Перша допомога при многоформной еритеми

Гістопатологічні зміни при МФЕ були описані Bedi і Pinkus. Бульозні елементи розташовуються субепідермально, часто відзначається некроз епідермальних клітин. Дерма зазвичай набрякла, а навколо капілярів і венул у верхній частині дерми часто має місце лимфоцитарная інфільтрація. МФЕ є реакцією гіперсенситивності, провоцируемой багатьма агентами і станами (табл. 1).

Останні дані свідчать про важливу роль циркулюючих імунних комплексів у патогенезі МФЕ. Дослідження шкірних поразок при МФЕ методом прямої імунофлюоресценції виявляє депозити компонентів комплементу і імуноглобуліну в поверхневих кровоносних судинах дерми або в дермальний-епідермальному соедіненіі- в сироватці крові хворих з МФЕ виявляються імунні комплекси.

Причиною МФЕ у дітей зазвичай буває інфекція, тоді як у дорослих захворювання частіше пов`язано із застосуванням ліків і наявністю злоякісних новоутворень. Приблизно у 50% хворих причину захворювання встановити не вдається. У багатьох випадках МФЕ спостерігається в період епідемій атипової пневмонії, аденовірусної інфекції і гістоплазмозу.

МФЕ може виникнути в будь-якому возрасте- у чоловіків захворювання зустрічається вдвічі частіше, ніж у жінок. і особливо часто спостерігається навесні і восени. Морфологія шкірних поразок вельми варіабельна: вони можуть бути макулярної, уртикарний або везікулобуллезнимі. У типових випадках шкірне ураження починається з еритематозних макули або пухирів, часто містять розсіяні петехии.

На відміну від справжньої кропив`янки уртикарний ураження при МФЕ зазвичай не супроводжуються шкірним свербінням. Везікулобуллезном елементи розвиваються центрально на місці предсуществующих макули, папул або пухирів. Пухирі на слизових оболонках спостерігаються майже в 25% випадків і часом представляють єдине прояв захворювання. Для ураження райдужної оболонки при МФЕ характерно розвиток еритематозних бляшок з тьмяним центром і світло-червоними краями, що нагадують око мішені ("бичаче око").

Висипання частіше бувають на тильній поверхні кисті, на долонях, підошвах і розгинальних поверхнях кінцівок. Шкірні ураження мають вигляд прибраного поля протягом 2-4 тижнів, а іноді і протягом багатьох місяців (в окремих випадках). Окремі шкірні ураження загоюються через 7-10 днів без утворення рубця, якщо тільки не відбувається їх вторинного інфікування. Однак у темношкірих хворих зазвичай спостерігається послевоспалітельная гіпер- або гіпопігментація. У разі асоціації МФЕ з вірусом простого герпесу її загострення можуть виникати через 5-7 днів після рецидиву герпетичної інфекції, а в разі медикаментозної МФЕ її поновлення можливе при повторному впливі даного препарату.

Для найбільш важкої бульозної форми МФЕ резервується епонім Стівенса - Джонсона. Їй нерідко передує продромальний період з варіабельними симптомами (такими як лихоманка, загальна слабкість, міалгії і артралгії), ймовірно, зумовленими попереднім інфекційним захворюванням. Одночасне ураження шкіри і слизових оболонок має раптовий початок і супроводжується вираженими конституціональними симптомами і мультисистемної патологією. При цьому уражаються слизові поверхні губ, щік, піднебіння, очей, уретри, піхви, носа і ануса.

У важких випадках залучається також слизова вистилання глотки, трахеобронхіального дерева і стравоходу. Поразка починається з появи пухирів, після розриву яких залишаються смужки некротизированного сірувато-білого епітелію і оголене підставу з кров`яною кірочкою. Через дуже болючого стоматиту хворі часто не в змозі приймати їжу. Поразка очей проявляється катаральним або гнійним кон`юнктивітом, при цьому на кон`юнктиві іноді видно окремі везикули.

З синдромом Стівенса - Джонсона асоціюються значні ускладнення і 5-10% смертність. Оголена поверхню дерми чутлива до вторинної бактеріальної інфекції-за відсутності лікування на таких ділянках розвиваються рубці. В окремих випадках сходять ногті- баланит ж призводить до спаяніем крайньої плоті з головкою статевого члена, а вульвовагініт - до стенозу піхви. У рідкісних випадках можливе виникнення гематурії, тубулярного некрозу в нирках і прогресуючої ниркової недостатності. Найчастіше мають місце значні офтальмологічні ускладнення, включаючи виразка рогівки, передній увеїт, панофтальмит, помутніння рогівки і сліпоту.

Диференціальна діагностика включає наступне: мігруючі анулярная еритеми, такі як відцентрова анулярная ерітема- токсичні еритеми інфекційного або лікарського походження-різні ураження шкіри з утворенням пухирів, такі як бульозний пемфігоцід, пемфігус вульгаріс і герпес беременних- шкірні та генералізовані форми васкуліту. МФЕ спостерігається також в поєднанні з вузлуватої еритемою і токсичним епідермальним некроліз.

Клінічні ознаки МФЕ зазвичай досить виразні, що дозволяє поставити точний діагноз у сумнівних випадках проводиться біопсія шкіри. Оскільки МФЕ є реакцією організму на певний вплив, необхідно проведення відповідних досліджень для виявлення причинного фактора-слід скасувати всі лікарські препарати, здатні викликати МФЕ. Внаслідок некротизирующего поразки слизових оболонок можливий розвиток дихальної недостатності.

Хоча ниркові ускладнення спостерігаються нечасто, здійснюється постійний контроль функції нирок. Хворі з обмеженими шкірними ураженнями можуть лікуватися амбулаторно місцевими кортикостероїдами. Хворі ж з тяжким ураженням слизових оболонок вимагають госпіталізації, а нерідко і введення внутрішньовенних рідин протягом декількох днів. Зняття болю при стоматиті іноді досягається за допомогою еліксиру з діфенгідрамінгідрохлорідом або в`язкого лідокаїну, який тримають в порожнині рота 3-5 хв, а потім спльовують.

Вторинна інфекція вимагає застосування відповідних антибіотиків, а при ураженні очей необхідна консультація офтальмолога. Вторинну інфекцію і поганий запах від ділянок дерми, позбавлених епідермісу, можна гранично послабити за допомогою ванночок з перманганатом калію (1:10 000) або змазування відкритих ділянок 0,25% розчином генціановий фіолетового. Системні кортикостероїди дають симптоматичне поліпшення, проте їх цінність відносно впливу на тривалість захворювання і його результат не доведена. У разі призначення кортикостероїдів їх початкова добова доза повинна бути еквівалентна 80-100 мг преднізона- дозу поступово знижують протягом 3 4 тижнів, а потім препарат відміняють.

Г. А. Чепел

Поділитися в соц мережах: