Гипогенитализм

Вроджене недорозвинення статевих залоз і статевих органів або ураження статевих залоз в препубертатном і пубертатному періодах, а також в статевозрілому віці (туберкульоз, запалення, ускладнення після гострих інфекцій, травма). Патогенетично відрізняють первинний гипогенитализм від вторинного, при якому гіпотрофія і гіпофункція насінників розвиваються внаслідок ураження діенцефальной системи, гіпофізу, інших ендокринних залоз, важких соматичних і обмінних захворювань.

Клінічна картина. Вроджене недорозвинення статевих залоз або поразка їх до статевого дозрівання веде до найбільш вираженій формі гипогенитализма - так званому євнухоїдизму. Синдром характеризується непропорційно видовженими в порівнянні з тулубом кінцівками. Зустрічаються два типи євнухоїдизму: жирний і худий. Для першого характерно надлишкове відкладення жиру в нижній частині живота, в області тазового пояса і на грудях з утворенням помилкової гінекомастії. Другий тип характеризується високо-рослость при відсутності великих жирових відкладень. Статевий член і мошонка при тому і іншому типі малі, розвиток їх затримується на рівні дитячого віку або того віку, в якому настав захворювання. Яєчка зменшені в розмірах, в`ялі, іноді не пальпіруются- простата атрофична. Можливість статевого життя залежить від ступеня гипогенитализма і від віку, в якому виникло захворювання. Поразка статевих залоз в більш пізньому віці, а також більш легкі ступені функціональної недостатності їх з дитячого віку дають менш виражену клінічну картину гипогенитализма без порушення пропорцій тіла, з менш різким недорозвиненням статевих органів. Статевий потяг може бути збережено і статеве життя можливе, але є безпліддя внаслідок азооспермії. При євнухоїдизмі і рано виник гіпогеніталізмі епіфізарні зони кісток тривалий час не закриваються, вміст у сечі 17-кетостероїдів знижений.

діагноз. Діагностичне значення мають дослідження сечі на вміст 17-кетостероїдів і рентгенограми епіфізів довгих кісток. Більш складним є розмежування первинних і вторинних форм гипогенитализма. Наявність інших ознак порушень з боку гіпофіза або неврологічних симптомів дозволяє диференціювати гіпофізогенний або центральний гипогенитализм від первинного.

прогноз для життя сприятливий. Відносно усунення деяких проявів гипогенитализма при своєчасному і правильному гормональному лікуванні також сприятливий: статеві органи і вторинні статеві ознаки можуть розвинутися, з`являються статевий потяг і статева потенція, однак усунути азооспермію не вдається.

лікування. Стимулююча гормонотерапія із застосуванням гонадотропних препаратів: гонадотропін, лютокресцін, гону. Замісна гормонотерапія препаратами чоловічого статевого гормону: метилтестостерон в таблетках під язик по 15-30 мг на день-тестостерону пропіонат. Лікування повинно бути тривалим. Обидва види гормонотерапії можна комбінувати. При наявності показань - загальнозміцнюючі заходи, фізкультура- у випадках вторинного гипогенитализма гормонотерапію слід поєднувати з лікуванням основного захворювання.