Токсичний епідермальнийнекроліз: синдром, симптоми, лікування

Термін «некроліз» використовують для опису утворюються на шкірі зливаються бульбашок і ділянок відшарування епідермісу, за зовнішнім виглядом нагадують опікову поверхню великих розмірів. Некроліз слід відрізняти від окремо розташованих непошкоджених бульбашок, характерних для аутоімунних бульозних захворювань.

Токсичний епідермальнийнекроліз: симптоми

Може спостерігатися клінічне схожість токсичного епідермального некролізу з мультиформної еритемою, характерною для синдрому Стівенса-Джонсона. Одночасно зі шкірою в патологічний процес часто втягуються слизові оболонки з утворенням ерозій на кон`юнктиві і в ротовій порожнині.

Токсичний епідермальнийнекроліз слід відрізняти від стафілококового синдрому «обпаленої» шкіри. Зазвичай він виникає у дітей і дорослих з імунодефіцитом і обумовлений впливом стафилококкового токсину. Діагностичне значення належить біопсії шкіри: при токсичному епідермальному некролізі спостерігають повний некроз епідермісу, субепідермальной відшарування без інфільтрації або з легкою інфільтрацією дерми, тоді як для стафілококового синдрому «обпаленої» шкіри характерно Супрабазально відшарування епідермісу і інтакная базальнамембрана.

Токсичний епідермальнийнекроліз: причини

Ідіопатичний токсичний епідермальний некроліз.

Відео: Аніони проти бактерій !!!

Прийом лікарських препаратів: сульфаніламідів і в деяких випадках антибіотиків, протисудомних препаратів (не описані випадки виникнення синдрому при прийомі вальпроєвої кислоти), НПЗЗ.

Несприятливі прогностичні фактори

• Вік старше 60 років (25% загальної летальності).
• Залучення більше 50% поверхні шкіри.
• Сечовина крові більше 17 ммоль / л.
• Нейтропенія (абсолютна кількість нейтрофілів нижче 1х109 / л).
• Невстановлена етіологія захворювання.

Токсичний епідермальнийнекроліз: лікування

Пріоритетні напрямки терапії

• Пошук і усунення причини виникнення синдрому. Припинення прийому лікарських препаратів.
• Підтримка водно-електролітного балансу і адекватне харчування.
• запобігання ускладнень

Догляд і лікування при ураженні очей. Скринінг на сепсис і його лікування.

Токсичний епідермальнийнекроліз: причини

Вплив лікарського препарату не може бути розцінено як причина виникнення токсичного епідермального некролізу, якщо лікування було розпочато вже після появи еритеми, некролізу і залучення слизових оболонок.

Лікарську етіологію слід розглянути при виникненні синдрому токсичного епідермального некролізу через 7-21 день після початку прийому препарату або протягом 48 год, якщо раніше при його призначенні вже зазначалося поява висипу.

Якщо пацієнт отримує кілька препаратів, слід призупинити прийом всіх тих лікарських засобів, які можуть бути причиною виникнення синдрому.

Загальні підтримуючі заходи

Пацієнта слід виходжувати при наявності вільного доступу повітря до шкіри, переважно на ліжку Clinitron в окремій палаті. Поруч з пацієнтом повинна постійно бути присутнім медсестра, і в палаті слід підтримувати оптимальну температуру для попередження охолодження пацієнта.

Необхідно проводити постійний моніторинг температури тіла пацієнта за допомогою ректального датчика і в разі охолодження, яке може виникнути при розширенні судин, використовувати спеціальні термоодеяла. Однак нерідко у пацієнтів розвивається гіпертермія, що може зажадати охолодження за допомогою вентилятора.

Рекомендують накладати на шкіру в місці зіткнення з постільними речами спеціальний засіб ліофоамр, що дозволяє ізолювати шкіру і підвищити рухливість пацієнта. Кожні 2-4 год всі пошкоджені поверхні слід обробляти пом`якшуючими засобами. Можна вчинити по-іншому. На пошкоджену шкіру пацієнта наносять крем на водній основі і потім його обгортають покриттям джелонет, яке закріплюють пов`язками «Sofban» і потім «Coban». Це полегшує догляд і зменшує тиск на шкіру.

Слизову ротової порожнини необхідно очищати кожні 4-6 год і обробляти спреєм з хлоргексидином і засобом Діфло. Пошкодження слизових може супроводжуватися утворенням великих ерозивних поверхонь, що може призводити до утворення стриктур і звужень на рівні входу в ротову порожнину і на рівні гортані.

Пошкодження слизової носоглотки може вести до обструкції дихальних шляхів і вимагати проведення ШВЛ.

Пошкодження слизових зазвичай відбувається за кілька днів до виникнення шкірного некролізу. Залучення ШКТ може проявлятися кровотечею і ентеропатію, супроводжуваної втратою білка, внаслідок чого формується негативний водний і білковий баланс.

Потрібно проведення ретельного контролю водного балансу-з щоденним зважуванням хворого.

По можливості рідина призначають через рот або вводять через шлунковий зонд. З метою зниження ризику септичних ускладнень слід уникати катетеризації вен. У перші 24 год терапії пацієнту може знадобитися 5-7 л рідини. Необхідно призначити лікувальне ентеральне зондове харчування з високим вмістом білка і калорій (в обсязі 1-1,5 л на добу).

Потрібно щоденний контроль OAK, сечовини, електролітів, функціональних проб печінки, активності амілази (знижується), фосфатів (знижуються) і глюкози (гіперглікемія веде до осмотическому діурезу, що посилює дегідратацію).

Потрібне регулярне проведення рентгенографії органів грудної клітини. Перебіг токсичного епідермального некролізу часто ускладнюється набряком легенів і РДСВ. Слід контролювати гази артеріальної крові і при погіршенні якомога раніше вирішити питання про переведення пацієнта у відділення інтенсивної терапії і проведенні ШВЛ.

З профілактичною метою необхідно призначити антикоагулянти (гепарин 5000 ОД підшкірно 3 рази на день або еноксапарин 40 мг підшкірно один раз в день).

Пацієнти з токсичним епідермальному некроліз часто відчувають сильний біль, в зв`язку з чим їм потрібно призначення адекватної анальгетичною і седативною (бензодіазепіни) терапії.

Після дозволу запального процесу на шкірі зазвичай залишається пігментація, яка поступово зникає.

Токсичний епідермальнийнекроліз. Профілактика інфекційних ускладнень

По можливості слід уникати катетеризації центральної вени. Для зменшення інфекційного ризику необхідно якомога раніше видаляти всі венозні катетери.

Потрібен щоденний посів з пошкоджених ділянок шкіри і слизової, посів мокротиння і сечі. Проводять часту зміну венозних та інших катетерів, при цьому віддалені катетери необхідно направити на бактеріологічне дослідження. При збереженні лихоманки виробляють щоденний посів крові. Однак необхідно пам`ятати про те, що для токсичного епідермального некролізу характерно підвищення температури, що не завжди свідчить про інфекцію.

Профілактичне призначення антибіотиків показано тільки при наявності високого ризику сепсису, наприклад тяжкої нейтропенії або вираженою бактеріальною колонізації шкіри, що підтверджують виділенням одного і того ж штаму мікроорганізмів при повторному бактеріологічному дослідженні.

Антибактеріальну терапію слід почати при отриманні позитивного результату посіву крові, сечі або мокротиння або при наявності непрямих доказів сепсису, наприклад гіпотермії, гіпотензії, лихоманки, пригнічення свідомості, олігурії або порушення пасажу їжі через шлунок (як наслідок розвивається на тлі синдрому кишкової недостатності парезу шлунково-кишкового тракту) .

Мокнучі і покриті корочками поверхні шкіри необхідно обробляти розчином перманганату калію (в розведенні 1:10 000).

Слід ретельно видаляти некротизований епідерміс, який швидко стає осередком інфекції. Залучену в патологічний процес, але не піддалася некроліз шкіру видаляти не рекомендують. Необхідно уникати призначення зовнішній засіб фламазін (крем, що містить 1,0% сульфазин срібну сіль, використовують для профілактики ранових інфекцій та ускладнень, діє на широкий спектр мікрофлори,), при нанесенні якого на велику поверхню пошкодженої шкіри може виникати нейтропенія.

Профілактика офтальмологічних ускладнень

Найбільш частими наслідками токсичного епідермального некролізу є шрам рогівки і сліпота.

Необхідний щоденний огляд офтальмолога з оцінкою стану рогівки ока. Кожні 1-2 год в око закапують очні краплі з антибіотиками і антисептиками.

Синехії зазвичай утворюються на другому тижні перебігу захворювання. Їх можна розділяти тупо за допомогою інструменту кілька разів на день, проте ставлення до проведення такої процедури суперечливо і необхідно проконсультуватися з офтальмологом.

Синдром сухості кон`юнктиви очей і новоутворення судин рогівки ведуть до її рубцювання і сліпоти. Ці симптоми зазвичай розвиваються через кілька тижнів від початку захворювання.

Специфічна системна терапія

Не існує переконливих методів дослідження, які підтвердили ефективність специфічної системної терапії на поліпшення прогнозу при токсичному епідермальному некролізі. Зокрема, немає доказів користі від призначення системних глюкокортикоїдів, при тому, що їх використання супроводжується різноманітними побічними ефектами. Глкжокортікоїди не слід призначати в якості стандартної терапії токсичного епідермального некролізу.

Ефективно раннє (в перші 12-24 год) призначення циклоспорину [3-4 мг / (кгхсут)] або циклофосфаміду (150-300 мг в день), однак жодне з цих ліків не входить в стандарт терапії, і вони не повинні призначатися без консультації з фахівцем.

Нещодавно отримані хороші попередні результати використання високих доз внутрішньовенного імуноглобуліну в поєднанні з пульс-терапією метилпреднізолоном. У деяких пацієнтів може бути ефективний плазмаферез.