Невідкладна допомога при ексфоліативний дерматит

Ексфоліативнийдерматит (ЕД) - Це захворювання, при якому велика частина шкіри або вся шкіра уражається лускатим еритематозним дерматитом. Чоловіки хворіють удвічі частіше жінок- не менше 75% хворих - особи старше 40 років. Велика запальна ексфоліація (лущення шкіри) часто супроводжується найближчими або віддаленими ускладненнями і змінами в інших органних системах.

Етіологія і патогенез

Ексфоліативнийдерматит є шкірною реакцією, яка виникає при впливі лікарського препарату чи іншого хімічного агента або ж у відповідь на попереднє шкірне або системне захворювання. Якщо не говорити про різке загострення раніше існуючого дерматозу або про генерализованном впливі контактного алергену, механізми, відповідальні за ЕД, невідомі. Однак було висловлено припущення, що медикаментозний ЕД опосередкований надмірною кількістю сенсибілізованих лікарськими препаратами супресорних цитотоксичних Т-лімфоцитів і може представляти патологію імунорегуляторних Т-клітин.
ЕД може мати раптовий початок, якщо його виникнення пов`язане з лікарським або контактним алергеном або зі злоякісним новоутворенням. ЕД, обумовлений попереднім шкірним захворюванням, зазвичай розвивається більш повільно, при цьому діагностика фонового захворювання часом стає практично неможливою. Однак ретельне спостереження і об`єктивне дослідження іноді дозволяють виявити зміни, характерні для первинного захворювання.
При аналізі 101 випадки захворювання Abrahams і співавт. встановили, що ЕД має тенденцію до хронічного перебігу з середньою тривалістю в 5 років і медіанної тривалістю в 10 міс. Перебіг захворювання часто буває менш тривалим при придушенні фонового дерматозу, скасування препарату, що викликав ЕД, або припиненні контакту з провокуючим алергеном. ЕД, причина якого не встановлена, може тривати 20 років або більше. Смерть таких хворих зазвичай пов`язана з гепатоцелюлярним поразкою через різко виражених реакцій на лікарські препарати або зі злоякісним новоутворенням.
При ЕД спостерігаються генералізована еритема, підвищення шкірної температури, лущення і розшарування епідермісу.
Температура тіла зазвичай трохи повишена- хворі часто скаржаться на свербіж шкіри, озноб і відчуття стягнутості шкіри. Хронічне запальне лущення шкіри обумовлює багато змін: нігті стають дистрофічними, волосся на голові і тілі стоншуються, виникає плямиста або дифузна поствоспалітельная гіперпігментація або (рідше) гипопигментация. У тривало хворіють розвиваються гінекомастія і генералізована лімфаденопатія.
Активна еритродермій ускладнюється надмірною втратою тепла, порушенням терморегуляції, а іноді і гіпотермією. Поширена шкірний вазодилатація сприяє збільшенню серцевого викиду. У субкомпенсованих хворих гемодинамічні зрушення можуть привести до розвитку серцевої недостатності при високому серцевому викиді з появою задишки і непостійних набряків. З 236 хворих, що спостерігалися Abrahams і співавт., А також Nicolis і Helwig, спленомегалія відзначена у 3-14%. Спленомегалія, що поєднується з ЕД, передбачає попередній лейкоз або лімфому.
Порушення цілісності епідермісу обумовлює збільшення трансепідермальній втрати води, а тривале лущення може привести до значної втрати білка з негативний баланс азоту. Широко поширене запальне лущення іноді призводить до стеатореї, але з поліпшенням ЕД ентеропатія зникає. Рівень сироватковогоальбуміну знижується через мальабсорбції, злущування шкірного епідермісу і розведення плазми крові внаслідок гемодинамічних порушень.

Діагностика та лікування

Диференціальний діагноз 

Ексфоліативнийдерматит можуть імітувати різні іхтіози- однак наявність іхтіозу у інших членів сім`ї, довічне перебіг захворювання, а також морфологічні особливості шкірних лусочок і їх анатомічна розподіл роблять диференціальну діагностику неважко.

Обстеження та лікування 

Хворі з вперше діагностованим ЕД, а також хворі з різким загостренням захворювання госпіталізуються для проведення підтримуючого лікування і необхідних досліджень. При цьому слід докласти значних зусиль для встановлення етіології захворювання при ретельному зборі анамнезу з з`ясуванням перенесених шкірних захворювань і застосування (останнім часом) лікарських препаратів, а також для проведення лабораторних досліджень з метою виключення лейкозу, лімфоми і солідної пухлини. У таких випадках показана біопсія шкіри, а при значній лімфаденопатії ймовірне проведення і біопсії лімфовузлів. Необхідно також виключення серцевої недостатності і кишкової дисфункції.
Для усунення свербежу деяким пацієнтам цілком достатньо місцевого застосування кортикостероїдних кремів або мазей і перорального призначення антигістамінних. Однак у багатьох випадках потрібно призначення системних кортикостероїдів, починаючи з 40-60 мг преднізолону щодня. Якщо при цьому не спостерігається терапевтичного ефекту, то дозу препарату збільшують на 20 мг.
За сприятливої реакції дозу поступово знижують протягом декількох тижнів або навіть місяців і врешті-решт препарат відміняють. При пероральному лікуванні стероїдами можуть застосовуватися пом`якшувальну косметичне молочко або заспокійливі креми замість кортикостероїдних мазей. Певну користь дають теплуваті колоїдні ванночки (наприклад, з пшеничним крохмалем або суспензією вівсяної муки).

резюме

Отже, ЕД є шкірною реакцією, яка виникає при впливі лікарськими препаратами або деякими хімічними агентами або ж у відповідь на фонове шкірне або системне захворювання. Початок ЕД може бути раптовим або непомітним. Клінічно захворювання характеризується генералізованої еритродермії і розшаруванням або злущування епідермісу. Лікування включає контроль попереднього шкірного захворювання, усунення впливу провокуючого препарату або алергену або лікування супутньої злоякісної пухлини.
У багатьох випадках полегшення приносять місцеві кортикостероїди і засоби проти свербежу, але при більш серйозне захворювання може знадобитися системні кортикостероїди.
Г. А. Чепел

Поділитися в соц мережах:

Cхоже