Аутоімунні захворювання: симптоми, діагностика, лікування, причини

Потрібна консультація фахівця. Необхідно виключити інші причини бульозної хвороби, наприклад порфирию, побічна дія лікарських препаратів (НПЗП, барбітурати, фуросемід), цукровий діабет і бульозний амілоїд. При проведенні диференціальної діагностики, особливо при локалізованих міхурах, слід розглянути ймовірність бульозної реакції на укус комахи і бульозні імпетиго. Напружені міхури на долонях і підошвах можуть виникати при ендогенної екземі або грибкової інфекції.

Аутоімунні бульозні захворювання: симптоми

• Інтактні, заповнені рідиною, що зудять бульбашки.
• Уртикарний-еритематозні бляшки, що супроводжуються вкрай сильним свербінням (пребуллезная стадія висипу).
• Ерозії на шкірі і / або слизових оболонок.

Аутоімунні бульозні захворювання: причини

часті: бульозний пемфігоїд, звичайна пухирчатка.

рідкісні: гестаційний пемфигоид (у другому і третьому триместрах вагітності), герпетиформний дерматит, ексфоліативна пухирчатка, придбаний бульозний епідермоліз, хвороба IgA слизових, паранеопластический пемфигус.

Несприятливі прогностичні ознаки

• Пемфігус (більш висока летальність у порівнянні з іншими аутоімунними бульозні захворюваннями).
• Вік старше 60 років.
• Залучення великої поверхні шкіри.

Відео: Лікування аутоімунних захворювань приладом Biomedis Android

Аутоімунні бульозні захворювання: діагностика

• Гістологічне дослідження вмісту свіжого міхура і біопсія шкіри поруч з міхуром з подальшим направленням биоптата на пряме иммунофлюоресцентное дослідження.
• Дослідження сироватки крові методом непрямої імунофлюоресценції.

Аутоімунні бульозні захворювання: лікування

Як можна раніше консультуються з фахівцем. загальні заході

Вміст інтактних бульбашок слід аспирировать. Щоденного оглядають пацієнта для виявлення нових бульбашок.

Пацієнт повинен щодня приймати ванну з додаванням смягчителей і при необхідності хлоргексидину для профілактики вторинної інфекції. Для обробки бульбашок використовують розчин перманганату калію, для догляду за мокнучими поверхнями - нещільно прилеглі перев`язувальні засоби, наприклад джелонетр або мепітель, які закріплюють на тілі трубчастими бинтами. Не рекомендується використовувати липкі покриття, наприклад Fegaderm. Рекомендують, щоб пацієнт перебував на ліжку марки «Clinitron».

При свербінні призначають антигістамінні препарати з седативним ефектом (наприклад, гідроксизин всередину.

Сильнодіючі глкжокортікоідние кошти для зовнішнього застосування (наприклад, крем Дермовейт) слід накладати на окремі бульозні елементи два рази в день.

Літнім знерухомлених пацієнтам з профілактичною метою призначають підшкірно гепарин.

Пацієнт потребує ретельного моніторингу водно-електролітного балансу і регулярний контроль OAK, сечовини, електролітів і функціональних проб печінки.

Специфічна терапія. Консультуються з фахівцем

При наявності виражених пошкоджень кон`юнктиви пацієнта необхідно якомога раніше проконсультувати у офтальмолога.

При пемфигусе потрібно призначення імунодепресантів в високих дозах (преднізолон 80-120 мг), але при легкому перебігу захворювання може бути отримано і від менших доз.

При обмеженому або легкому перебігу буллезного пемфігоіда досить призначення тільки зовнішніх глюкокортикоїдних засобів (наприклад, крем Дермовейт) і в деяких випадках нікотинаміду в дозі 0,5-2,5 г в день і антибіотиків (еритроміцин або тетрациклін). При поширеному процесі потрібне проведення імуносупресивної терапії. Зазвичай призначають преднізолон в дозі 30-60 мг в день з підбором дози в залежності від клінічного ефекту (метою є припинення утворення нових бульбашок).

При поширеному перебігу і відсутності ефекту глюкокортикоїдів призначають азатіоприн в дозі 50-100 мг в день.

У наполегливих випадках показано застосування метилпреднізолону, циклофосфаміду, циклоспорину, мікофенолату мофетилу, хлорамбуцила і проведення плазмаферезу.

Слизові при наявності пошкодження на них регулярно обробляють розчином діфламр з тетрацикліном, а при хворобливих ерозіях до лікування додають таблетки Корлан (гідрокортизон 2,5 мг). В даний час проводять експериментальне дослідження 0,1% такролімусу, розчину для обробки порожнини рота.

При триваючому погіршенні стану слід виключити приєдналася бактеріальну або вірусну інфекції. Пухирчатка звичайна (пемфігус) характеризується відділенням і акантолізісом окремих кератиноцитів всередині епідермісу. При звичайній пузирчатке відбувається роз`єднання кератиноцитів, розташованих над базальноїмембраною, в той час як при листоподібною пузирчатке роз`єднуються кератиноцити, розташовані в більш поверхневих шарах епідермісу. Пеницилламин, каптоприл, рифампіцин та інші лікарські препарати в рідкісних випадках викликають пузирчаткоподобний синдром, який клінічно не відрізняється від звичайної пухирчатки. На його частку припадає менше 10% всіх випадків пемфігуса.