Невідкладна допомога при токсичному епідермальному некролізі

Перша клінікопатологіческая форма, яка називається "стафілококовим синдромом обшпареною шкіри", Зазвичай вражає дітей у віці до 5 років. Даний синдром пов`язують з попередньою стафілококової інфекцією, при якій утворюється токсин, що сприяє відшарування епідермісу від знаходиться під ним зернистого шару. Точний механізм дії цього токсину невідомий, хоча проведені дослідження дозволяють припустити його вплив на міжклітинний речовина або його специфічну взаємодію з шкірними рецепторами. З огляду на те, що відшарування епідермісу відбувається інтраелідермально, втрата рідини може не бути надмірною, тому, незважаючи на велику ексфолиацию шкіри, смертність хворих становить менше 5%.

Синдром стафілококової обшпареною шкіри включає в себе широкий спектр шкірних поразок - від локалізованого буллезного імпетиго догенералізованого відшарування епідермісу. Захворювання починається з появи хворобливих еритематозних плям, що нагадують висип при скарлатині, які часто спостерігаються після інфекції верхніх дихальних шляхів або гнійного кон`юнктивіту. Ці початкові поразки мають характерну локалізацію на обличчі (навколо рота, носа, вух), на шиї, в пахвових і пахових областях.

На цій стадії бічне натискання на шкіру викликає відшарування епідермісу від дерми (позитивний симптом Нікольського). Іноді виникають великі мляві бульбашки, а через 24-48 год епідерміс спонтанно відділяється зморщеними смужками, оголюючи вологе еритематозне підставу. Незважаючи на велику ексфолиацию шкіри, слизові оболонки не будуть зачіпатися. О-наженная субепідермальна поверхню швидко підсихає, що призводить до поствоспалітельной десквамації, яка дозволяється через 5-7 днів.

Форма ТЕН, що викликається лікарськими препаратами або хімічними агентами, зустрічається головним чином у дорослих і характеризується відшаруванням шкіри на рівні дермо-епідермального з`єднання. Вражений епідерміс некротізірован, але запальна інфільтрація дерми незначна. Ураження шкіри при даній формі захворювання великі, при цьому в патологічний процес зазвичай залучаються слизові оболонки. Шкірні поразки часом нагадують такі при многоформной еритеми. Повна втрата епідермісу асоціюється з уповільненим відновленням: реепітелізація займає 1-3 тижнів. Лікарсько-токсичний епідермальнийнекроліз супроводжується високою смертністю (від 5 до 50%) внаслідок втрати рідини і вторинного інфікування.

За клінічними проявами токсичний епідермальнийнекроліз можна сплутати з вульгарним Пемфігус, термічними або хімічними опіками і важкої мультиформної еритемою. Хворі з реакцією "трансплантат проти господаря" можуть мати прояви, аналогічні спостережуваним при медикаментозної формі токсичного епідермального некролізу.

Токсичний епідермальнийнекроліз має досить чітку морфологічну картину, що дозволяє поставити клінічний діагноз. Однак вік хворого не є абсолютним індикатором причинного фактора захворювання. Медикаментозний анамнез або вказівки на будь-які хімічні впливи, а також результати культуральних досліджень і біопсії шкіри дозволяють провести диференціацію між двома формами захворювання. Amon і Dimond запропонували методи більш швидкої диференціації, при яких рівень відшарування епідермісу може бути визначений шляхом дослідження клітин, взятих з оголеною від епідермісу поверхні, або шляхом дослідження заморожених зрізів "даху" бульбашок.

При першому методі проводиться зішкріб з оголеною від епідермісу поверхні стерильним скальпелем № 15. З отриманого матеріалу готується мазок на чистому предметному склі і проводиться дослідження. При стафілококової синдромі обшпареною шкіри в мазку виявляються акантолитические кератиноцити, тоді як при синдромі нестафілококковой походження в мазку присутні запальні клітини, елементи клітинного розпаду і базальні кератиноцити.

При другому методі проводиться гістологічне дослідження замороженого зрізу шкіри з області свіжого некротичного ураження. При медикаментозної формі ТЕН відшарування відбувається на рівні дермальний-епідермального з`єднання, тому в препараті представлена вся товща епідермісу, тоді як при стафілококової синдромі обшпареною шкіри визначається тільки роговий шар, а також невелика кількість гранулоцитів.

Зростання золотистого стафілокока при посіві матеріалу, отриманого з кон`юнктиви, з порожнини носа, глотки, промежини і з шкіри, чітко свідчить про інфекційну причину захворювання. Остаточний діагноз ставиться при перфорационной або ексцизійної біопсії ділянки ураженої шкіри.

При токсичному епідермальному некролізі тимчасово втрачається шкірний бар`єр, що оберігає організм від втрати води. У дорослого хворого з ТЕН в перші ж 9 днів втрачається в середньому 2-4 л води на добу при випаровуванні. Як правило, в перші кілька днів відзначається велика втрата плазми, а в більш пізні терміни захворювання - переважна втрата води. При будь-якій швидкості втрат у хворих з ознаками гіповолемії в ОНП проводиться заміщення рідини і електролітів. У разі гіпотензії в коло диференціальної діагностики включається і септичний шок.

До відновлення бар`єрної функції шкірні ураження при ТЕН лікують як інфіковані опіки другого ступеня, застосовуючи марганцевих ванночки (ванни) і топічні кошти, такі як срібна сіль сульфадіазину.

При стафілококової синдромі обшпареною шкіри проводиться лікування пеніцілліназорезістентним пеніциліном (перорально або внутрішньовенно), навіть якщо антибіотикотерапія не дає видимих змін в перебігу шкірного ураження. При стафілококової епідермальному некролізі кортикостероїди протипоказані. Їх користь при лікуванні медикаментозного ТЕН не доведена.

У разі призначення стероїдів при цій формі захворювання рекомендуються їх великі дози, еквівалентні 200 мг преднізолону на добу. Якщо спостерігається будь-якої сприятливий ефект (що стає очевидним в перший же тиждень лікування), то згодом препарат може бути скасований відразу. При медикаментозному ТЕН антибіотики резервуються для лікування захворювання, викликаного ідентифікованими патогенами. При ураженні очей проводиться консультація з окулістом.

Отже, існує дві форми токсичного епідермального некролізу, або синдрому обшпареною шкіри. Стафілококовий синдром ошпареної шкіри зазвичай спостерігається у дітей і при адекватному лікуванні має сприятливий прогноз. У дорослих цей синдром викликається медикаментами або хімічними препаратами. Смертність при цьому досягає 5-50% через втрату рідини і вторинної інфекції.

Вік хворого, проте, не є абсолютним показником причинного фактора захворювання. Два типу синдрому диференціюються на підставі медикаментозного анамнезу або вказівок на вплив певних хімічних агентів, а також на підставі результатів бактеріальних культуральних досліджень і біопсії шкіри.

Шкірні поразки лікуються так само, як інфіковані опіки другого ступеня, т. Е. Марганцовая ваннами і місцевим застосуванням срібної солі сульфадіазину. Форма ТЕН, викликана стафілококової інфекцією, лікується антібіотікамі- кортикостероїди при цьому протипоказані. Ефективність кортикостероїдів при медикаментозної формі синдрому обшпареною шкіри не доведена.

Г. А. Чепел

Поділитися в соц мережах: