Синдром стівенса-джонсона: причини, лікування, симптоми, ознаки

Основною причиною є прийом лікарських препаратів, особливо що містять сульфа-групу, протиепілептичні та антибактеріальні засоби. Діагноз зазвичай очевидний по клінічній картині вихідних висипань і клінічного синдрому. Лікування полягає в підтримуючої терапії-можна пробувати лікування глюкокортикостероїдними препаратами, циклофосфамідом і іншими лікарськими засобами. Смертність може досягати 7,5% у дітей і 20-25% у дорослих.

Синдрому Стівенса-Джонсона і ТЕН клінічно подібні, за винятком поширеності висипань. Відповідно до одного широко використовується визначення, ураження lt; 10% площі поверхні тіла спостерігається при синдромі Стівенса-Джонсона і gt; 30% поверхні тіла - при ТЕН- поразку від 15 до 30% поверхні тіла розглядається як перехресний синдром СДС-ТЕН.

Це захворювання вражає від 1 до 5 чоловік на мільйон населення. Частота розвитку, ступінь тяжкості або обидва ці показники можуть бути підвищені у реципієнтів трансплантата кісткового мозку, у інфікованих Pneumocystis jirovecii хворих з ВІЛ-інфекцією та у хворих з іншими хронічними ревматологічними захворюваннями.

Відео: Муковісцидоз

Причини синдрому Стівенса-Джонсона

Прийом лікарських препаратів обумовлює більш 50% випадків синдрому Стівенса-Джонсона і до 95% випадків ТЕН. Найчастіше розвиток захворювання обумовлено прийомом наступних препаратів:

• препарати, що містять сульфо-групу (наприклад, котримоксазол, сульфасалазин);
• інші антибіотики (наприклад, амінопеніцилінів, фторхінолони, цефалоспорини);
• протиепілептичні препарати;
• різні інші препарати (наприклад, піроксикам, алопуринол, хлормезанон).

Випадки захворювання, не пов`язані з прийомом лікарських препаратів, розглядаються як обумовлені:

• інфекційним процесом (головним чином при інфікуванні Mycoplasma pneumoniae);
• вакцинація;
• Реакція трансплантата проти хазяїна. Рідко причина не може бути виявлена.

Патофізіологія індроми Стівенса-Джонсона

Точний механізм розвитку захворювання неізвестен- проте, згідно однієї теорії, вважається, що змінений метаболізм лікарського препарату у деяких хворих викликає утворення реактивних метаболітів, що зв`язуються з клітинними білками і запускають опосредуемую Т-клітинами цитотоксическую реакцію на антиген лікарського препарату в кератиноцитах.

Інший можливий механізм розвитку включає взаємодії між Fas (рецептор на поверхні клітин, що бере участь у апоптозу) і його ліганд, зокрема розчинну форму Fas-ліганда, що вивільняється мононуклеарними клітинами. Нещодавно отримані дані вказують на те, що гранулізін, що вивільняється цитотоксическими Т-клітинами і кілерних клітинами, може грати роль в загибелі кератиноцитів.

Симптоми і ознаки індроми Стівенса-Джонсона

Протягом 1-3 тижнів у хворих розвивається нездужання, лихоманки, головного болю, кашлю і кон`юнктивіту. Потім раптово на шкірі з`являються плями, часто мішеневідние. Ці плями одночасно з`являються на різних ділянках тіла, зливаються з утворенням великих плоских бульбашок, покришка яких відторгається протягом 1-3 днів. Нігті і брови можуть відторгатися разом з епітелієм.

Відео: Синдром Аспергера

При важкому ТЕН великі пласти епітелію відшаровуються на всьому шкірному покриві в місцях тиску (симптом Нікольського), оголюючи вологі хворобливі ділянки шкіри червоного кольору. До 90% хворих крім відшаровується епідермісу страждають від ерозій в порожнині рота, кератокон`юнктивіту і висипань на геніталіях (наприклад, фімоз, синехии піхви). Епітелій бронхів може також відшаровуватися, викликаючи кашель, задишка, пневмонію, гіпоксію. Можуть розвиватися гломерулонефрит і гепатит.

Діагностика індроми Стівенса-Джонсона

• Клінічне обстеження,
• Часто за результатами дослідження біоптату шкіри.

Діагноз часто видно по зовнішньому вигляду. Під час гістологічного дослідження відшарувалася шкіри виявляється характерна ознака - некротичні зміни епітелію.

Диференціальний діагноз при синдромі Стівенса-Джонсона і ТЕН включає багатоформна еритема, вірусні екзантеми і таксідерміі- а при пізніх стадіях - Паранеопластіческая пухирчатку, синдром токсичного шоку, ексфоліативний еритродермії і термічний опік.

Прогноз індроми Стівенса-Джонсона

Важкий ТЕН схожий з великими ожогамі- пацієнти гостро хворі, можуть бути не здатні відкрити очі або прийняти їжу і страждають від масивної втрати рідини і електролітів. Вони схильні до високого ризику приєднання вторинної інфекції, розвитку мультиорганной недостатності і смерті. При ранньому початку терапії виживаність досягає 90%. Шкала оцінки ступеня тяжкості токсичного епідермального некролізу систематично оцінює 7 незалежних факторів ризику протягом перших 24 годин при госпіталізації пацієнта для визначення ризику летального результату для конкретного хворого.

Лікування індроми Стівенса-Джонсона

• Підтримуюча терапія.
• Можливо лікування імуномодуляторами.
• Можливе проведення плазмаферезу.

Лікування найбільш ефективно при розпізнаванні синдрому Стівенса-Джонсона або ТЕІ на ранніх стадіях і проведенні терапії в дерматологічному стаціонарі або відділенні інтенсивної терапії-при важкому захворюванні може знадобитися лікування в опіковому відділенні. Хворих з ураженням очей обов`язково повинен проконсультувати офтальмолог. Прийом лікарського препарату слід негайно припинити. Хворих ізолюють для мінімізації контакту з інфекційними агентами, вводять рідини, електроліти, препарати крові та при необхідності препарати для штучного харчування.

Профілактичне застосування антибіотиків діскутабельнимі.

Рання лікарська терапія синдрому Стівенса-Джонсона і ТЕН діскутабельна. Для придушення опосередкованого Т-клітинами цитолізу можна призначати високі дози системних глюкокортикостероїдів або циклофосфаміду. Циклоспорин пригнічує С08-клітини і продемонстрував здатність зменшувати тривалість активної фази захворювання на 2-3 дні при деяких умовах. Однак застосування глюкокортикостероїдів спірно, і деякі вважають, що вони підвищують летальність. Плазмаферез може видалити реактивні метаболіти або антитіла. Раннє лікування внутрішньовенним введенням імуноглобулінів (ВВІГ) блокує антитіла і Fas-лігенд.