Сучасні підходи до діагностики та лікування лімфедеми нижніх кінцівок

Відео: Лимфедема - лікування лімфедеми народними засобами і методами

Лимфедема кінцівок - хронічне захворювання, що виявляється головним чином в збільшенні кінцівок в обсязі за рахунок набряку, а згодом - фіброзних змінах шкіри і підшкірної клітковини, що виникають в результаті порушення лімфовідтоку.

Лимфедема нижніх кінцівок - поширене захворювання. J. Casley-Smith (1980) вважає, що на Землі близько 300 млн чоловік страждають від різних форм цього захворювання. Про безсумнівну актуальність проблеми свідчить і збільшення числа хворих, щорічно звертаються до лікарів з приводу лімфедеми нижніх кінцівок.

Соціальна значущість хвороби пояснюється також і тим, що 96% хворих - люди працездатного віку.

Набряк будь-якої природи є результатом дисбалансу між капілярної фільтрацією і лімфовідтоку. Про лімфедеме слід говорити в тих випадках, коли набряк обумовлений недостатністю лімфатичного дренажу, при цьому капілярна фільтрація залишається нормальною.
У кожному окремо взятому випадку досить важко з`ясувати конкретний механізм розвитку набряку. Так, наприклад, при захворюваннях вен, лімфедема може розвиватися приховано, а потім істотно впливати на перебіг патологічного процесу.

М. Sullivan (1998) вказує на необхідність враховувати якість життя хворих, вивчати не тільки медичні, а й психологічні та соціальні аспекти, підкреслюючи роль активного співробітництва лікаря з пацієнтом. Важливим є і створення системи навчання самих пацієнтів.

Класифікація і патогенез

Перша повна класифікація лімфатичних набряків запропонована J. Kinmonth (1952). Вона складена з урахуванням рентгеноконтрастного дослідження лімфатичного русла. Первинну лімфедему автор ділить на вроджену (Lymphedema congenita), ранню (Lymphedema praecox) і пізню (Lymphedema tarda), що з`являється у віці до 35 років.

При вродженої лімфедеме є гіпоплазія, а іноді спостерігається відсутність лімфатичних колекторів. Рання лімфедема зазвичай викликана гіпоплазією лімфатичних судин, а пізня - частіше їх гіперплазію. У сучасному варіанті класифікація (за походженням) лімфедеми представлена на рис. 1.

Мал. 1. Класифікація лімфедеми

Існують різні класифікації набряків нижніх кінцівок. Однак у практичній роботі більш застосовна класифікація, яка ділить всі набряки нижніх кінцівок на первинні і вторинні.

Доказом первинної лімфедеми є не тільки вроджена неповноцінність лімфатичних судин, а й відсутність в анамнезі явної причини захворювання.

Залишається неясним питання взаємозв`язку лімфедеми і бешихи. Що є первинним? Бешиха виникає на тлі первинно неповноцінного лімфатичного русла, або зміни лімфатичного русла виникають вдруге після перенесеного бешихи?

Відповідь на це питання, ймовірно, слід шукати в кожному конкретному випадку. Швидше за все, бешиха виникає на тлі порушеного лимфооттока, що до розвитку запалення клінічно не виявляється. У той же час бешиха посилює порушення периферичного лимфообращения, сприяючи розвитку трофічних розладів і формування стійкого лімфатичного набряку.

J.R. Casley-Smith (1977) відносить лімфатичні набряки до «високобілковим», при яких вміст білка в інтерстиції більше 10 г / л. Виникає недостатня оксигенація тканин через порушення міжклітинних контактів, необхідних для безперешкодної циркуляції газу (особливо, якщо він слабо розчинний у воді).

Гіпоксія уповільнює роботу клітин, загоєння ран і т.д. Великий набряк в значній мірі може привести до порушення функції всієї кінцівки. Таким чином, в основі майже всіх змін тканин, які відбуваються при лімфедеме, може лежати просте скупчення в них білків плазми.

Незважаючи на відмінність між різними видами набряків за клінічними ознаками, краще рас-бачати будь набряк з анатомо-фізіологічної точки зору. Це дозволяє краще зрозуміти механізм його освіти і вибрати правильний метод лікування.

Лімфатичне русло нижніх кінцівок (рис. 2) складається з капілярів, посткапілярів, судин і регіонарних лімфатичних вузлів (підколінних і пахових). Воно ділиться на поверхневий і глибокий.



Мал. 2. Будова переднемедіальних пучка лімфатичнихколекторів нижніх кінцівок: 1 - короткі коллектори- 2 - регіонарні лімфоузли- А, В, С, D - довгі основні коллектори- лінії зі стрілками - анастомозіруюшіе ветві- пунктирні лінії - бічні гілки

З анатомічної розподілу лімфатичних судин нижніх кінцівок слід, що вирішальне функціональне значення для лимфооттока має поверхневе лімфатичне русло, яке відводить лімфу з більшої частини шкіри і підшкірної клітковини кінцівки, а також за рахунок анастомозів може брати участь у відведенні лімфи з глибокої лімфатичного русла.

Більша функціональне значення мають поверхневі лімфатичні судини медіальної групи, які супроводжують велику підшкірну вену і впадають в поверхневі пахові лімфатичні вузли. Саме ці судини є головним об`єктом уваги хірургів в діагностиці та лікуванні лімфедеми.

Лімфатичне русло нижньої кінцівки людини слід розглядати з позиції теорії конструкції лімфангіона - структурно-функціональної одиниці лімфатичної судини. Він складається з м`язової манжетки, стінки клапанного синуса і області прикріплення клапана.

Лімфатичний посудину являє собою ланцюг лімфангіонов, число яких, за нашими даними, в організмі людини досягає приблизно 100 тис. (В нижніх кінцівках - понад 20 тис.).

За допомогою різноманітних методів анатомічного дослідження, і, перш за все, тотального препарату (Борисов А.В., 1973), вивчені форма і розміри лімфангіонов нижньої кінцівки, а також визначено їх обсяг як відображення ємнісний функції (рис. 3). У лімфангіонах нижніх кінцівок виявлено м`яз - напрягатель лімфатичного клапана.

Ця м`яз піддається гіпертрофії на ранніх стадіях розвитку лімфедеми і редукції - на пізніх стадіях. Останнє обумовлює дилатацію лімфатичних судин. Відомо, що між колекторними лімфатичними судинами нижньої кінцівки є численні анастомози.

У лімфангіонах цих анастомозів виявлені міоцити. Отже, анастомози - не пасивне трубки, вони активно регулюють лимфоотток в умовах норми і при лімфедеме.

Складна нервова і гуморальна регуляція автономної ритмічної активності (рис. 4) лімфангіонов забезпечує системну регуляцію транспорту лімфи, а вплив місцевих тканинних факторів адаптує регіонарний лимфоотток до мінливих активності тканини.

Одночасно ланцюжка лімфангіонов, володіючи механізмами підтримки і регуляції тонусу, здійснюють емкостную функцію лімфатичної системи.

У виникненні набряку важлива роль мікроциркуляторного ланки. Окремі ланки системи мікроциркуляції включають артеріоли, венули, капіляри, лімфатичні судини і нервові волокна (рис. 5).

Підвищення тиску в капілярах викликає порушення співвідношення сил Старлинга, що приводить до переходу рідини з капілярів у міжклітинний простір, скупчення лейкоцитів в мікроциркуляторному руслі, їх активацію, прикріплення до ендотелію за рахунок молекул адгезії, вихід лейкоцитів з капілярів у міжклітинний простір і виділення медіаторів запалення, які значно підвищують проникність капілярів.

Накопичується інтерстиціальна рідина спочатку віддаляється лімфатичною системою, однак її функції швидко порушуються. В результаті цього рідина накопичується в міжклітинному просторі, виникає набряк.



Мал. 3. Будова лімфангіона нижніх кінцівок: 1 - внутрішня оболочка- 2 - середня оболочка- 3 - адвентіція- 4 - стулка клапана- 5 - ендотеліоціти- 6 - міоцити середнього шару манжеткі- 7 - пучки колагенових волокон- 8 - кровоносні капіляри адвентіціі- 9 - водій ритму

Патологічний процес починається з підвищення ендолімфатичного тиску. При первинній лімфедеме цьому сприяють виникли невідповідності між малим обсягом лімфатичного русла (вроджена аплазія або гіпоплазія) і рівнем лімфообразованія.

При вторинної лімфедеме ендолімфатичне тиск збільшується через обструкції лімфатичних судин або вузлів, викликаної травмою, запаленням, радіацією, пухлинними клітинами, венозної гіпертензією та іншими причинами.

Стійке зростання ендолімфатичного тиску призводить до більш значного, ніж в нормі, розтягування гладких клітин кожного лімфангіона. У відповідь на підвищення ендолімфатичного тиску зростають частота і амплітуда скорочень лімфангіона, що слід розглядати як прояв адаптивної реакції лімфатичного русла.



Мал. 4. Регуляція авторітміческой активності лімфангіона




Мал. 5. система мікроциркуляції

На інтенсивності лимфообращения позначається стан венозного тиску. При венозному застої включаються нові шляхи, відбувається розширення лімфатичних судин, а коли функція лімфатичної системи виявляється недостатньою, виникає набряк. Лімфатична система, відводячи колоїди з тканин, побічно покращує умови всмоктування води кровоносними капілярами.

Природно, що при венозної гіпертензії підвищується проникність судинної стінки, погіршується трофіка тканин і відбуваються значні порушення лімфообігу, аж до незворотних, а сама венозна недостатність трансформується в лімфовенозна. Тому набряк, що розвивається при венозної недостатності, може бути віднесений до вторинної лімфедеме.

Перший етап початкових функціональних і структурних змін, як правило, залишається майже непоміченим самими хворими, хоча саме на цьому етапі корекція відхилень може бути найбільш ефективною.

Другий етап характеризується значними функціональними і структурними змінами скорочувального апарату лімфатичних судин. Набряк стає постійним, щільним, наростає гіпоксія, посилюючи подальші порушення.

третій етап характеризується глибокими структур-но-функціональними ушкодженнями лімфангіона, повним руйнуванням структури і функції скоротливого апарату. Розвивається склероз судин і навколишніх тканин.

Набряк постійний, щільний, розміри і рівень його збільшуються. Викладені уявлення про етіопатогенезі лімфедеми знайшли своє відображення в інтегральній схемі (рис. 6).

клінічна картина

Найбільш характерним проявом лімфедеми нижніх кінцівок служить набряк, який може бути проходять, частково проходить і постійним. Набряк відзначений у всіх хворих.

При первинній лімфедеме відзначаються набряки на обох кінцівках, тоді як при вторинній в переважній кількості випадків уражається одна кінцівка. Набряк може бути м`яким і щільним, як правило, безболісним, шкірні покриви бліді, шкірна складка потовщена і формується з працею. Малюнок підшкірних вен виражений слабо.



Мал. 6. Схема етіопатогеіеза лімфедеми

При первинній лімфедеме захворювання починається поступово. Часто ще в дитинстві хворі відзначають деяке потовщення кінцівки, але не надають цьому значення. В подальшому набряк прогресує (рис. 7), іноді цьому сприяють провокуючі фактори (травма, підвищене навантаження та інші).

При вторинної лімфедеме (рис. 8) хворі можуть виразно назвати час початку захворювання і передбачувану причину. Велика частина хворих відзначає різке погіршення свого стану влітку, в жарку пору року. Жінки страждають лімфедемою Значно частіше за чоловіків.



Мал. 7. Первинна лімфедема нижніх кінцівок (фото хворий)
Мал. 8. Вторинна лімфедема лівої нижньої кінцівки (фото хворий)

ступеня лімфедеми. Для уточнення характеру і стадії процесу при постановці діагнозу лімфедеми нижніх кінцівок необхідно вказувати її ступінь. при першого ступеня захворювання набряк локалізується на тилу стопи і не поширюється вище гомілковостопного суглоба.

Набряк майже повністю проходить після нічного відпочинку. Різниця в окружності кінцівки не перевищує двох сантиметрів. друга ступінь захворювання характеризується поширенням набряку на гомілку, який рідко проходить повністю. Окружність хворий гомілки у порівнянні зі здоровою збільшується на 4-6 см.

при третього ступеня захворювання набряк поширюється на стегно, носить постійний характер, не проходить і не зменшується після нічного відпочинку. Різниця в порівнянні зі здоровою кінцівкою 6-10 см.

На пальцях з`являються папілломатозние розростання. четверта ступінь лімфедеми проявляється вираженою деформацією кінцівки, щільним набряком, гіперкератозом шкіри, тріщинами і лімфореей.

Із супутніх симптомів слід зазначити у пацієнтів виражені нейро-вегетативні розлади. Ці порушення зазвичай виявляються у хворих з первинною лімфедемою, як правило, у віці до 30 років. Крім того, формується серйозний косметичний дефект, далеко небайдужий для хворих, переважна більшість з яких жінки.

На тлі захворювання іноді відзначається зміна психіки пацієнтів. Такі хворі недовірливі, занурені в свої страждання, в ряді випадків спостерігається депресія.

Неспецифічність клінічної картини, схожість із захворюваннями, одним із симптомів яких є набряк, визначає труднощі діагностики лімфедеми. Це диктує необхідність ретельного збору анамнезу, проведення детального об`єктивного обстеження, а також обов`язкового застосування додаткових діагностичних методів.

діагностика

Основу загальноклінічних методів діагностики складають анамнез, об`єктивне дослідження, антропометрія і лабораторні дослідження.

при зборі анамнезу, перш за все, слід зазначити, що скарги пацієнта не носять яскравого характеру. Больовий синдром зазвичай відсутня, а турбують набряки і відчуття тяжкості в кінцівках, іноді парестезії. Необхідно дізнатися, коли з`явилися перші скарги, навіть мінімальні набряки або пастозність стоп.

Слід звернути увагу на можливість таких пускових для розвитку лімфедеми факторів, як травми, опромінення, опік, гнійні або хірургічна інфекція, захворювання венозної системи, вагітність, пологи, спадкова схильність. Для диференціальної діагностики необхідно з`ясувати наявність супутніх захворювань, що супроводжуються набряками нижніх кінцівок.

при огляді звертають увагу на рівень поширення і симетричність набряку, колір шкірних покривів, наявність рубців, варикозного розширення вен, трофічних змін шкіри на нижніх кінцівках.

Пальпація дозволяє уточнити характеристику набряку (м`який або щільний), стан регіонарних лімфатичних вузлів, пульсацію периферичних судин. Слід виявляти набряки інших локалізацій, провести обстеження всіх органів і систем.

При підозрі на лімфедему обов`язкові антропометричні методи. Застосовується вимір окружності кінцівки на різних рівнях за допомогою сантиметрової стрічки з подальшими спеціальними математичними розрахунками, волюметр.

Перший метод найпоширеніший, є стандартні рівні вимірювання на симетричних ділянках хворий і здорової кінцівки. Бажано проводити вимірювання вранці і в кінці дня в один і той же час. Зазвичай цим процесом займаються самі пацієнти і щодня записують результати в своєрідний щоденник.

До спеціальних методів дослідження відноситься лімфосцінтіграфія, хромолімфоскопія і рентгено-контрастна лімфографія, комп`ютерна або магнітно-резонансна томографія, які дозволяють виявити структурні зміни лімфатичного русла і прогнозувати розвиток захворювання.

В даний час в діагностиці порушення лімфовідтоку основне значення має лімфосцінтіграфія. При аналізі лімфосцінтіграмм оцінюють симетричність і зображення шляхів транспорту лімфи, ступінь їх проникності, час надходження та симетричність фіксації радіофармпрепаратів в пахових лімфатичних вузлах (рис. 9).

Перевага методу полягає в об`єктивізації даних і повторного застосування з метою оцінки результатів лікування і перебігу захворювання в динаміці.



Мал. 9. Лімфосцінтіграмма нижніх кінцівок. Відзначається асиметричне накопичення радіофармірепарата в пахових і клубових лімфовузлах

Хромолімфоскопія служить інформативним методом попередньої оцінки лімфатичного русла, що дозволяє зробити припущення про функціональну активність лімфатичних судин, збереження просвіту колекторів.

Поширення барвника у вигляді «чорнильної плями» або заповнення внутрикожной капілярної мережі на великій площі свідчать про аплазії лімфатичних судин.

Лімфографіческое дослідження є інвазивним. Для його проведення використовують водорозчинні контрастні речовини, які вводять автоматичним ін`єктором зі швидкістю 1 мл за хвилину. Відразу після введення необхідної дози контрастної речовини виконували рентгенографію і через 5 хвилин лімфоаденографію (рис. 10).

Для підвищення інформативності отриманих даних розроблені принципи оцінки по лімфограммам скорочувального апарату судин (Бубнова Н.А. і співавт., 1990). Сегментація судин на лімфангіони в формі «веретен» і «бус» свідчить про збереженої скоротливої активності, а в формі «труби» - про її відсутність (рис. 11).

В даний час створення безпечних контрастних речовин (lopamidol - Solutrast®, lotrolan - Isovist®) дозволило впровадити нової метод діагностики - непряму рентгенолімфографію, який описується в монографії М. Foldi atal. (2005).



Мал. 10. Лімфограмма нижніх кінцівок: а - лімфатичні судини бедра- 6 - паховий лімфатичний вузол
Мал. 11. Сегментація лімфатичних судин на лімфограммах: а - судина в формі «труби» - б - судини у формі «бус»

Комп`ютерна томографія, як і Магнітно-резонансна томографія, дозволяє оцінити поширеність набряку і фіброзних змін в шкірі і підшкірній клітковині нижніх кінцівок по щільності тканин.

З їх допомогою можна визначити стадію лімфедеми, стан пахових, клубових і парааортальних лімфатичних вузлів і здійснювати оцінку змін, що відбуваються тканин в динаміці.

Такі спеціальні методи як біопсія лімфатичних судин, реєстрація моторики, світлова електронна мікроскопія біоптату проводиться в даний час у виняткових випадках.

Представлені методи діагностики дозволяють правильно поставити діагноз і застосувати патогенетично обґрунтовані методи лікування.

лікування

В даний час сформульовані основні принципи комплексного лікування лімфедеми:

• Лікування повинне бути спрямоване на оптимізацію функції скоротливого апарату лімфангіона.

• Хірургічне лікування слід проводити строго за показаннями залежно від рівня блоку лімфовідтоку і збереження скоротливої активності лімфангіона.

• Консервативне лікування необхідно починати якомога раніше, на I стадії захворювання, коли ще зберігаються структура та функція лімфатичних судин.

• Фармакокоррекция повинна бути спрямована на регуляцію моторики лімфатичних судин, поліпшення оксигенації тканин, реологічних властивостей крові, профілактику бешихи.

• Найбільш патогенетично виправданим фізіотерапевтичним методом лікування є електростимуляція лімфатичних судин, оскільки дратівливі стимули по амплітуді, тривалості і частоті відповідають природній активності лімфангіонов.

Н.А. Бубнова, О.В. Фіонік

Поділитися в соц мережах: