Рубці пемфігоїд

Ранніми симптомами цього захворювання вважаються гіперемія кон`юнктиви, дискомфорт в очах, свербіж і виділення з очей. При прогресуванні захворювання можливе ураження повік і сліпота. У деяких випадках діагноз підтверджується після біопсії кон`юнктиви. Лікування - системна імуносупресивної терапії.

Це захворювання не слід плутати з бульозним пемфігоїд.

Симптоми рубці пемфігоіда

Захворювання зазвичай починається в окремих квадрантах кон`юнктиви як хронічний неспецифічний кон`юнктивіт без виділень, а в міру прогресії відзначаються такі стани, як симблефарон, трихиаз, сухий кератокон`юнктивіт, неоваскуляризация рогівки і скорочення і кератинизация кон`юнктиви. Хронічні дефекти епітелію рогівки здатні спровокувати причиною формування вторинних виразок рогівки, що веде до рубцювання і сліпоти. Часто спостерігається також ураження слизової порожнини рота з формуванням виразок і рубців. Поразка шкіри у вигляді рубцующихся бульбашок і еритематозних бляшок нехарактерно.

Діагностика рубці пемфігоіда

Клінічно захворювання можна запідозрити при рубцювання кон`юнктиви з ураженням рогівки, формуванні симблефарона або при їх поєднанні. Диференціальну діагностику прогресуючого рубцювання кон`юнктиви необхідно проводити з впливом іонізуючого випромінювання і атоническим кон`юнктивітом. Таким чином, клінічний діагноз рубці пемфігоіда ставиться при прогресуванні симблефарона без місцевого опромінення. Діагноз може бути підтверджений результатами біопсії кон`юнктиви - видно накопичення антитіл в базальноїмембрані. Негативні результати біопсії не виключають діагноз.

Лікування рубців пемфігоіда

• Видалення ростуть усередину вій.
• Часто необхідна системна імуносупресивної терапії.

Для зменшення непріятнихощущеній в очах, зниження ризику інфекції, вторинного рубцювання рогівки і зниження зору ефективні препарати штучної сльози і звичайна епіляція, кріо- або електроепіляція ростуть усередину вій. При прогресуючому Тріхіаз, рубцювання кон`юнктиви і помутніння рогівки, а також при загоюються дефекти епітелію рогівки показана системна імуносупресивної терапії (наприклад, дапсон або циклофосфамід).

Ключові моменти

• Рубці пемфігоїд - хронічне аутоімунне запалення, що приводить до рубцювання кон`юнктиви і помутніння рогівки.
• Симптоми включають симблефарон, трихиаз, сухий кератокон`юнктивіт, неоваскуляризації рогівки і скорочення і кератінізацію кон`юнктиви.
• Діагноз зазвичай ставлять при виявленні симблефарона у пацієнтів без місцевого опромінення.
• Лікування: препарати штучної сльози, епіляція ростуть усередину ресніц- в деяких випадках - системна імуносупресивної терапії.