Аневризми висхідного відділу і дуги аорти

Відео: Реімплантація аортального клапана в модифікації Kuban cuff у пацієнта з гострим (3 дні) розшаруванням

Під аневризмою аорти розуміють локальне розширення просвіту аорти в 2 рази і більше в порівнянні з таким в незміненому найближчому відділі.
Класифікація аневризм висхідного відділу і дуги аорти ґрунтується на їх локалізації, формі, причини утворення, будову стінки аорти.

За локалізацією аневризми підрозділяються на:

1. Аневризми кореня висхідної аорти, тобто від фіброзного кільця аортального клапана до сінотубулярного гребеня. Як правило, ці аневризми супроводжуються аортальною недостатністю внаслідок розширення фіброзного кільця клапана і розбіжності його комиссур (так звана аннулоаортальная ектазія).

2. Аневризми тубулярной частини висхідної аорти (від сінотубулярного гребеня до дуги аорти). Зазвичай ці аневризми не супроводжуються недостатністю клапана аорти внаслідок збереження його опорної соединительнотканной структури.

3. Аневризми дуги аорти (від гирла брахіоцефальних стовбура до підключичної артерії).

Найчастіше зустрічаються поєднані ураження кількох сегментів аорти: кореня і висхідної аорти, висхідної і дуги аорти, кореня аорти разом з висхідною і дугою аорти. Аневризматическое розширення всієї аорти називається «мегааорта».

За формою аневризми різних відділів аорти відрізняються один від одного діаметром на рівні синусів Вальсальви. Аневризми тубулярной частини висхідної аорти, як правило, веретеноподібні з максимальною роздільною здатністю в її середньому відділі.

Аневризми дуги аорти також веретеноподібні, але ізольовано зустрічаються вкрай рідко, а частіше за все мається продовження аневризматического розширення кореня аорти, висхідного відділу на дугу аорти і навіть нижче.

аневризми бувають розшаровуються і розшаровуючі. Аневризма (РАА) утворюється при надриві інтими і внутрішньої еластичної мембрани. Кров під тиском відшаровується внутрішню частину стінки аорти, утворюючи додатковий канал.

Нерідко спостерігається два і більше надриву внутрішньої частини стінки аорти - вхідний і вихідні отвори - фенестраціі, між якими утворюється аорта з двома каналами - істинним і хибним. Вхідний отвір (проксимальна фенестрація) при розшаровує аневризмі найчастіше розташовується в висхідній аорті або в місці відходження лівої підключичної артерії.

В основі найбільш поширених в світі класифікацій РАА лежить принцип локалізації фенестраціі, напрямки та стадії розшарування: Стенфордська класифікація Daily P.O. et al. (1970) і класифікація М. De Bakey et al. (1965) з доповненнями Ю.В.Белова (2000). За класифікацією університету Stanford, розшарування, що включають висхідну аорту і дугу, відносяться до типу А (проксимальні), всі інші - до типу В (дистальні).

РАА (за класифікацією DeBakey) в залежності від локалізації початку розшарування і його протяжності розділені на три типи. При I типі розшарування починається в висхідному відділі аорти і поширюється на грудної та черевної відділи, II тип передбачає розшарування тільки висхідного відділу аорти. При III типі розшарування захоплює спадний грудний відділ аорти (Ша) або торакоабдоминальном сегмент (Шв). Ю.В. Бєлов доповнив класифікацію М. De Bakey IV типом, при якому РАА починається від діафрагми або нижче.

Для визначення клінічної стадії розшарування використовується класифікація M.W. Wheat (1965), згідно з якою гостра стадія визначається тривалістю розшарування до 2 тижнів, подострая- до 3 місяців, хронічна - понад 3 місяців.

з причин освіти аневризми висхідного відділу і дуги аорти поділяються на атеросклеротичні, дегенеративні, посттравматичні, інфекційні. Є прямий зв`язок між етіологією аневризми і її локалізацією. Аневризми кореня аорти, висхідного відділу і дуги в 2/3 випадків розвиваються при дегенеративних змінах стінки аорти - кістомедіонекрозе Гзеля-Ердгейма і Мукоїдне дегенерації аортальной стінки при синдромі Марфана.

Тільки у 1/3 хворих причиною аневризм цього відділу аорти є атеросклероз і дуже рідко-сифілітичний мезоаортіт, травма і наслідки раніше виконаних хірургічних втручань на серці та аорті.

Залежно від будови стінки аневризми аорти поділяють на справжні і несправжні. Стінка істинної аневризми представлена тими ж шарами, що і стінка самої аорти. Хибна аневризма являє собою обмежену рубцевої тканиною порожнину, що сполучається з просвітом аорти. Посттравматичні аневризми аорти завжди бувають помилковими і найбільш часта їх локалізація - перешийок аорти.

діагностика

Діагностика аневризми висхідного відділу і дуги аорти ґрунтується на аналізі клініки захворювання, огляді хворого, а також на комплексному застосуванні неінвазивних (рентгенографія грудної клітини, трансторакальная і чреспищеводная ехокардіоаортографія, комп`ютерно-томографическая і магнітно-резонансна ангіографія) і інвазивних (рентгеноконтрастная аортография) методів дослідження.

клінічна картина захворювання залежить від локалізації аневризми, її розмірів, наявності розшарування або розриву аорти. При невеликих аневризмах аорти клінічних проявів може не бути, проте у частини хворих виникають тупі постійні болі, обумовлені розтягуванням нервових сплетінь аорти і тиском аневризми на навколишні тканини.

При аневризмах висхідної аорти хворі відзначають болю за грудіной- при аневризмах дуги аорти болю частіше локалізуються в грудях і иррадиируют в шию, плече і спину. Якщо аневризма здавлює верхню порожнисту вену, то хворі скаржаться на головні болі, набряк обличчя, задишку. При великих аневризмах дуги і низхідній аорти виникає осиплість голосу внаслідок здавлення лівого поворотного нерва іноді з`являється дисфагія, обумовлена здавленням стравоходу.

Нерідко хворі скаржаться на кашель, задишку і ядуху, пов`язані з тиском аневризматического мішка на трахею і бронхи, наявністю випоту в плевральній і перикардіальної порожнинах. Іноді виникає утруднення дихання, посилюється в горизонтальному положенні. При залученні в процес гілок дуги аорти можуть приєднатися симптоми хронічної недостатності кровопостачання головного мозку.

При огляді хворих з невеликими аневризмами зовнішні ознаки захворювання відсутні. При великих аневризмах кореня аорти і висхідного її відділу з компресією верхньої порожнистої вени і правих відділів серця виявляють одутлість, ціаноз обличчя і шиї, набухання шийних вен внаслідок утруднення венозного відтоку.

Хворі, які страждають синдромом Марфана, в основі якого лежить аномалія розвитку сполучної тканини, мають характерний зовнішній вигляд: високий зріст, непропорційно довгі кінцівки і павукоподібні пальці, кіфосколіоз, лійкоподібну грудну клітину- в 50% випадків є вивих або підвивих кришталика.

У хворих з розшаруванням дуги аорти і брахіоцефальнихартерій спостерігають асиметрію пульсу і тиску на верхніх кінцівках. При перкусії нерідко визначається розширення меж судинного пучка вправо від грудини. Частим симптомом захворювання є систолічний шум, який при аневризмах висхідної аорти і дуги аорти вислуховується в другому міжребер`ї праворуч від грудини.

Він обумовлений турбулентним характером кровотоку в порожнині аневризматического мішка і тремтінням відшарованої інтими-мембрани. При аневризмі, що поєднується з недостатністю аортального клапана, в третьому міжребер`ї зліва від грудини вислуховується діастолічний шум.

Гостре розшарування аорти характеризується раптовою появою інтенсивних болей за грудиною, иррадиирущие в шию, верхні кінцівки, спину, лопатки, що супроводжуються підвищенням артеріального тиску і руховим неспокоєм. Подібна клінічна картина веде до помилкового діагнозу інфаркту міокарда.

При I і II типах розшаровуючих аневризм аорти можливий розвиток гострої недостатності аортального клапана з появою характерного діастолічного шуму на аорті, а іноді і коронарної недостатності внаслідок залучення в патологічний процес вінцевих артерій.

Порушення кровотоку по брахіоцефальнихартерій може призводити до неврологічних порушень (транзиторні ішемічні атаки, інсульти) і асиметрії пульсу і тиску на верхніх кінцівках. У міру поширення розшарування аорти на спадний і черевний відділи аорти можуть з`явитися симптоми гострого порушення кровотоку по вісцеральним гілкам, по артеріях спинного мозку (нижній парапарез), а також ознаки артеріальної недостатності нижніх кінцівок.

Фіналом захворювання є розрив стінки аорти, що супроводжується масивною кровотечею в плевральну порожнину або порожнину перикарда зі смертельними наслідками. Клінічна картина хронічного перебігу захворювання мало чим викривається від такої при розшаровуються аневризмах грудного і торакоабдомінальної відділів аорти.

рентгенологічним ознакою аневризми грудної аорти є наявність гомогенного освіти з рівними чіткими контурами, що не віддільного від тіні аорти і пульсуючого синхронно з нею (рис. 1).

трансторакальна ехокардіоаортографія дає можливість виявити аневризми висхідного відділу і дуги аорти, визначити їх розміри, наявність фенестраціі інтими і розшарування аорти, аортальний регургітації.

черезстравохідна ехокардіоаортографія дозволяє ще краще розпізнати патологію аортального клапана, синусів Вальсальви, устий коронарних артерій, тубулярной частини висхідної аорти, а головне - діагностувати розшарування аорти з виявленням внутрішньої мембрани і проксимальної фенестраціі.

Комп`ютерна томографія і магнітно-резонансна ангіографія дозволяють визначити локалізацію і розміри аневризми, наявність розшарування аорти та внутріаневрізматіческого тромбу, дати характеристику стінки аорти (рис. 2).

рентгеноконтрастная аортография як і раніше є «золотим стандартом» в діагностиці аневризм аорти. При грудних і особливо розшаровуючих аневризмах необхідно виконувати контрастування всієї аорти (панаортографія) з визначенням локалізації аневризми, взаємини її з магістральними гілками, наявності фенестраціі і розшарування (рис. 3).

Мал. 1. Рентгенограма грудної клітини хворого з аневризмою кореня аорти та тубулярної частини висхідної аорти
Мал. 2. Магнітно-резонансна анпюграмма хворий з нерасслаівакнцей аневризмою висхідного відділу і дуги аорти і недостатністю аортального клапана після раніше виконаних протезування торакоабдомінальної відділу аорти (синдром Марфана)


Мал. 3. Лортограмми у хворого з розшаруванням аорти 1-го типу і аневризмою корп аорти, висхідного відділу і дуги з аортальною недостатністю 3-го ступеня. Чітко простежується флотірующая інтиму аорти

Наявність у хворого аневризми кореня аорти, висхідного відділу і дуги аорти є абсолютним показанням до хірургічного лікування. Без операції прогноз для життя вкрай незадовільний, іон ще гірше, якщо у хворого є розшарування аорти та недостатність аортального клапана.

Ю.В. Бєлов

Відео: Супракоронарное протезування висхідного відділу аорти