Пемфігус новонароджених. Ексфоліативнийдерматит ріттера

Інфекційні захворювання - Часта патологія новонароджених. Частка їх в перинатальної смертності становить від 2 до 10% (4-7%, за даними більшості авторів), а з урахуванням інфекцій як супутніх захворювань - до 40%. В цьому розділі дана характеристика захворювань, перебіг і патоморфологія яких в перинатальному періоді мають певні особливості.

пемфігус новонароджених - Інфекційне контагіозне захворювання супроводжується бульозним ураженням шкіри. Збудниками є головним чином стафілококи і стрептококи. Захворювання починається гостро на 3-8-добу життя, без продромальних явищ.

На тлі нормальної або злегка гиперемированной шкіри утворюються на початку напружені, а потім в`ялі пузирівелічіной від шпилькової головки до горошини і більше. Вміст їх швидко мутніє і стає гнійним. Потім міхур лопається, оголюється яскраво-червона мокнуча поверхню, оточена віночком відшарованого епідермісу.

спочатку бульбашки розташовуються на будь-якій ділянці шкіри, але частіше складках, особливо пахових, внизу живота і на спині. Потім вона протягом короткого часу можуть «поширитися по всьому тілу, крім долонь і підошов. Бульбашки локалізуються інтрадермально, мають одну камеру.

Підсихаючи, вони перетворюються в корочку, після відпадання якої залишається краснозатое пляма. Ускладнення у вигляді абсцесів, флегмони або сепсису дуже обтяжують стан хворого. Летальність близько 10%.

Ексфоліативнийдерматит Ріттера

Ексфоліативнийдерматит Ріттера, на думку більшості дослідників, представляє найбільш важку форму пемфігуса, що протікає з деякими особливостями. Починається він на 1-2-му тижні життя з утворення тріщин, Бешихоподібна почервоніння і набряку шкіри, спочатку вокруч пупкової області або рота.

Потім швидко, за 1 2 дні, ураження охоплює великі площі, іноді все тіло. З`являються великі, що зливаються бульбашки з серозно-гнійним вмістом. Бульбашки легко руйнуються, оголюючи мокнемо лаковокрасние ерозійні поверхні. Нерідко епідерміс відшаровується у вигляді великих шматків, з долонь і підошов він сходить цілком, як рукавичка.

При бічному тиску на шкіру зовні здорових ділянок відбувається відшаровування епідермісу (симптом Нікольського). Шкірні покриви дитини мають вигляд обварений окропом. Мікроскопічно в уражених ділянках визначаються набряк і гіперемія сосочкового шару дерми, периваскулярні інфільтрати, крововиливи. Тривалість захворювання 1-5 тижнів, летальність 50-100%.

Відео: Ексфоліативний дерматит

пемфігус новонароджених, особливо ексфоліативнийдерматит Ріттера, слід диференціювати з бульозним епідермолізом (вродженої пузирчаткой) - захворюванням, що успадковується за домінантним (доброякісна, проста форма) або рецесивним (важка дистрофічна форма) типу. Саме остання зустрічається в періоді новонародженості, іноді в кількох поколіннях однієї сім`ї.

При бульозної епідермолізе вже під час народження і в перші дні життя в місцях тертя на шкірі голови, гомілок, стегон, плечей виявляється злущування епідермісу і утворення в`ялих міхурі з каламутним або кров`яним вмістом. При руйнуванні їх залишаються злегка кровоточать ерозії. Симптом Нікольського позитивний. Поразки прогресують, бульбашки і ерозії виникають на слизових оболонках. Дуже погіршує стан хворого інфікування ерозії, може розвинутися дерматогенні сепсис.

Мікроскопічно знаходять повне відшарування епідермісу. Дерма набрякла, судини її розширені, є помірна клітинна інфільтрація, в тому числі еозинофілами і лімфоцитами. Еластичні волокна дерми відсутні або зруйновані. Нігті можуть бути атрофічний або відсутні. Епітелізація ерозій виражена слабо, після загоєння залишається атрофія шкіри.