Пелагра, симптоми, лікування

Хвороба вперше описана іспанськими, потім італійськими авторами. Слово pellagra італійське і означає «шорстка шкіра». Пелагра добре була відома в Румунії, Бессарабії, в останні десятиліття набула широкого поширення в США, а в вигляді невеликих вогнищ зустрічається у багатьох інших країнах.
Етіологія і патогенез. Масові захворювання пелагрою нерідко бувають пов`язані з харчуванням переважно кукурудзою при недостатньому загальному калораже їжі. Спорадичні випадки виникають при різному харчуванні, особливо часто серед алкоголіків, осіб, які страждають ахілії.
У рідкісних випадках пелагра розвивається як ускладнення стенозирующих раків травного тракту або після операції гастроентеростоміі (вторинна пелагра).
При відсутності нікотинової кислоти настає порушення клітинного дихання, а разом з тим зміна функцій всіх органів і перекручення проміжного обміну. Важливе значення при ураженні шкіри надають надмірному утворенню пігменту порфірину. При односторонньому харчуванні кукурудзою, як і іншими біологічно неповноцінними білками, має місце недолік життєво важливих кислот-триптофану, лізину, метіоніну. Загалом можна вважати патогенез пелагри остаточно з`ясованим, незважаючи на велику кількість запропонованих теорій.
Як для виникнення пелагри, так і для її прогресування і смертельного результату, безсумнівно, велике значення має неповноцінність травного тракту, а також особливо значне і рано наступає порушення функції центральної нервової системи.

Патологічна анатомія пелагри

Найбільш характерні такі зміни з боку травних органів: атрофія слизової шлунка з збоченням нормальної будови стінки, атрофія кишечника, катарральних-фолікулярно-виразковий коліт. Печінка атрофичная, з витонченим шкірясті краєм, ржавобурая на розрізі (внаслідок присутності гемосидерина) або ж збільшена, жирна (гусяча печінка), іноді з виходом в цироз, як це характерно і для страждаючих алкоголізмом. Селезінка зменшена, є відкладення гемосидерину.
Атрофія охоплює серце, скелетні м`язи, кістки, наднирники зі зникненням липоидов, яєчка з припиненням сперматогенезу, щитовидну і інші ендокринні залози.
Надзвичайно велике місце в патології пелагри слід відвести поразки гангліозних клітин і провідникової системи, особливо спинного мозку, з дегенерацією задніх і бічних стовпів, а іноді і пірамідних шляхів-явища комбінованого склерозу або фуникулярного міелоза, що спостерігаються і при інших хворобах недостатності. Знаходять також атрофічні дегенеративні зміни симпатичних гангліїв, рідше периферичних нервів (поліневрит).

Відео: Симптоми і лікування рахіту у немовляти

Клінічна картина пелагри

{Module дірект4}

Скарги пов`язані з основними пеллагрознимі ураженнями: пече в роті, особливо біля кореня язика, слинотеча, печія, втрата апетиту, наполегливі, що виснажують проноси з бурчанням і здуттям живота, загальна прогресуюча слабкість, адинамія.
Характерний загальний вигляд хворих з повною втратою жирового прошарку і атрофією мускулатури, байдуже лежать на ліжку. Особливо типові ураження шкіри на відкритих частинах тіла типу симетричною -ерітеми, як при сонячному опіку, надалі з ціанотіческім відтінком, утворенням пухирів і виразок. Пізніше уражені ділянки піддаються атрофії і склерозу, причому шкіра стає майже просвічує, пигментированной, що лущиться, зморшкуватою, з гіперкератозами на кордоні поразки.
Типова локалізація-на тилу кистей і основних фаланг пальців (пеллагрозние рукавички), в області носа і по краях його, як при вовчаку (пеллагрозная маска), на шиї (пеллагрозний комір). Рідше тим самим змінам піддаються закриті частини тіла-мошонка, промежину, пахвові западини. Часто загальне потемніння покривів.
Поразка травного тракту очевидно вже при огляді порожнини рота-яркокрасний, «оголений» мову з хворобливими афтамі і поверхневими виразками, ті ж зміни на слизовій щік, стравоходу. Живіт роздутий, мало чутливий при пальпації. Характерні наполегливі виснажують проноси.
Нервово-психічні розлади зводяться до депресії, дементних, ригідності, контрактура. У пізні стадії можуть переважати різноманітні психози.
Дані лабораторних аналізів мало характерні. З боку крові-анемія, іноді важка, кольоровий показник може бути вище едініци- стійка ахілія шлунка при відсутності вільної соляної кислоти і після найбільш сильних раздражітелей- сеча низької питомої ваги, виділяється постійно у великих кількостях, містить - багато копри-порфірину.

Перебіг та клінічні форми. Пелагра-важка хвороба: тільки в ранніх стадіях можливо її зворотне развітіе- зазвичай вона має хронічний перебіг і тягнеться роками і навіть, десятки років, загострюючись у весняні місяці.
Початок хвороби мало типове, з падінням загального тонусу, особливо в нервово-психічній сфері. Термінальна необоротна стадія часто ускладнюється бацилярних дизентерію або протозойними колітом, набряку хворобою, цингой, курячою сліпотою, синдромом спру, коли випорожнення нагадують піднялося тісто, гіперхромною анемією і т. Д. При гострому тифоподібному перебігу з високою температурою пелагра вже через кілька тижнів призводить до смерті .

Профілактика і терапія пелагри

Повноцінне білкове харчування, що проводиться поряд із загальним гігієнічним режимом, попереджає розвиток пелагри. У випадках вимушеного користування консервованими продуктами в їжу необхідно додавати полівітаміни: в добу 20 мг нікотинової кислоти, 2 мг рибофлавіну, 2,5 мг тіаміну, 50 мг аскорбінової кислоти, 2 мг вітаміну А.
При лікуванні пелагри також істотно перш за все забезпечити гігієнічний режим з щажением основних функцій організму, врегулюванням вищої нервової діяльності-постільний спокій і т. Д. З власне дієтетічеських заходів раніше найбільше значення надавали тваринних білків, пивним дрожжам- в даний час на першому місці в цьому відношенні варто нікотинова кислота її призначають або всередину по 0,1 три-п`ять разів на день, або у вигляді внутрішньом`язових, а також внутрішньовенних ін`єкцій по 0,05-0,1 в день (5-10 мл 1% розчину) протягом 2-4 тижнів. Після прийому нікотинової кислоти з`являється тяжке відчуття жару, гіперемія обличчя, конечностей- легше переноситься Амід нікотинової-кислоти. Доцільно одночасно призначати рибофлавін, тіамін, дріжджі (пивні, пекарські), сиру печінку, вливання глюкози і кухонної солі, кордіамін в ін`єкціях (хімічно близький до нікотинової кислоти). Шлунково-кишкові прояви хвороби піддаються цьому лікуванню порівняно легко, психічні ж порушення незрівнянно більш стійкі.

Відео: Як визначити рахіт у дитини на перших стадіях? Поради педіатра