Деменція

Відео: Деменція. (Сюжет Людмили Алексєєвої)

визначення: втрата наявних раніше інтелектуальних здібностей (пам`яті, розважливості, абстрактного мислення та інших вищих кіркових функцій) досить серйозна для того, щоб позначитися на суспільній та / або професійної активності. Кардинальним ознакою є порушення пам`яті, проте, за визначенням DSM-IV необхідно, щоб були порушення ще як мінімум в одній сфері (мова, сприйняття, орієнтація в просторі, рахунок, розсудливість, абстрактне мислення, розв`язання задач). Деменцією страждають 3-11% людей gt; 65 років, які проживають в звичайних умовах-серед осіб, які перебувають в спеціалізованих установах цей відсоток вище.

Фактори ризику: похилий вік, наявність деменції в сімейному анамнезі і наявність Е-4 алелі аполіпопротеїну.

делірій: т.зв. стану гострої сплутаності. Відрізняється від деменціі- однак, хворі з деменцією мають підвищений ризик виникнення делірію. Первинним є розлад уваги, що потім впливає на всі інші сфери свідомості. Часто спостерігається при жизнеугрожающих станах, напр., Гіпоксії, сепсисі, уремічний енцефалопатії, електролітних порушеннях, лікарської інтоксикації, інфаркті міокарда. 50% пацієнтів помирають протягом 2 років після постановки такого діагнозу.

На відміну від деменції при делірії спостерігаються гострий початок, рухові симптоми (тремор, міоклонус, asterixis), змащена мова, порушення свідомості (гіперзбудливість / сонливість або різкі переходи від одного до іншого), можуть бути яскраві галюцинації. ЕЕГ виражене дифузне уповільнення.

Класифікація деменції

Класична класифікація деменції на «корковую» і «подкорковую» поступилася місцем більш складною, що базується на етіології процесів. Для повноти наводимо традиційні терміни:

• подкорковая деменція: немає мовних розладів (але можуть бути порушення мови). Труднощі при ініціації розумових процесів (брадіфренія). Уповільнене або депресивний поведінку. Рано виникають рухові порушення (положення тіла, м`язовий тонус і рухи). Традиційні приклади: хвороба Альцхаймера, розсіяний склероз та ін.

• корковая деменція: афазія, але без дизартрії. Амнезія, порушення розсудливості, здатності до абстрактних міркувань. Розгальмування або неозабоченность своїм станом. Рухові порушення виникають лише в пізній стадії. приклади: хвороба Паркінсона, хорея Хантігтона

У 10-20% випадків в основі деменції лежать потенційно виліковні стану. З огляду на важливість виявлення цих виліковуються варіантів деменції, вони наведені окремо від неізлечіваемих.

Виліковує види деменції

• інтоксікацікаціонная
A. ліками (всі з нижчеперелічених препаратів можуть викликати незворотні наслідки і навіть смертельні випадки, однак, деякі аспекти їх дії можуть бути оборотними): &alpha - метилдофа (Alodmet®), наперстянка, літій, інгібітори МАО, трициклічні антидепресанти, &beta - блокатори, бензодіазепіни (особливо активно взаємодіють з рецепторами: триазолам, клоназепам, лоразепам, алпразолам), опіати, адренокортікоідние стероїди, антіхолінергікі, антигістамінні
B. зловживання різними речовинами, включаючи алкоголь
C. при вживанні різноманітних препаратів можливий синергічний ефект деяких з них-часто це спостерігається у багатьох гіпотензивних препаратів (особливо що володіють центральним дією, напр., &alpha - метилдофа), циметидин (особливо в дозі gt; 300 мг кожні 8 год), наркотики
D. важкі метали: миш`як, свинець, ртуть

• інфекційна (в основному ЦНС): будь-яке інфекційне захворювання мозку може привести до розвитку деменції, напр .:
E. бактеріальний менінгіт: хронічний або недолікований
F. викликаний спірохети: нейросифилис (у пацієнтів зі СНІД нейросифилис може розвинутися всього за 4 міс, см. С.232). Його частота серед пацієнтів з деменцією становить 0,5%
G. грибковий: криптококовий
H. хронічні інфекції: включаючи грибковий або ТБ менінгіт, а також викликаний найпростішими
I. вірусний: герпетичний енцефаліт
J. деменція при СПІД8 (т.зв. ВІЛ-деменція):
1) тріада: (прогресуючі) розумові, рухові і чутливі порушення
2) відрізняється від накладають інфекцій ЦНС
3) найбільш часте неврологічне ускладнення СНІД
4) зазвичай розвивається вже після встановлення діагнозу СНІД, але в серії з 29 пацієнтів вона була першим (у 23 пацієнтів з помірно вираженими симптомами СНІД) або навіть єдиним проявом (у 6 пацієнтів)
5) практично не виліковується, але може тимчасово зменшитися при прийомі AZT

• метаболічна
K. гіпо / гіпертиреоїдизм
L. гіпо / гіперглікемія *
M. захворювання паращитовидних залоз
N. гіпопітуїтаризм
O. електролітні порушення: кальцій
P. хвороба Кушинга
Q. порфірія
R. уремія
S. хвороба Вільсона
T. авітамінози
1) недостатність тіаміну (вітаміну В1): викликає енцефалопатію Верніке і корсаковскому деменцію (морфологічні зміни є незворотними)
2) недостатність вітаміну В12 (ціанкобаламін): см. Комбіноване системне захворювання
3) недостатність фолієвої кислоти: зазвичай в результаті недостатнього надходження з їжею (як правило, протягом декількох місяців), часто посилена алкоголізмом. При комбінованому системному захворюванні можуть бути легкі мозкові симптоми (дратівливість, порушення пам`яті, особистісні зміни) без неврологічних порушень. Порушення є потенційно оборотними при ранньому початку лікування

• структурна
A. ГЦФ: включаючи обструктивную ГЦФ і ГЦФ нормального тиску
B. СДГ (особливо хронічна)

• пухлинна: її можна лікувати, але навряд чи вона може бути виліковна повністю
A. первинні і метастатичні пухлини: більшість є глиомами (особливо лобових часток або мозолистого тіла)
B. менінгеальний карціноматоз

• судинна
A. гіпертонія (особливо важка): може викликати мультиінфарктна деменція (гіпертонію можна скорегувати, однак, що виникла в результаті її мультиинфарктная деменція є вже незворотною)
B. васкуліти ЦНС
C. гипоперфузия: серцеві порушення

• «Псевдодеменція» при депресії
* Спостерігається в цих випадках деменція відрізняється від гострих маячних станів під час дійсних порушень. Деменція пов`язана з хронічними або важкими порушеннями

Неізлечіваемая деменція

• дегенеративна
A. хвороба Альцхаймера (Альцгеймера) (БА) (т.зв. сенильная деменція за типом хвороби Альцхаймера): складає 50% деменцій (ще 25% припадає на комбінацію БА з мультиинфарктной деменцією. Мнемонічне правило ( «А»): атрофія всіх мозкових звивин (особливо лобових і гіппокамповой, а також тім`яно-потиличних) афазію, апраксию, агнозію, деменцію і амілоїд. У 75% випадків БА є спадковим захворюванням. Морфологічні зміни: нейрофібрилярних вузлики (внутрішньоклітинні парні спіральні елементи), сенільні бляшки (дегенерировавшие аксони + дендрити, які пов`язані один з одним амілоїдом), тільця Хірано. Клінічні прояви: прогресуюча деменція без рухових порушень (за винятком пізньої фази). ЧМТ є фактором ризику розвитку БА, особливо у пацієнтів, що мають &epsilon-4 аллель аполипопротеина Е (апоЕ)
B. хвороба Піка: часто спадкове захворювання. Характерна обмежена лобно-скронева атрофія. При цьому не страждають задня третина скроневих звивин (тому афазія спостерігається рідко) і потилична кора
C. лобно-скронева атрофія без хвороби Піка
D. прогресуючий над`ядерний параліч
E. хвороба тілець Леві
F. спино-церебеллярная дегенерація
G. з вираженими екстрапірамідними порушеннями
1) хорея Хантінгтона: аутосомно-домінантне нейродегенеративне захворювання з деменцією, хореоатетозом і особистісними змінами
2) хвороба Паркінсона: у 33% пацієнтів з паркінсонізмом розвивається подкорковая деменція. Частота деменції може бути вище у пацієнтів, що мають спочатку лівобічні рухові порушення

• запальна
A. розсіяний склероз (РС): РС може проявитися деменцією, яку важко відрізнити від БА
B. системний червоний вовчак
C. саркоїдоз
D. прогресуюча мультифокальна лейкоенцефалопатія
E. синдром С`огрена: комплекс симптомів (можливо має аутоімунний характер), який зазвичай спостерігається у середнього або похилого віку (зазвичай після настання менопаузи). Клінічна тріада: сухий кератокон`юнктивіт, ксеростомія, захворювання сполучної тканини (зазвичай ревматоїдний артрит). Також у цих пацієнтів є підвищений ризик виникнення лімфоми ЦНС

• інфекційна
A. повільна вірусна деменція: напр., При хвороби Крейцфельдта-Якоба (ХКЯ)
B. хвороба Віппла для ЦНС

• судинна
A. мультиинфарктная деменція: 15% деменцій (втрата 50-100 г мозкової тканини в результаті множинних інфарктів може викликати деменцію). В анамнезі зафіксовані епізоди ГПМК. На КТ і МРТ видно сліди множинних інфарктів
B. хвороба Бінсвангера
C. відстрочені ефекти променевої терапії (радіаційна енцефалопатія)
D. сенильная лейкоенцефалопатія
E. гипоксическая енцефалопатія: після зупинки серця, асфіксії, отруєння закисом азоту або ціанідом
F. церебральна аутосомно-домінантна артеріопатія з підкірковими інфарктами та лейкоенцефалопатією

• травматична: після важкої ЧМТ

діагностика деменції

анамнез

Анамнез є найбільш важливим компонентом діагностики (важливо отримати його з добре поінформованих джерел). Він включає хронологію розвитку деменції у пацієнта, які сторони його розумових функцій найбільш порушені, а також відомості про системних захворюваннях, травмах, хірургічних втручаннях, психічних захворюваннях, харчуванні, зловживанні алкоголем та іншими речовинами, токсичних впливах на роботі і вдома, що вживаються ліках. Малопомітне початок захворювання відповідає дегенеративного характеру- початок протягом декількох днів або тижнів швидше передбачає інфекційне або метаболічна проісхожденіе- раптовий початок або ступеневу зміна стану вказують на судинну природу. Поєднанні симптомів деменції, нетримання сечі і порушень ходи може бути при ГЦФ нормального тиску і судинної деменції.

обстеження

клінічний огляд

Клінічний огляд спрямований на виявлення симптомів системних захворювань в поєднанні з неврологічним оглядом для виявлення вогнищевих симптомів. Оцінка розумових функцій повинна складатися з оцінки пам`яті (послідовне віднімання по 7, запам`ятовування 3-х предметів, forward digit span), здатності робити обчислення, мови, орієнтування в просторі (зображення годинника) і ступеня жвавості сприйняття. На ранній стадії БА при клінічному огляді зазвичай немає відхилень від норми, проте, можуть бути примітивні рефлекси (хапальний, хоботковий, глабеллярний і ін.). Наявність тремору, порушень м`язового тонусу і проби на адиадохокинез вказують на порушення з боку базальних гангліїв. Екстрапірамідні порушення (брадикінезія, м`язова ригідність) можуть спостерігатися при паркінсонізмі, прогресуючому над`ядерном паралічі або розгорнутої БА. При наявності ознак периферичної нейропатії слід думати про метаболічні або токсичних ураженнях. Міоклонус спостерігається при ХКЯ.

Формальна оцінка розумових функцій

В якості скринінгового тесту найбільш часто використовується «мінімальний тест оцінки розумових функцій». У випадках невираженою БА, у молодих пацієнтів, у людей з хорошою освітою результати дослідження пізнавальних здібностей можуть бути помилково негативними.

діагностичні дослідження

Носять індивідуальної характер в залежності від даних анамнезу і клінічного огляду (див. Табл. 2-1).

Табл. 2-1. Дослідження при діагностиці деменціїБіопсія мозку при деменції

Для діагностики більшості випадків деменції досить клінічних критеріїв. Біопсію можна використовувати в разі хронічного прогресуючого мозкового ураження з незвичайним клінічним перебігом, коли були використані вже всі інші діагностичні можливості, але вони не дозволили встановити точний діагноз. Біопсія дозволяє серед інших встановити ХКЯ, астроцитому низького ступеня злоякісності і БА. Висока частота виявлення ХКЯ серед пацієнтів, відібраних для проведення біопсії за вказаними вище критеріями, вимагає дотримання певних пересторог.

У недавньому повідомленні про 50 випадках біопсії мозку для з`ясування характеру прогресуючого нейродегенератівного поразки неясної етіології діагноз був встановлений всього в 20% випадків (в 6% випадків був встановлений тільки гаданий діагноз, в 66% випадків зміни носили неспецифічний характер, в 8% випадків змін взагалі не було виявлено). Найбільш часто вдавалося встановити діагноз в тих випадках, коли на МРТ були зміни. Серед 10 пацієнтів, у яких при біопсії діагнози були встановлені, вони мали значення для вибору лікувальної тактики тільки в 4 випадках.

рекомендації

На підставі вищевикладеного для пацієнтів з нейродегенеративних захворюваннями неясного походження рекомендується:
1. стереотаксическая біопсія показана при наявності змін на МРТ
2. при відсутності локальних змін на томограмах (включаючи ПЕТ і КТ одиночними фотонами) біопсія може бути показана тільки в тих випадках, коли вона є частиною дослідницького протоколу

Рекомендації, що стосуються препарату

Бажано, щоб препарат для біопсії був:
1. чималим (зазвичай 1 см3)
2. був узятий з ураженої зони
3. включав біле і сіра речовина
4. паркан повинен здійснюватися акуратно, щоб звести до мінімуму артефакти (не слід використовувати електрокоагуляцію на стороні забирається для дослідження фрагмента)

Грінберг. Нейрохірург