Важкі не бульозні токсідерміі

Однак токсико-алергічні висипки, представлені іншими первинними морфологічними елементами - плямами і папулами - зустрічаються набагато частіше, і можуть супроводжуватися часто не менш важкою клінічною симптоматикою. Важкість стану пацієнта при поширених макулопапулезной висипах безпосередньо корелює з поширеністю процесу. Свого максимуму така поразка досягає при еритродермії.

Еритродермія - термін, яким більшість авторів визначає стан практично універсального ураження шкіри. Цей стан може бути також визначено, як синдром гранично тяжкого перебігу запального дерматозу. Разом з тим, часто в медичній літературі використовується термін «парциальная еритродермія», який, на думку авторів, його використовують, коротко відображає тяжкість описуваного процесу. Насправді це не так. Такий термін лише вносить додаткову плутанину в опис поширеності процесу. Замість нього можна використовувати терміни «дифузний», «універсальний», «генералізований» і т.п. Якщо ж ми використовуємо термін «еритродермія», то під цим ми розуміємо запальний процес з поразкою не менше 90% площі шкіри. Така категоричність не позбавлена підстав, оскільки, досягнувши стану еритродермії, дерматоз як би набуває нових рис.

Загальним для всіх еритродермій є стан тотальної «шкірної недостатності». Суть процесу - в порушенні як «шкірних» функцій, так і функцій інших органів. Прогресування цього стану веде до поліорганної недостатності.

Відео: Біль дітей, яку ми терпимо

порушення бар`єрної функції шкіри проявляється трьома моментами:

1. різке підвищення трансепідермальній втрати води та електролітів (ТЕПВ);
2. втрата білка в результаті лущення і ексудації;
3. підвищення ймовірності вторинного інфікування;
4. підвищена вразливість шкіри, швидке виникнення пролежнів (при лежанні в одному положенні).

Відео: Дівчинка метелик Настя Подосініна потребує допомоги після важкої операції в Німеччині

порушення терморегуляторного функції веде до втрати тепла через максимально снабжаемую кров`ю (внаслідок запалення) шкіру: у пацієнта озноб, підвищення температури, розлад потовиділення.

Порушення захисної функції, природно, пов`язано з бар`єрної, але в даному випадку мова йде не тільки про механічну захист, а про захист хімічної (жирні кислоти) і імунної (специфічної і неспецифічної). Зниження останньої особливо характерно для синдрому тотальної «шкірної недостатності».

Крім площі ураження, яка при еритродермії, як ми вже вказували, повинна становити не менше 90% поверхні тіла, при оцінці тяжкості процесу враховують ступінь інфільтрації шкіри (особливо виражені інфільтрація і лихенификация спостерігаються при лімфомах), інтенсивність і характер лущення (досягає максимуму при іхтіозі і псоріазі), наявність свербіння (майже немає при хвороби Девержі).

Відомо, що еритродермії можуть бути розділені на дві великі групи:

• первинні еритродермії, при яких універсальність патологічного процесу, яка доходила до ступеня еритродермії, є неодмінною клінічною характеристикою дерматозу. Ці захворювання протікають не інакше, як з тотальним запальним ураженням шкіри. Такі десквамативна еритродермія Лейнера-Мусу, генералізована есфоліатівная еритродермія Вільсона-Брока, бульозна і небуллезное іхтіозіформной еритродермії. Мабуть, також до первинних можна віднести ерітродерміческом форму Т-клітинної лімфоми Hallopeau-Besnier, яка з самого початку протікає не інакше, як в ерітродерміческом варіанті;
• вторинні еритродермії, що виникають в результаті прогресування або важкого і своєрідного перебігу вже наявного дерматозу. Це всім добре відомі еритродермії при псоріазі, хвороби Девержі, атопічний дерматит (атопічна еритродермія Хілла - загрозливий стан).

Виходячи з цього принципу класифікації еритродермію при токсико-алергічних станах можна віднести до вторинних процесів, коли гранична поширеність висипань, що не залишають живого місця на шкірі пацієнта, означає тяжкий або вкрай тяжкий теченіе- але при цьому завжди зберігається можливість того, що процес до ступеня еритродермії не дійде, навіть будучи поширеним.

Однією з найбільш важких токсико-алергічних еритродермій є генералізований ексфоліативний дерматит (Гед, синонім: ексфоліативна еритродермія).

Захворювання спочатку проявляється великими плямами, що зливаються в великі вогнища, і, в кінцевому підсумку формують еритродермії. Процес супроводжується рясним крупнопластінчатим лущенням по всьому кожному покрову- екфоліація настільки виражена, що в клінічних описах зустрічається формулювання «поверхневий шар шкіри сходить по всьому тілу». Таким чином, клінічна картина Гед сильно нагадує стафілококовий синдром обпаленої шкіри.

Відео: Рабіят допомагає бабусі збирати гранат

Шкірних поразок супроводжують лихоманка, нездужання, озноб. Незважаючи на те, що при даному варіанті токсідерміі бульбашки не формуються, все ж часто приєднується вторинна інфекція.

Гед як варіант токсідерміі, в переважній більшості випадків розвивається у дорослих. Тяжкість перебігу Гед з віком збільшується, і у літніх пацієнтів нерідко спостерігається летальний результат, до 40% випадків.

За походженням описуються два варіанти Гед: перший - виникає первинно, в результаті застосування якого-небудь лікарського засобу (або впливи не лікарської речовини) - другий - являє собою важке загострення вже наявного дерматозу, і виникає в результаті нераціональної терапії, як одним лікарським препаратом, так і комбінацією ліків.

З проблемою виділення двох варіантів Гед за походженням тісно пов`язаний питання встановлення причини розвитку Гед у конкретного хворого. Якщо при первинній маніфестації Гед, як правило, вдається встановити «винуватця» захворювання, то при вторинному Гед це зробити або не вдається взагалі, або тільки ретельний аналіз всієї попередньої терапії дозволяє встановити його причину. Ситуація ускладнюється ще й тим, що нераціональне лікування, що призвело до виникнення Гед, здатне змінити сам характер перебігу дерматозу в сторону його обважнення (абсолютно аналогічно тому, як застосування системних кортикостероїдів здатне трансформувати вульгарний псоріаз в пустульозний). Виниклий Гед може тривати від 2 до 20 тижнів навіть після припинення дії фактора (скасування ліки), його викликав.

Найбільш часто «винуватцями» Гед є лікарські засоби: алопуринол, барбітурати, гідантоїни, золото (комплексні препарати), ізоніазид, каптоприл, карбомазепін, літій, миш`як, ПАСК, пеніциліни, сульфаніламіди, сульфанил-сечовина, фенілбутазон, фенітоїн, хлорохін, циметидин.

Диференціальний діагноз Гед повинен проводитися за кількома напрямками. По-перше, якщо надходить в стаціонар доти невідомий пацієнт, необхідно встановити первинні або вторинний характер Гед, виник дерматоз на тлі застосування лікарського засобу з приводу супутнього захворювання, або він виник ще в результаті нераціональної терапії і прогресування основного дерматозу. По-друге, необхідно відрізняти Гед (і Токсидермія взагалі), що виник від лікарського препарату, або виник при надходженні в організм нелекарственного речовини (промислові отрути, харчові інтоксикації, ртуть і т. П.).

Відео: Патимат отримала посилку з медикаментами

Нарешті, по-третє, Гед слід диференціювати від інших первинних еритродермій, етіологія яких не завжди зрозуміла.

Десквамативна еритродермія Лейнера-Мусу була описана нами вище, як приклад токсідерміі НЕ лікарського, а аліментарного походження. У диференціальної діагностики з Гед чи не вирішальним критерієм є середній вік пацієнтів: еритродермія Лейнера-Мусу не реєструється у віці старше 12-15 тижнів.

Генералізована ексфоліативна еритродермія Вільсона-Брока також, як Гед, виникає переважно у дорослих. Її виникненню сприяє не тільки хімічні чинники, а й стреси, фізичні фактори (переохолодження, перегрів). Динаміка поширення висипань при генералізованої ексфоліативної еритродермії сильно нагадує таку при еритродермії Лейнера-Мусу: в шкірних складках виникають інтенсивно зудять яскраво-червоні плями. У міру того, як плями збільшуються в розмірах, наростає і їх інфільтрація. До 5-10-го дня від початку захворювання виявляються ураженими більше 90% поверхні шкіри. Розвивається крупнопластинчатое лущення, і роговий шар сходить з долонь і підошов на зразок шкарпеток і рукавичок. Випадає волосся, відторгаються нігті, розвивається набряк повік (ектропіон). Слизові оболонки втягуються в процес не завжди (кон`юнктивіт, риніт, стоматит).

Характерні загальні явища при еритродермії Вільсона-Брока: симптоми інтоксикації ЦНС (різка слабкість, нездужання, безсоння, адинамія), блювота, пронос. Гектіческая лихоманка!

Ексфоліативна еритродермія Вільсона-Брока зустрічається в гострому, підгострому і хронічному варіантах. Найчастіше реєструється підгострий варіант, який триває від 3 до 12 місяців. Хронічний варіант цієї еритродермії може тривати до декількох років. Тяжкість прогнозу залежить в цілому від гостроти процесу: чим гостріше процес, тим серйозніше прогноз. Можливі летальні випадки (навіть при хронічному варіанті течії).

Основу лікувальної тактики при генералізованої ексфоліативної еритродермії Вільсона-Брока становить тривале застосування середніх доз системних ГКС у поєднанні з дезінтоксикаційної терапією, зовнішнім лікуванням.