Лимфедема кінцівок: лікування, причини, симптоми

Діагноз ставиться при фізикальному огляді. Лікування включає в себе консервативні методи - фізичні вправи, компресійний трикотаж, масаж, а також хірургічні методи. Хоча повне вилікування лімфедеми зазвичай не досягається, застосування консервативних і хірургічних методів лікування дозволяє зменшити симптоми, уповільнити прогресування захворювання і запобігти ускладненням.

Причини лімфедеми кінцівок

Первинні лімфедеми. Первинні варіанти лімфедеми є спадковими і зустрічаються рідко, мають різні фенотипічні прояви і вік дебюту захворювання.

Вроджена лімфедема розвивається у віці пацієнта до 2 років і має в своїй основі аплазию або гіпоплазію лімфатичних судин. Хвороба Мілроя є сімейне домінантну форму вродженої лімфедеми, пов`язаної з мутацією гена рецептора до судинного фактору росту ендотелію (VEGFR-5) і іноді супроводжується холестатичної жовтяницею і набряками або діареєю внаслідок втрати білка на тлі ентеропатії, викликаної лімфангіектазіі кишечника.

Lymphedema praecox (раннього віку) розвивається у пацієнтів у віці від 2 до 35 років, зазвичай у жінок на початку менструацій або вагітності. Хвороба Мейген є сімейне аутосомно-домінантну форму lymphedemae praecox, обумовлену мутацією гена фактора транскрипції (FOXC2) і супроводжується додатковим рядом вій (дістіхіазом), розщепленим небом, «вовчою пащею» і набряками верхніх і нижніх кінцівок, іноді особи.

Lymphedema tarda (пізня лімфедема) вражає пацієнтів у віці старше 35 років. Виділяють сімейну і спорадичну форми-генетичні механізми обох форм неясні. Клінічні прояви подібні lymphedema praecox, але мгут бути менш вираженими.

Лимфедема є помітним симптомом при деяких інших генетичних захворюваннях, включаючи синдром Турнера, синдром жовтих нігтів і синдром Хеннекама, рідкісна вроджена синдром, що включає лімфангіектазіі кишечника та інших органів, аномалії особи, інтелектуальний дефект.

Відео: Варикозна (венозна) екзема на ногах: симптоми, причини, лікування

Вторинна лімфедема. Вторинна лімфедема зустрічається значно частіше, ніж первинна. Найбільш часто вона обумовлена хірургічним втручанням (особливо видаленням лімфатичних вузлів), променевою терапією (особливо на пахвову і пахову області), травмою, обструкцією лімфатичних судин, пухлиною і, в країнах, що розвиваються, лімфатичних філаріазом. Помірна лімфедема також може виникнути при пропотеваніе лімфи в інтерстицій.

Симптоми і дані огляду лімфедеми кінцівок

Симптомами вторинної лімфедеми включають скарги на болючий дискомфорт і відчуття тяжкості і розпирання в області набряку.

Основні прояви набряку м`яких тканин поділяють на 3 стадії:

• При натисканні в області набряку утворюється ямка, набряк зникає до ранку.
• Чи не утворюється ямка при натисканні в області набряку, має місце хронічне запалення м`яких тканин, що викликає ранній фіброз.
• Набряк щільний, зберігається постійно, значне збільшення набряку внаслідок фіброзу м`яких тканин.

Набряк найбільш часто унілатеральний, може наростати в теплу погоду, перед менструаціями, а також після тривалого опущеного положення кінцівки. Може дивуватися як будь-яка частина кінцівки (ізольовано проксимальная або дистальна), так і вся кінцівку. При періартікулярний розташуванні набряк може обмежувати обсяг рухів кінцівки. Лимфедема, особливо виникла в результаті лікарського або хірургічного лікування, зможе приводити до значної обмеження працездатності та емоційного стресу.

Часто мають місце шкірні зміни.

Ускладнення. Лимфангит може розвинутися внаслідок проникнення бактерій через тріщини шкіри в міжпальцевих проміжках на тлі грибкової інфекції або через порізи на руках. Найчастіше лимфангит викликається стрептококами, що приводять до бешихи або іноді стафілококами. Уражена кінцівка стає гарячою по відчуттях і на дотик, можуть з`явитися тяжі червоного кольору проксимально від місця ураження, розвинутися лімфаденопатія. Рідко спостерігається розтріскування шкіри. Іноді тривало існуюча лімфедема призводить до розвитку лімфангіосаркоми (синдром Стюарта -Трівса). Найчастіше цей процес спостерігається у пацієнтів з перенесеної мастектомію або філаріазом.

Діагноз лімфедеми кінцівок

• Клінічний діагноз.
• КТ або МРТ при неясної етіології лімфедеми.

Діагноз первинної лімфедеми зазвичай не викликає сумнівів і грунтується на характерному набряку м`яких тканин усього тіла, а також даних сімейного анамнезу і фізикального огляду.

Діагноз вторинної лімфедеми зазвичай не викликає сумнівів за даними фізикального огляду. При підозрі на вторинну лімфедему за неясних діагнозі і причини показані додаткові дослідження. За допомогою КТ і МРТ можна виявити ділянки обструкції лімфатичних судин, радіонуклідна лімфосцінтіграфія може виявити лімфатичну гіпоплазію або уповільнення лімфотоку. Прогресування набряку можна оцінювати, вимірюючи окружність кінцівки, а також за обсягом води, що витісняється ураженої кінцівкою, або використовуючи тонометри шкіри або м`яких тканин. У країнах, що розвиваються слід дотримуватися дослідження на лімфатичний філаріаз. У тому випадку, якщо лімфедема значно наростає або з`являється на тлі перерви в лікуванні у пацієнтки з раком молочної залози, необхідно виключати рецидив пухлини.

Прогноз при лімфедеме кінцівок

Повне лікування лімфедеми зазвичай не досягається. Систематичне лікування і профілактичні заходи можуть привести до зменшення симптомів, сповільнити або стримати прогресування захворювання і запобігти розвитку ускладнень.

Лікування і профілактика лімфедеми кінцівок

• Іноді включає хірургічну реконструкцію лімфатичних судин при первинній лімфедеме.
• Заходи, спрямовані на мобілізацію рідини (наприклад, підняте положення кінцівки, компресія, масаж, компресійні бандажі, що змінюється пневматична компресія).

Відео: Лимфедема ніг

Хірургічне лікування первинної лімфедеми може включати редукцію м`яких тканин (видалення підшкірного жиру і фіброзно змінити тканини) і реконструкцію в разі значного зменшення якості життя на тлі захворювання.

Лікування вторинної лімфедеми направлено на усунення причини захворювання. Для зменшення лімфедеми можуть застосовуватися втручання, спрямовані на мобілізацію рідини. Вони включають в себе ручний лімфатичний дренаж, в ході якого кінцівка знаходиться в піднятому положенні і стискається - «доїться») у напрямку до серця, використання бандажів з градієнтом тиску, рухи кінцівкою, масаж, включаючи змінну пневматичну компресію. Застосовується хірургічна редукція м`яких тканин, відновлення лімфатичних анастомозів, формування дренажних каналів, однак ефективність цих методів детально не вивчена.

Заходи профілактики включають уникнення перегрівання, надмірного фізичного навантаження, а також носіння тугий одягу (включаючи манжету тонометра) на ураженій кінцівці. Шкіра і нігті вимагають ретельної уваги і догляду, слід уникати вакцинації, флеботоміі і постановки венозного катетера на ураженій кінцівці.

При целюліті і лімфангіті застосовують антибіотики, стійкі до -лактамаз, ефективні проти грампозитивних мікроорганізмів (оксацилін, клоксацилін, діклоксаціллін).