дуже важливий.

Поради для хворих

Залежно від плану лікування, можна зробити кілька додаткових кроків для захисту свого здоров`я. На тлі прийому антикоагулянтів можлива схильність до кровотеч. Кровотечі можуть виникати при незначній спортивної травми, і навіть після випадкового порізу під час гоління.

У період терапії антикоагулянтами дотримуйтесь таких правил:

• Уникайте контактних видів спорту та іншої небезпечної діяльності.
• Використовуйте тільки м`яку зубну щітку, щоб не поранити ясна.
• Голіться тільки електричної бритвою, щоб уникати порізів шкіри.
• Будьте особливо обережні з ножами, ножицями та іншими гострими предметами. Максимально автоматизуйте кухонну і канцелярську роботу, щоб рідше мати справу з цими предметами.

При вживанні антикоагулянтів потрібно пам`ятати, що вони не поєднуються з багатьма медикаментами і дієтичними добавками.

Проконсультуйтеся з лікарем, якщо ви вживаєте:

• Продукти, багаті вітаміном К. Цей вітамін сприяє згортанню крові і знижує ефективність антикоагулянтів. Дуже важливо уявляти, скільки вітаміну К ви вживаєте щодня. Середня денна норма дорослого чоловіка становить 120 мкг, а жінки - 90 мкг. Якщо ви їсте невелику кількість продуктів, багатих на вітамін К, це не є проблемою. Але якщо ви захоплюєтеся шпинатом, брюссельською капустою, петрушкою і деякими іншими овочами, то це може перешкодити лікуванню.
• Спиртне і журавлина. З іншого боку, журавлинний сік і алкоголь можуть призвести до небезпечного посилення ефекту варфарину. Це загрожує серйозними кровотечами, тому уникайте таких продуктів під час лікування.
• Безрецептурні препарати і біодобавки. Багато з них, включаючи ОТС-анальгетики, засоби від застуди, полівітаміни, часникові капсули, гінкго та продукти на основі зеленого чаю, що не поєднуються з варфарином.

Якщо ви страждаєте антифосфоліпідним синдромом і при цьому не приймаєте антикоагулянти, вам слід дотримуватися кількох правил:

• Обов`язково повідомляйте всім своїм лікарям про діагноз.
• Поговоріть з лікарем про заходи профілактики тромбозу, якщо ви тривалий час лежите нерухомо (через хворобу або операції).
• Не паліть. Якщо ви курили раніше, обов`язково киньте цю звичку.
• Зменшіть рівень холестерину в крові - це важливий крок для профілактики інфаркту і інсульту.

можливі ускладнення

Ускладнення антифосфоліпідного синдрому залежать від того, в якому органі утворився тромб. У важких випадках тромбоз може привести до відмови життєво важливого органу та смерті.

Ускладнення включають:

• Ниркова недостатність. Цей стан розвивається через недостатнє кровотоку в нирках.
• Інсульт. Недостатнє кровопостачання головного мозку може призвести до незворотного пошкодження нервових структур, паралічу, порушення інтелекту і поведінки.
• Серцево-судинні проблеми. Якщо тромб утворюється в нозі, він пошкоджує клапани вен, які в нормі служать для відтоку крові в напрямку серця. Відня розширюються, клапани не можуть виконувати свої функції, судини переповнюються, і кров у них застоюється. В результаті виникає хронічна венозна недостатність, супроводжувана набряком і порушенням кольору кінцівок. Інше можливе ускладнення - ураження серця.
• Проблеми з легенями. Легеневі ускладнення включають високий тиск крові в легенях (легенева гіпертензія) і легеневу емболію в результаті відриву тромбу.
• Ускладнення вагітності. Вони включають викидня, мертвонароджуваності, передчасні пологи і прееклампсию.