Склерома

Віденський дерматолог Гебра в 1870 р описав 10 випадків спостерігається їм своєрідного захворювання зовнішнього носа і назвав його «рііосклерома» (scleroma) твсрдоносіца. Таку назву було виправдано тим, що зовнішній ніс у цих хворих був спотворений дуже щільними інфільтратами, які виступають з ніздрів. М.М. Волкович (1888) в своїй монографії «риносклероми» показав, що склеромyий процес може поширюватися і на інші відділи дихальних шляхів, і назвав це захворювання «склерома дихальних шляхів». В даний час це захворювання називається «склерома», так як ураження піддаються всі органи і тканини хворого організму.

Етіологія

Склерома є хронічне інфекційне захворювання, викликане клебсиеллой склероми (паличка Фріша- Волковича), з переважанням специфічного ураження слизової оболонки дихальних шляхів і різноманітних неспецифічних патологічних змін у всьому організмі, знижують працездатність і нерідко призводять до інвалідності.

Склерома відноситься до групи інфекційних гранульом поряд з туберкульозом, сифілісом і проказою. Якщо туберкульоз і сифіліс зустрічаються всюди, склерома характеризується чіткою осередкової ендемічністю. Українське Полісся з давніх часів є ендемічним осередком склероми.

Питання про контагіозності склероми остаточно не вирішене, хоча загальноприйнята антропонозная теорія поширення цього захворювання свідчить про те, що єдиним резервуаром збудника склероми в природі є хвора склеромой, передача клебсієли від людини до людини здійснюється повітряно-крапельним шляхом при розмові, кашлі, чханні.

Можливий аліментарний шлях зараження. Але незважаючи на те що хворий склеромой знаходиться в контакті зі здоровими членами сім`ї, сімейні випадки захворювання зустрічаються відносно рідко, і це можна пояснити спільністю конституційних і соціальних факторів, які визначаються генетичною схильністю до цього захворювання.

Відсутні випадки зараження лікуючого персоналу і осіб, які доглядають за хворими, зараження подружжя. Питання про контагіозності ускладнює ще й ту обставину, що ніхто не спостерігав склерому в гострий період і не знає, яким чином починається захворювання. Очевидно, його інкубаційний період становить 5-10 років, а для виникнення склероми, крім збудника, очевидно, необхідні деякі біохімічні, генетичні та інші сприятливі умови в організмі.

Роль організму в розвитку склероми та вплив навколишнього середовища на її виникнення не вивчені. Хоча відомо, що клімат, вологість, заболоченість мають певне значення у виникненні захворювання. Так, наприклад, найбільша кількість хворих склеромой зареєстровано в Рівненській, Волинській, Київській, Житомирській, Вінницькій, Чернігівській областях та відзначено їх відсутність (або спостерігаються лише поодинокі випадки) в Херсонській, Миколаївській та інших південних областях України.

клінічна картина

Склерома характеризується специфічними локальними проявами і починається як місцевий процес. Домінуючим ознакою клінічного перебігу захворювання є специфічні зміни слизової оболонки верхніх дихальних шляхів у вигляді освіти склеромного інфільтратів з наступним їх рубцюванням і звуженням просвіту дихальних шляхів або вираженою атрофією слизової оболонки з утворенням в`язкої слизу і коричневих корок. Ці зміни спостерігаються по всій дихальній системі, починаючи з носової порожнини і закінчуючи пайовими бронхами (нижче процес не поширюється).

Найчастіше процес починається з носової порожнини, поширюється через носову частину глотки на ротову її частина, далі на гортань, трахею і бронхи. Нерідко склеромного процес може «перескакувати» через ті чи інші ділянки дихальних шляхів. Наприклад, він може вражати носову порожнину і гортань, минаючи горло, може обмежитися лише одним відділом дихальних шляхів.

Характерними особливостями склсромного процесу є повільний розвиток специфічного процесу в дихальних шляхах, безболісне протягом, симетричність ураження носової порожнини, швидке загоєння після поранення інфільтрату, постійна тенденція процесу до рецидивів і інтенсивному рубцювання, зосередження в`язкої слизу, кірок і появи специфічного нудотно-солодкуватого запаху з дихальних шляхів.

Склеромного процес, специфічно вражаючи первинно дихальні шляхи, в подальшому призводить до неспецифическому поразки всіх органів і тканин хворого організму: серцево-судинної системи, кровотворних органів, імунної системи, зорового, звукового і нюхового аналізаторів, вегетативної нервової системи, порушення білкового, жирового і вуглеводного обміну, вмісту мікроелементів в крові і т. п. Всі ці порушення патогенетично тісно пов`язані між собою і частково обумовлені тривалою кисневою недостатністю, патологічними рефлексами зі слизової оболонки верхніх дихальних шляхів і інтоксикацією організму продуктами життєдіяльності клебсієли склероми.

Захворювання починається дуже повільно, непомітно для хворого-у деяких хворих воно проявляється відчуттям сухості, появою в`язкого секрету і корок, у інших - посиленням секреції, закладенням носа, охриплостью, утрудненням дихання і т, п. Але хворі пов`язують початок захворювання з моментами більш пізніми , коли вже утворилися інфільтрати, що звужують просвіт дихальних шляхів.

Склеромного процес проходить 3 стадії: вузликово-інфільтративну, дифузно-інфільтративну і рубцеву. Але в клініці лікар нерідко бачить в одному відділі дихальних шляхів I стадію захворювання, в іншому - II. Більш того, в одному і тому ж відділі (ніс) одночасно можна виявити атрофію слизової оболонки, рубцеве звуження входу в ніс, а під кіркою - свіжий склеромного інфільтрат. Тому в Українському склеромного центрі (Вінниця) застосовують таку класифікацію: переважно инфильтративная, переважно атрофическая і переважно рубцовая форми склероми. Цим підкреслюється, що в будь-якому відділі дихальних шляхів одночасно можуть бути різні стадії склеромного процесу з перевагою однієї з них.

Хворіють склеромой частіше жінки, жителі сільської місцевості-уражаються склеромного процесом люди найбільш працездатного віку-у дитячому та юнацькому віці це захворювання зустрічається рідше. Хворі скаржаться в основному на відчуття сухості в носі і горлі, утруднене носове і горловий дихання, на наявність в`язкої слизу і корок в дихальних шляхах, зниження гостроти нюху, захриплість, кашель, задишку, загальну слабкість, нездужання, неприємний запах з рота і ін.

Переважно инфильтративная форма склероми вражає одночасно кілька відділів дихальних шляхів. Найчастіше склеромного інфільтрати локалізуються в дихальної зоні носової порожнини. Нюхова зона склеромного процесом не дивується. Інфільтрати розміщуються на стінках нижнього носового ходу, переднього кінця нижньої носової раковини, переднього відділу носової перегородки і внутрішньої поверхні крил носа.

Після перетворення інфільтратів в рубцеву тканину спостерігається майже повне зрощення входу в носову порожнину або воронкообразноепоглиблення з крапельним отвором в глибині. Склеромного інфільтрати в носовій порожнині розміщуються на широкій основі, вони поодинокі або численні, обмежені або дифузні, м`які або щільні при пальпації (в залежності від стадії їх розвитку). Крила носа потовщені, щільні, ригідні при пальпації. Іноді у хворих відзначається повне закриття носової порожнини і деформація зовнішнього носа, що обумовлено зрощенням інфільтратів з навколишніми тканинами і поширенням процесу на верхню губу, альвеолярний відросток і щоку.

Для хворих склеромой характерно підтягування догори м`якого піднебіння і язичка. Нерідко язичок немов відсутній і лише при риноскопії вдається встановити, що він різко підтягнутий догори і назад, в сторону носової частини глотки. Просвіт хоан концентрично звужено. Іноді склеромного процес вражає піднебінні дужки (найчастіше задні), корінь язика, тверде небо і бічні стінки глотки, звужуючи її просвіт і ускладнюючи проходження твердої їжі.

Поразка склеромного процесом гортані займає 2-е місце після поразки носової порожнини. Склеромного інфільтрати утворюються симетрично під голосовими складками, виступаючи з-під їх країв, викликаючи охриплість. Нерідко в таких подскладкового инфильтратах залишається вузька трикутна щілину або воронкообразноепоглиблення для дихання (рис. 146). Верхній поверх гортані рідше уражається склеромного процесом, може супроводжуватися деформацією надгортанника, ділянки хрящів і черпалонадгортанних складок, в зв`язку з чим при непрямій ларингоскопії голосова щілина не виявляється.


Поразка трахеї і бронхів визначається лише за допомогою методу трахеобронхоскопии. Слизова оболонка трахеї і бронхів не має характерного блиску, вона потовщена, шорстка, погано або зовсім пс проглядаються кільця трахеї, інфільтрати численні, рідше поодинокі, плоскі або сидять на ніжці. Інфільтрати, розташовані в області біфуркації трахеї, звужують вхід в головні бронхи, найчастіше - в лівий. На стінках трахеї і бронхів відзначається зосередження в`язкої слизу, рідше дрібних коричневих корок, що звужують просвіт дихальних шляхів, що ускладнюють дихання і викликають періодичний нестерпний кашель.

Слід підкреслити, що переважаючим місцем розташування з-клеромних інфільтратів є місця фізіологічних звужень дихальних шляхів: вхід в носову порожнину, Хоан, вхід в носову частину глотки, подскладочное простір і біфуркація трахеї.

Рубцовая форма склероми головним чином наголошується лити у тих хворих, у яких спостерігалися склеромного інфільтрати, так як кожна инфильтративная форма склероми в своєму розвитку переходить в переважно рубцеву. Рубцева тканина локалізується в місцях фізіологічних звужень дихальних шляхів, т. Е. На місці склеромного інфільтратів. Перетворення сктеромних інфільтратів в рубдовую тканину призводить до концентрическому звуження входу в носову порожнину, просвіту хоан- рубцовому зрощення входу в носову частину глотки, деформації надгортанника, утворення мембран в подскладочном просторі- звуження просвіту трахеї і входу в головні бронхи.

Переважно атрофическая форма склероми може зустрічатися як окрема форма захворювання або (частіше) супроводжувати інші форми склероми. Слизова оболонка верхніх дихальних шляхів истонченная, блідо-рожевого кольору, блискуча, суха, покрита в`язкої слизом і дрібними корками. Під час огляду на різних ділянках атрофованої слизової оболонки можна виявити розсіяні дрібні, або розлиті свіжі, або рубцево-змінені склеромного інфільтрати з великою кількістю в`язкої слизу і корок, що нерідко призводить до утруднення дихання.

Д.І. Заболотний, Ю.В. Мітін, С.Б. Безшапочний, Ю.В. Дєєва