Полицитемия можливі причини і фактори ризику полицитемии

поліцитемію називають стан, при якому в крові хворого підвищується кількість еритроцитів, рівень гемоглобіну і гематокрит.

За американськими нормам, рівень гемоглобіну вище 16,5 г / дл (165 г / л) у жінок і вище 18,5 г / дл (185 г / л) у чоловіків передбачає поліцитемію.

Показник гематокриту вище 48 у жінок і вище 52 у чоловіків також вважається полицитемией.

Дозрівання червоних кров`яних тілець (еритропоез) в кістковому мозку проходить в кілька етапів і регулюється цілою низкою складних механізмів. Один з найважливіших гормонів, що регулюють еритропоез - еритропоетин (ЕПО). Велика частина еритропоетину виробляється і виділяється нирками, а невелика кількість - печінкою.

Полицитемия може бути результатом численних порушень вироблення еритроцитів. Це називається первинною полицитемией. Якщо полицитемия викликана якимось іншим первинним захворюванням, то прийнято говорити про вторинної поліцитемії.

Більшість випадків поліцитемії є вторинними, тобто викликаними іншими захворюваннями. Первинна поліцитемія зустрічається рідко. Наприклад, істинної полицитемией в США страждають 1-2 людини на 100 000 населення. Приблизно у 1-5% новонароджених також відзначається так звана неонатальна полицитемия.

Причини первинної полицитемии

При первинній полицитемии причинами можуть бути вроджені або набуті порушення вироблення еритроцитів. До цієї категорії відносяться два основних стану - істинна поліцитемія (polycythemia vera) і первинна сімейна і вроджена полицитемия (PFCP).

Справжня поліцитемія пов`язана з генетичною мутацією в гені JAK2, яка, як вважають, підвищує чутливість кісткового мозку до еритропоетину, в результаті чого збільшується вироблення еритроцитів. Рівень інших клітин крові (лейкоцитів і тромбоцитів) при цьому захворюванні часто буває підвищеним.

Первинна сімейна і вроджена полицитемия (PFCP) - це стан, пов`язаний з мутацією в гені EPOR, при якому різко збільшується вироблення еритроцитів у відповідь на дію еритропоетину.

Причини вторинної поліцитемії

Якщо при первинній полицитемии надлишок еритроцитів обумовлений аномальним відповіддю на еритропоетин при нормальному або зниженому рівні ЕПО, то при вторинної поліцитемії збільшення вироблення клітин викликано саме високим рівнем ЕПО.

Головні причини підвищеного рівня еритропоетину - це хронічна гіпоксія (тривала нестача кисню), порушення доставки кисню через аномалій еритроцитів, а також пухлини, які призводять до гіперпродукції ЕПО.

Нижче наведені деякі стану, які викликають хронічну гіпоксію і порушення доставки кисню:

• ХОЗЛ (емфізема, хронічний бронхіт).
• Легенева гіпертензія.
• Синдром гіповентиляції.
• Застійна серцева недостатність.
• Обструктивного апное сну.
• Порушення кровотоку в нирках.
• Проживання на великих висотах.

Дефіцит 2,3-BPG - це захворювання, при якому молекули гемоглобіну мають аномальну структуру. При цьому захворюванні гемоглобін сильніше утримує кисень і гірше віддає його клітинам. В результаті організм намагається виробити більше еритроцитів, щоб компенсувати недолік кисню в тканинах.

Деякі пухлини мають здатність секретувати велику кількість еритропоетину, що також призводить до поліцитемії.

Такими пухлинами можуть бути:

• Рак печінки (печінково-клітинна карцинома).
• Рак нирок (нирково-клітинна карцинома).
• Аденокарцинома наднирників.
• Рак матки.

Існує багато інших захворювань, які підвищують секрецію еритропоетину (кісти в нирках).

Хронічне отруєння оксидом вуглецю (СО) може викликати поліцитемію. Гемоглобін краще пов`язує СО, ніж кисень, тому навіть при незначному вмісті чадного газу молекули СО легко з`єднуються з молекулами гемоглобіну і не дають їм виконувати природну функцію - переносити кисень. Щось подібне відбувається у курців, які довгий час піддаються впливу сигаретного диму.

Полицитемия у новонароджених (неонатальна полицитемия) часто викликається перенесенням материнської крові з плаценти. Тривале недостатнє постачання плода киснем (внутрішньоматкова гіпоксія) через проблеми з плацентою також призводить до неонатальної полицитемии.

відносна поліцитемія

Відносної полицитемией лікарі називають стан, при якому рівень еритроцитів у крові дещо підвищений в результаті зневоднення. У таких випадках (важка блювота, діарея, потіння) кількість еритроцитів залишається нормальним, але обсяг рідкої частини крові (плазми) зменшується, що призводить до високого питомої змісту формених елементів крові.

стресова поліцитемія

Стресова поліцитемія - це стан, який може виникати при важкій роботі і нервових переживаннях, особливо у чоловіків середнього віку. Це відбувається в результаті зміни обсягу плазми, але не кількості клітин крові. Інші назви цього стану: стресовий еритроцитоз, псевдополіцітемія, хвороба Гайсбека.

Фактори ризику полицитемии

Як ми вже говорили, причин полицитемии безліч.

Серед відомих факторів ризику цього стану виділяють:

• Хронічна гіпоксія.
• Тривале куріння.
• Сімейна схильність.
• Проживання високо в горах.
• Проживання в забрудненому місті.
• Робота в автомайстерень, гаражах.
• Робота під землею.

Крім того, доведено етнічна схильність до поліцитемії. Наприклад, євреї-ашкеназі мають генетичну схильність до істинної поліцитемії (polycythemia vera).