Глютенова хвороба, глютенова ентеропатія, глютенчувствітельная целіакія, хвороба гігертера-гейбнера

Розрізняють первинну (вроджену) і вторинну глютеновою ентеропатією, яка може виникати в будь-якому віці. У сироватці крові хворого виявляються преципитирующие антитіла проти гліадин. Таким чином, в патогенезі розвитку глютеновой хвороби провідна роль відводиться ферментної недостатності, а саме - дефіциту ферментів з групи пептідаз - амінопептидази, що міститься в кишковому соку і жддрасщепляющей гліадин до водно-розчинної пептідазная фракції.
Первинна целіакія зазвичай проявляється у віці 6 місяців - 1 рік. Може бути раніше при штучному вигодовуванні.
Клінічна картина глютеновой хвороби проявляється у вигляді наполегливих проносів з поліфекалією і стеатореей, метеоризмом, газоутворенням. У міру прогресування захворювання відбувається розвиток синдрому всмоктування. Поступово знижується апетит, спостерігається млявість, нестійкі випорожнення, м`язова атонія, анемія, зменшення ваги тіла. Потім до цих змін приєднується прискорений, рясний, пінистий стілець, який кілька розріджений, смердючий, обсяг випорожнень збільшений. Слизова оболонка мови згладжена, живіт збільшений в обсязі за рахунок метеоризму і підвищеного вмісту рідини в розширених петлях кишок. Відзначається шумплескоту, явища псевдоасцітом. Підвищений вміст вуглеводів і жиру.
Ферментативна діяльність збережена або злегка порушена, порушено насамперед всмоктування жиру, вуглеводів. Порушення кісткової системи виражено в різній мірі: від незначної у вигляді карієсу і остеопорозу до перебудови структури кісток і їх деформації, переломів. Нігті у вигляді годинних стекол, зуби - дистрофічних. Рівень кальцію в сироватці крові знижений, спостерігається полівітамінна недостатність. Діти малорухливі, дратівливі, пригнічені, неконтактні. При рентгенологічному обстеженні виявляються численні горизонтальні рівні рідини, ділянки атонії і спазму кишкових петель, розмиття керкрінгових складок, ілеостаз, зміна гастроілеоцекального рефлексу. Спостерігається схильність до гіпопротеїнемії, набряків. Кальцій і фосфор, лужна фосфатаза крові, а також холестерин і ліпіди зазвичай знижені. Цукрова крива уплощена. Спостерігається гіпохромна анемія, уповільнене ШОЕ. При біопсії слизової кишки виявляється вкорочення або склеювання ворсинок, різке розширення крипт, порушення звичайного розташування клітин, посилена секреція. Непрямим методом діагнозу глютеновой хвороби вважається гліадінотолерантний тест. Враховується пероральна непереносимість гліадину, про яку можна судити на підставі визначення глютамина в крові до і після введення всередину гліадин.
Основним методом лікування є призначення дієти з виключенням з раціону продуктів, що містять гліадин (хліб, макаронні вироби, манна каша, печиво та інші борошняні кондитерські вироби). Для поліпшення процесів травлення призначають ферментні препарати, проводять корекцію метаболічних порушень.