Дефіцит ізольований імуноглобуліну а iga у дітей

Відео: Ксенія Капустіна, Валерія Самохвалова і Едуард Редік "Hideaway" - Поєдинки - Голос Діти - Сезон 2

При повному або майже повне (lt; 10 мг%) відсутність IgA в сироватці і його секреції В-лімфоцитами - найбільш часте порушення гуморального імунітету. Частота цього імунодефіциту, навіть серед практично здорових донорів, становить, за деякими даними, 0,33%.

Відео: П. Романова, А. Забугіна і С. Феоктистова "прекрасне далеко" - Поєдинки - Голос Діти - Сезон 2

Генетика і патогенез дефіциту інммуноглобуліна А (IgA). Молекулярна основа дефіциту IgA залишається невідомою. Як і при ОВГГГ, число і фенотип В-лімфоцитів крові нормальні. Іноді дефіцит IgA зникає спонтанно або після відміни фенітоїну. Аналіз родоводів свідчить про аутосомно-домінантному спадкуванні цього синдрому і різної експресивності одного і того ж гена.

Ізольований дефіцит IgA часто спостерігається в сім`ях хворих з ОВГГГ. Більш того, цей синдром може переходити в ОВГГГ, а виявлення рідкісних алелей і делеций генів HLA класу III при обох станах свідчить про те, що загальний для них дефектний ген локалізується саме в цій області хромосоми 6. Дефіцит IgA спостерігався у хворих, які отримують ті ж лікарські засоби, які провокують розвиток ОВГГГ (фенітоїн, пеніциламін, золото і сульфасалазин), що вказує на роль зовнішніх факторів у патогенезі цього синдрому.

Клінічні прояви дефіциту інммуноглобуліна А (IgA). Інфекції вражають переважно дихальну, травну і сечостатеву системи. Збудниками є ті ж бактерії, що і при інших порушеннях гуморального імунітету. При інтраназальному введенні інактивованої поліомієлітної вакцини спостерігається місцева продукція антитіл класів IgM та IgG. Концентрація імуноглобулінів в сироватці, крім IgA зазвичай нормальна, хоча описані випадки недостатності IgG2 (і інших підкласів IgG) і присутності мономерного IgM, загальний рівень якого, як правило, підвищений.

Відео: Назелі Варелджян "А сніг іде" - Сліпі прослуховування - Голос Діти - Сезон 2

У хворих часто знаходять антитіла до коров`ячого молока і сироватковим білкам жуйних тварин. Тому визначення IgA за допомогою козячої (але не кролячій) антисироватки може давати хибно позитивні результати. У дорослих хворих з цим синдромом іноді спостерігається целіакія, яка не завжди зникає при виключенні глютену з дієти. Часто виявляються аутоантитіла і аутоімунні захворювання-збільшена поширеність і злоякісних пухлин.

Майже у 44% хворих в сироватці крові присутні антитіла до IgA. Якщо вони належать до класу IgE, то після внутрішньовенного введення препаратів крові, що містять IgA, можуть виникати важкі і навіть смертельні анафілактичні реакції. Тому такі препарати необхідно 5-кратно промивати (в обсязі 200 мл). Внутрішньовенне введення імуноглобуліну (більш ніж на 99% складається з IgG) не показано, оскільки у більшості хворих вироблення IgG антитіл збережена. Крім того, багато препаратів імуноглобуліну для внутрішньовенного введення містять IgA і можуть викликати анафілактичні реакції.