Хвороба деркума (хворобливий липоматоз, ожиріння хворобливе)

Хвороба Деркума (хворобливий липоматоз, ожиріння хворобливе)

Основне і характерний прояв хвороби - хворобливі жирові відкладення в підшкірній клітковині різних частин тіла у вигляді дифузних утворень або окремих вузлів (ліпом).

Відноситься до числа порівняно рідкісних захворювань.


Етіологія і патогенез
не встановлені. У деяких випадках походження пов`язане з перенесеною нейроинфекцией (енцефаліт, менінгіт), інтоксикацією (алкоголізм). Має значення спадкова обтяженість щодо захворювань обміну речовин. Колишнє уявлення про те, що причина хвороби полягає в первинному ураженні ендокринних залоз, в даний час залишено як не набуло підтвердження. Передбачається, що провідне місце в патогенезі хвороби займає ураження нейротрофических центрів зі вторинними змінами периферичних нервових утворень і ендокринних залоз. Розташовані в підшкірно-жирової клітковини жировики (вузли Деркума) мають різну величину, форму і консистенцію, відрізняються різким розвитком кровоносних судин, що надає їм будова пухлини змішаного характеру - ангіоліпоми. У щитовидній залозі, гіпофізі, статевих залозах відзначаються явища склерозу і атрофії, в кістках - остеопороз, в нервової тканини - дистрофічні зміни.


Клінічна картина. Основні прояви хвороби - хворобливі вузлуваті або дифузні пухлини в підшкірно-жировому шарі - розвиваються повільно, супроводжуються загальною слабкістю і невизначеними болями в різних частинах тіла, іноді нервово-психічними порушеннями. Клінічні форми визначають за характером жировиків: вузлова, дифузно локалізована, дифузно поширена, дифузно вузлова. Уражаються різні частини тіла, за винятком кистей рук і стоп рідко уражається обличчя. Локалізація вузлів зазвичай несиметрична, величина їх різна, рухливість, як правило, хороша. Дифузно локалізована форма зазвичай вражає спину, груди, живіт і стегна. Шкіра над жировиками в деяких випадках щільна, спаяна з ними. Болі в уражених областях можуть досягати великої інтенсивності, доставляючи хворому страждання. Вони можуть виникати спонтанно або від дотику одягу і тиску на жировик, віддавати в неуражені частини тіла.


Прогресування хвороби призводить до різкої астенії, адинамії, різних невротичних реакцій, трофічних розладів. Перебіг хронічне, тривале.
прогноз щодо життя сприятливий, щодо одужання поганий.


діагноз технічно нескладне труднощів через типових болючих утворень в підшкірно-жировому шарі. Нейрофіброматоз (хвороба Реклінгаузена) відрізняється від хвороби Деркума, як правило, меншими розмірами вузлів з більшою щільністю.


лікування. Надійних методів лікування немає. Застосовують масаж, водолікування, місцево на болючі вузли рентгенотерапію, знеболюючі та тонізуючі засоби. Призначають дієту з обмеженою калорійністю (див. Ожиріння) - в разі супутніх ендокринних порушень - відповідна гормонотерапія.
Хірургічне втручання полягає в висічення вузлів, які порушують нормальну функцію кінцівок або перешкоджають носінню одягу.


Поділитися в соц мережах:

Cхоже