Знайдено засіб проти хвороби лу геріга

Відео: Мій син видужав від туберкульозу лімфовузлів!

Хвороба Лу Геріга, відома також як аміотрофічний латеральний склероз (АЛС) - це невиліковне смертельне захворювання, яким в Сполучених Штатах страждає 30 000 чоловік.

Щороку в цій країні діагностують близько 5 000 нових випадків.

Хвороба характеризується поступовою дегенерацією і загибеллю моторних нейронів головного і спинного мозку, порушенням нервових зв`язків і втратою контролю над довільними рухами.

АЛС в Америці названий на честь знаменитого бейсболіста 1930-х років Лу Геріга на прізвисько Залізний Кінь, який несподівано став втрачати форму, пішов зі спорту і помер від цієї хвороби в 1941. Хвороба Лу Геріга призводить до незворотної загибелі клітин мозку, що відповідають за довільні рухи . Навіть сильний і витривалий людина може за кілька років втратити контроль над своїм тілом і стати інвалідом.

Автори нового дослідження, яке було опубліковано в Journal of Neuroscience, стверджують, що речовина на основі міді можна використовувати для лікування АЛС. Дослідники з Австралії, США і Великобританії продемонстрували, що пероральний прийом нового засобу збільшує тривалість життя і покращує локомоторную функцію у трансгенних мишей з аміотрофічним латеральним склерозом.

Оскільки верхні і нижні моторні нейрони при АЛС дегенерируют і відмирають, мозок перестає посилати сигнали м`язам. Більшість людей з цим захворюванням гинуть від дихальної недостатності через 3-5 років після появи початкових симптомів, але близько 10% живуть протягом 10 років, і навіть більше.

Дослідники, очолювані професором Джозефом Бекманом (Joseph Beckman) з Коледжу наук Університету штату Орегон, заявляють, що поява нової терапії хвороби Лу Геріга вже не за горами. Нове лікування, можливо, допоможе збільшити тривалість життя пацієнтів на чверть і поліпшити їх функціональний стан.

Нове речовина продовжує життя на 26%

Команда пояснює, що аміотрофічний латеральний склероз пов`язаний з мутаціями в мідь / цинк-супероксиддисмутази, відомої як SOD1. У нормі, при наявності необхідної кількості мікроелементів і відсутності мутацій, цей фермент відіграє важливу роль в життєвих процесах. Але при дефіциті кофакторов (металів), мутантний фермент стає токсичним і призводить до загибелі моторних нейронів.

Згідно з даними дослідницької команди, мідь і цинк допомагають стабілізувати фермент, підтримуючи його в складеному стані більш ніж 200 років. Професор Бекман пояснив це так: «Пошкодження від АЛС виникають переважно в спинному мозку - одному з тих місць, куди мідь проникає найгірше. Сама по собі мідь необхідна, але вона може бути токсичною, тому тіло жорстко контролює її концентрації. Терапія, яку ми розробили, полягає в селективної доставки міді прямо в нейрони спинного мозку, де вони дійсно потрібні. В інших місцях введена мідь залишається інертною ».

Вчені вважають, що, відновивши нормальну рівновагу міді в головному і спинному мозку, можна стабілізувати фермент SOD1, поліпшити функції мітохондрій і сповільнити втрату моторних нейронів і прогресування АЛС.

Використовується речовина називається «copper (ATSM)». Це недороге у виробництві речовина, яке раніше вже вивчалося на предмет протиракових властивостей.

В експериментах на мишах учені спостерігали збільшення тривалості життя хворих гризунів на 26%. Вони вірять, що цей результат не остаточний, і його можна збільшити, якщо вдосконалити метод лікування.

Блейн Робертс (Blaine Roberts), автор дослідження, співробітник Університету Мельбурна в Австралії, зізнався, що результати дещо суперечили тому, що вони очікували побачити: «Терапія приводила до збільшення концентрації мутантної форми SOD1, і це мало б означати, що тваринам стає гірше. Але в цьому випадку їх стан значно покращився. Все тому, що таргетная терапія торкнулася тільки ті клітини, які потрібно ».

Хоча ефективного лікування АЛС поки не знайдено, Адміністрація харчових продуктів і лікарських засобів США в 1995 році схвалила перші ліки проти хвороби Лу Геріга. Воно називалося рилузол (riluzole) і випускалося під торговою маркою Rilutek. Вважається, що цей препарат зменшує пошкодження моторних нейронів, знижуючи вивільнення глутамату.

У 90-95% випадків АЛС хвороба виникає випадково, без очевидних факторів ризику, і люди з цим захворюванням не мають обтяженої сімейної історії. Початок хвороби зазвичай настільки непомітне, що її симптоми списують на щось інше. Вони включають спазми, м`язову слабкість, сповільнену мова, труднощі при пережовуванні і ковтанні твердої їжі.

У самому ж початку можуть просто погіршитися результати в спорті і фізичній роботі, як це було з бейсболістом Лу Геріга. У нього за сезон 1938 року ігрова статистика трохи погіршилася в порівнянні з сезоном 1937 року, коли він був у відмінній формі. При цьому спортсмен навіть не підозрював, що чимось хворий.

Після початкового періоду симптоми АЛС швидко прогресують, розвивається очевидна слабкість і атрофія м`язів, які можуть говорити лікаря про розвиток небезпечного захворювання. Хоча АЛС залишається непереможним инвалидизирующим захворюванням, професор Бекман вірить, що при подальших поліпшень лікування і створенні нових препаратів, що зупиняють дегенерацію моторних нейронів, хворим можна буде допомагати куди більше.

Цікавим відкриттям вчених стало ще й те, що нову субстанцію в перспективі можна використовувати при хворобі Паркінсона.