Енцефалопатія гайе верніке: лікування, симптоми, прогноз

Переважно зустрічають у виснажених пацієнтів з алкогольною залежністю або алкогольною хворобою печінки (знижується запас тіаміну в печінці). Клінічна картина схожа з симптомами алкогольного сп`яніння.

У клінічній картині тріаду ознак зустрічають в 30% випадків: офтальмоплегия (горизонтальний ністагм, парез акомодації, фіксовані зіниці, параліч латеральної прямого м`яза ока), атаксія ( «мозжечковая» хода і вестибулярна дисфункція), когнітивні розлади (апатія, дезорієнтація в місці, сплутаність свідомості).

Діагноз заснований на клінічній картині. У лабораторних аналізах - низька активність транскетолази еритроцитів.

Потенційно, наприклад, в разі відсутності належного лікування, можливий летальний результат. У 80% випадків прогресує в корсаковский синдром, який характеризується ретроградної і антероградной амнезією.

При важкому дефіциті застосовують підшкірні форми вітамінів В і С. Проводять нутритивну підтримку + тіамін 100 мг / сут.

Гостра енцефалопатія Верніке посилюється вуглеводної навантаженням [внутрішньовенним введенням глюкози (глюкози) у госпіталізованих пацієнтів], в зв`язку з чим необхідно призначення тіаміну всім хворим з клінічними ознаками його дефіциту. Необхідно визначати концентрацію магнію в крові і проводити її корекцію, оскільки тіамін в умовах гипомагниемии не працює.

Енцефалопатія Верніке має гострий початок спутаного свідомості, ністагмом, часткової офтальмоплегией і атаксією, викликаної дефіцитом тіаміну. Діагноз в першу чергу клінічний. Захворювання може з лікуванням слабшати. Лікування складається з тіаміну і підтримуючих заходів.

Енцефалопатію Верніке викликає недостатнє споживання або поглинання тіаміну плюс триваюче поглинання вуглеводів. Важкий алкоголізм є поширеним основним захворюванням. Енцефалопатія Верніке здатна бути результатом захворювань, які викликають тривалий недоїдання або дефіцит вітамінів (рецидивний діаліз, блювота, голод, пликация шлунка, рак, СНІД).

Не у всіх страждають дефіцитом тіаміну алкоголіків розвивається енцефалопатія Верніке, що передбачає участь інших чинників. Можуть бути залучені генетичні аномалії, які призводять до дефектної формі транскетолази, ферменту, який переробляє тіамін.

Характерно, що ураження ЦНС симетрично розподілені навколо 3-го шлуночка, протоки, і 4-го шлуночка. Поширені зміни в сосковидних тілах, дорсомедіальних таламусе, блакитному плямі, околопротоковом сірій речовині, очних рухових ядрах і вестибулярних ядрах.

Симптоми і ознаки енцефалопатії Гайе Верніке

Клінічні зміни проявляються раптово. Поширені окорухові аномалії, в тому числі горизонтальний і вертикальний ністагм, і часткова офтальмоплегія (наприклад, парез задньої прямого м`яза, парез погляду). Зіниці можуть бути ненормальнимі- вони зазвичай мляві або нерівні.

Вестибулярна дисфункція без втрати слуху - звичайне явище, і окуловестибулярний рефлекс може бути порушений. Атаксія може бути результатом порушень вестибулярної і мозочка дісфункціі- хода широка і повільна, з коротким інтервалом кроків.

Звичайно є загальна сплутаність свідомості-вона характеризується глибокою дезорієнтацією, байдужістю, неуважністю. Больові пороги периферійних нервів часто підвищено, і у багатьох пацієнтів спостерігаються важка вегетативна дисфункція, яка характеризується симпатичної гіперактивністю, або гіпофункції. У пролікованих пацієнтів ступор може прогресувати до коми, а потім смерті.

Діагноз енцефалопатії Гайе Верніке

• Клінічна оцінка.

Діагноз клінічний і залежить від визнання недоїдання або авітамінозу в якості основного захворювання. Ці тести, а також лабораторні дослідження (лейкоцитів, печінкові проби, вимірювання газового складу крові, токсикологічний аналіз) слід провести, щоб виключити інші етіології. Рівні тіаміну зазвичай не вимірюють.

Прогноз енцефалопатії Гайе Верніке

 Вчасно розпочате лікування може виправити всі порушення. Очні симптоми зазвичай починають стихати протягом 24 годин після раннього введення тіаміну. Запущене захворювання прогресує, летальність становить від 10 до 20%. З числа тих, що вижили пацієнтів у 80% розвивається Корсаковский синдром- комбінацію називають синдромом Верніке-Корсакова.

Лікування енцефалопатії Гайе Верніке

• Тіамін парентерально.
• Mg парентерально.

Лікування полягає в негайному введенні тіаміну, що триває щодня принаймні 3-5 днів. Mg є необхідним кофактором тіамінзавісімого метаболізму, і тому гіпомагніеміея повинна бути скоригована застосуванням сульфату Mg в або оксиду магнію.

Так як енцефалопатію Верніке можна запобігти, всіх пацієнтів з порушенням харчування слід лікувати парентеральним введенням тіаміну. Тіамін розумно застосовувати перед початком будь-якого лікування хворих, у яких спостерігається знижений рівень свідомості. Пацієнти, які страждають від зниженого харчування, повинні продовжувати отримувати тіамін амбулаторно.