Дигоксин може лікувати бічний аміотрофічний склероз

Відео: БАС - Бічний Аміотрофічний Склероз - виліковний, частина 2

Нове дослідження, проведене в Школі медицини Університету Вашингтона в Сент-Луїсі, передбачає, що лікарський препарат для лікування серцевої недостатності дигоксин може бути ефективний при бічному аміотрофічному склерозі.

Бічний аміотрофічний склероз (БАС), відомий у нас як хвороба Шарко, а в західних країнах як хвороба Лу Геріга - це важке захворювання нервової системи, при якому людина поступово втрачає контроль над м`язами, в тому числі над дихальної та ковтальної.

Хвороба закінчується смертю.

Згідно з даними Асоціації аміотрофічного латерального склерозу США (ALS Association), в Штатах щороку цей діагноз ставлять 5 600 хворим. Таким чином, захворюваність становить близько 2 випадків на 100 000 чоловік. Сьогодні в США живе 30 000 людей з хворобою Лу Геріга.

Організація заявляє, що середня тривалість життя після діагнозу становить 2-5 років, хоча багатьом людям вдається прожити набагато більше 5 років.

Єдиний специфічний препарат для лікування хвороби Шарко, схвалений FDA це рилузол (riluzole), ефективність якого вельми обмежена.

Автори останнього дослідження, результати якого були опубліковані в журналі Nature Neuroscience, навчилися знижувати активність одного ензиму, завдяки чому прогресування хвороби вдається зупинити.

Вчені пояснюють, що в нормі цей ензим підтримує рівновагу натрію і калію в нервових клітинах, а за допомогою дигоксину цю речовину можна блокувати. Дигоксин в медичній практиці давно використовується при серцевій недостатності і порушеннях ритму.

«Це був дуже сильний ефект. Це запобігало загибель нервових клітин, які в клітинній моделі БАС зазвичай гинуть », - розповів про результати доктор Азад Бонні (Azad Bonni), один з дослідників.

Астроцити грають ключову роль в нейродегенеративних захворюваннях

Перед проведенням цієї роботи доктор Бонні і його колеги вивчали відповідь мозкових клітин на стрес у мишей з бічний аміотрофічний склероз. Цим мишам був введений ген, що викликає спадкову форму БАС з безліччю симптомів, які спостерігають у людини.

Кілька фактів про хвороби Шарко:

• Ранні ознаки хвороби включають м`язову слабкість в руках і ногах, зміна мови, ковтання або дихання.
• М`язи поступово атрофуються, тому що не отримують сигнали від моторних нейронів мозку, необхідні для їх роботи.
• Більше половини пацієнтів з бічний аміотрофічний склероз живуть більше 3 років після діагнозу.

Відео: Бічний аміотрофічний склероз (БАС). Хто ризикує захворіти

Коли вчені аналізували відповідь організму мишей на стрес, вони несподівано натрапили на ензим натрій-калієву аденозінтріфосфатаза. Він відповідає за обмін іонами натрію і калію між кліткою і середовищем. Це дає можливість підтримувати електричний заряд.

Дослідники пояснюють, що підтримка цього заряду життєво важливо для нормальної роботи клітин. Конкретний тип натрій-калієвої АТФ-ази, на який натрапили вчені, зустрічається в астроцити - різновиди нервових клітин.

Результати дослідження показали, що підвищення рівня натрій-калієвої АТФ-ази стимулює вивільнення запальних цитокінів, які можуть вбивати моторні нейрони.

В ході попередніх досліджень вчені запідозрили, що астроцити грають важливу роль в розвитку нейродегенеративних захворювань, таких як хвороба Шарко, хвороба Альцгеймера, хорея Хантінтона, хвороба Паркінсона та інші.

Доктор Бонні каже, що після приміщення астроцитів хворих мишей в культуру здорових моторних нейронів спостерігалася дегенерація і загибель останніх. Це доводить, що навіть якщо інші нейрони здорові, патологічно змінені астроцити викликають нейродегенерацію.

Дигоксин рятує моторні нейрони від загибелі

Але вченим було незрозуміло, чому астроцити викликають дегенерацію нормальних нервових клітин. Нове дослідження показало, що причина криється саме в активності натрій-калієвої АТФ-ази. Коли до культури клітин додавали дігоксин, моторні нейрони виживали і нормально функціонували.

Генетичний експеримент також показав цікаві результати. Генетично модифіковані миші, що мали тільки одну копію гена натрій-калієвої АТФ-ази, живуть на 20 днів довше за своїх родичів з БАС і двома копіями цього гена.

«Миші з спадковим варіантом бокового аміотрофічного склерозу і єдиною копією гена жили довше і були більш рухливими. В їхньому організмі вироблялося менше ензиму. Вони не були здоровими, але могли ходити по клітці і мали більше мотонейронів в спинному мозку », - говорить Бонні.

Результати задають багато питань для майбутніх досліджень. Доктор Бонні зазначає, що залишається занадто багато незрозумілих моментів, особливо щодо використання дигоксину для уповільнення прогресування БАС.

До речі, не так давно інша група вчених повідомляла, що причиною бічного аміотрофічного склерозу може нестабільність одного протеїну в нервових клітинах.