Вульгарна пухирчатка: симптоми, лікування, причини

Діагноз встановлюється на підставі результатів дослідження біоптату шкіри із застосуванням реакції прямої імунофлюоресценції. Лікування проводиться із застосуванням глюкокортикостероїдів і іноді імуносупресантів.

Вульгарна пухирчатка зазвичай розвивається в середньому віці або у більш літніх хворих і рідко спостерігається у дітей. Один з варіантів розвивається у літніх хворих із злоякісною пухлиною (переважно лімфоретікулярной) - прогноз поганий.

Захворювання характеризується наявністю аутоантитіл до молекул епідермісу, що забезпечує межклеточную адгезію, десмоглеіну-1 і десмоглеіну-3. Це Ca-залежні кадгерінов, що забезпечують адгезію і передачу сигналів між клітинами епідермісу. Акантоліз виникає або в результаті прямого придушення функції десмоглеінов в результаті зв`язування аугоантітел або в результаті викликаної аутоантителами передачі сигналів, які призводять до порушення міжклітинної адгезії і утворення міхурів. Ці аутоантитіла в період загострення присутні і в сироватці крові і в шкірі. Може дивуватися будь-яку ділянку багатошарового плоского епітелію, в т.ч. слизові оболонки.

Симптоми і ознаки вульгарною пухирчатки

Первинними елементами є плоскі бульбашки різного розміру, але на слизових оболонках часто епітелій відшаровується і відразу утворюються хворобливі ерозії. Висипання зазвичай спочатку виникають на слизовій порожнини рота, де вони розкриваються з утворенням хронічно протікають, часто хворобливих ерозій, існуючих протягом різного періоду до приєднання ураження шкіри. Висипання також можуть виникати на слизовій оболонці верхньої третини стравоходу. Бульбашки зазвичай виникають на мабуть не ураженій шкірі, розкриваються з оголенням вологих ерозій, згодом покриваються корками. Сверблячка зазвичай відсутня. В області ерозій часто приєднується вторинна інфекція.

Відео: Піодермія у собак | симптоми | лікування | профілактика

Діагностика вульгарною пухирчатки

клінічне обстеження

Дослідження біоптату із застосуванням реакції прямої імунофлюоресценції.

• Іноді виявляються антитіла до десмоглеіну-3 або десмоглеіну-1.

Вульгарну пухирчатка слід виключати у хворих з будь-якими бульозні висипання або хронічними ерозіями на слизовій порожнини рота. Слід проводити диференційний діагноз з хронічними ерозіями на слизових оболонках іншої етіології і з іншими бульозні дерматози (наприклад, листоподібною пузирчаткой, бульозним пемфігоїд, пемфігоїд слизових оболонок, лікарської таксидермією, токсичним епідермальним некроліз, багатоформна еритема, герпетиформним дерматитом, бульозним контактним дерматитом). При вульгарною пухирчатці поставити діагноз допомагають два фізикальних симптому: в при потирання шкіри поблизу бульбашок спостерігається відшарування епідермісу.

Необхідно дослідження біоптату, отриманого з краю свіжого міхура з захопленням мабуть не ураженої шкіри-зазвичай діагноз дозволяють поставити світлова мікроскопія і дослідження з використанням прямої реакції імунофлюоресценції. Для встановлення діагнозу і для диференціації з листоподібною пузирчаткой можна використовувати визначення антитіл в сироватці крові (до десмоглеіну-3) - серія повторних досліджень дозволяє відстежити активність захворювання.

Прогноз вульгарною пухирчатки

До використання системних глюкокортикостероїдів вульгарна пухирчатка зазвичай приводила до летального ісходу- більшість хворих гинули протягом перших років після початку захворювання. Навіть при проведенні терапії ВП є серйозним захворюванням, по-різному і непередбачувано відповідає на терапію, що протікає тривало і супроводжується фактично неминучими побічними ефектами терапії.

Лікування вульгарною пухирчатки

• Глюкокортикостероїди (перорально або внутрішньовенно).
• Іноді іммуносупрессанти.
• Іноді плазмаферез і внутрішньовенні інфузії імуноглобуліну.

Рекомендується консультація дерматолога для визначення тактики лікування пацієнта. Спочатку у всіх випадках, і особливо при важкому стані, потрібна госпіталізація. Тактика очищення і накладення пов`язок на ерозії проводиться так само, як і при опіках (тобто ізоляція, накладення гидроколлоидная пов`язок або пов`язок з сульфасалазіном срібла).

Лікарська терапія спрямована на зниження освіти аутоантитіл і припинення появи новоутворень. Основним методом лікування залишаються глюкокортикостероїдні препарати. У деяких хворих з обмеженими одиничними вогнищами поразки буде ефективний преднізолон. Деякі лікарі начінаютлеченіе навіть з більш високих доз, що може дещо прискорити настання перших ознак поліпшення, але не покращує результат.

Використання імуносупресантів, таких як метотрексат, циклофосфамід, азатіоприн, препарати золота, мікофенолату мофетилу, циклоспорин або рітуксімаб, можуть знизити потребу в ГЛЮКОКОРТИКОСТЕРОЇДІВ і тим самим мінімізувати небажані ефекти тривалого прийому глюкокортикоїдів. Також ефективно знижують титри антитіл плазмаферез і внутрішньовенні інфузії імуноглобуліну.

Після того як протягом декади не відзначається поява нових висипань, дозу глюкокортикостероїдних препаратів слід поступово щомісяця знижувати приблизно на 10 мг / добу. При розвитку рецидиву необхідне повернення до ініціальної дозі. При стабільному стані хворого протягом року можна зробити спробу скасувати прийом препаратів, проте хворого слід ретельно спостерігати.