Целіакія спру: діагностика, симптоми, що це?

До типових проявів відносяться діарея і дискомфорт в животі. Діагностика грунтується на біопсії тонкої кишки, при якій визначаються характерні, хоча й не дуже специфічні ознаки атрофії ворсин, які зазнають зворотного розвитку на тлі аглютеновой дієти.

Причини целіакії спру

Целіакія спру - спадково обумовлене захворювання, пов`язане з розвитком реакції гіперчутливості до гліадіновой фракції глютену - білка пшеніци- подібні за будовою білки входять до складу жита і ячменю. При наявності спадкової схильності у відповідь на подання пептидних антигенів у складі глютену відбувається активація Т-клітинної ланки. В ході запального процесу розвивається характерна атрофія ворсин тонкої кишки.

Епідеміологія целіакії спру

Целіакія спру переважно поширена в країнах Північної Європи. Частота в популяції, що оцінювалася за результатами серологічного скринінгу донорів крові (в ряді випадків доповненого біопсією), досягає приблизно 1/300 в Європі, особливо в Ірландії та Італії, і 1/250 в деяких районах США. У частині регіонів поширеність становить 1/100.

Захворювання розвивається у родичів 1-го ступеня споріднення з частотою 10-20%. Співвідношення захворюваності до жінок і чоловіків становить 2: 1. У більшості випадків захворювання починається в дитинстві.

Симптоми і ознаки целіакії спру

Клінічні прояви варіабельни- захворювання протікає неоднотипних. У частини пацієнтів симптоми відсутні або відзначаються тільки ознаки дефіциту нутрієнтів. У інших спостерігаються виражені симптоми з боку шлунково-кишкового тракту.

Целіакія спру може проявлятися в дитячому віці або ранньому дитинстві - після введення злаків в раціон харчування. Діти відстають у розвитку, апатичні, мають знижений аппетіт- характерна блідість, гіпотонія, здуття живота, гіпотрофія м`язів. Стілець м`який, об`ємний, глинистого кольору, з різким неприємним запахом. У дітей більш старшого віку може відзначатися анемія і відставання в рості.

У дорослих найбільш часто відзначається стомлюваність, слабкість, анорексія. Може відзначатися мягковираженная минуща діарея. Стеаторея може варіювати від слабко до важкої (виділення жиру з калом становить 7-50 г в день). У деяких відзначається схуднення.

Діагностика целіакії спру

• Серологічні маркери.
• Біопсія тонкої кишки.

Відео: Stopgluten.info. Діагностика целіакії. Гастросессія 06 березня 2014

Целіакію слід запідозрити при наявності описаних клінічних проявів і відхилень при лабораторних дослідженнях, що відображають мальабсорбцію. Цінну інформацію дає сімейний анамнез. Є висока ймовірність наявності целіакії при дефіциті заліза без ознак крововтрати.

Для підтвердження діагнозу необхідне проведення біопсії. До характерних змін відносять зникнення або скорочення (атрофію) ворсин, підвищення вмісту інтраепітеліальних лімфоцитів, гіперплазію крипт. Однак подібні зміни можуть виникати і при тропічній спру.

Відео: Лекція. Нові підходи до діагностики та лікування целіакії

Так як специфічність біопсії недостатня, слід додатково дослідити серологічні маркери. Аналіз на антитіла до тканинної трансглютаміназа (AGA) і антитіла до ендомізію (ЕМА - антитіла до білкових структур сполучної тканини кишечника) володіє чутливістю і специфічністю gt; 90%. Ці показники також можна застосовувати для скринінгу в групах населення з високою поширеністю целіакії спру, в т.ч. родичів 1-го ступеня споріднення хворих на целіакію і пацієнтів, які страждають іншими захворюваннями, які часто асоціюються з целіакію. Якщо один з тестів дав позитивний результат, слід провести біопсію тонкої кишки. Якщо обидва негативні, наявність целіакії дуже малоймовірно. Титр антитіл знижується при дотриманні аглютеновой дієти, тому спостереження за титром застосовується для контролю дотримання дієти.

Необхідно звертати увагу на інші лабораторні відхилення.

Лабораторні ознаки мальабсорбції неспецифічні для целіакії спру. Часто виявляється стеаторея в кількості 10-40 г в день і відхилення при проведенні тесту з D-ксилозой.

Прогноз целіакії спру

При недотриманні аглютеновой дієти смертність становить 10-30%. При дотриманні дієти смертність становить lt; 1%, прогноз гірше у дорослих з тяжкою формою захворювання в момент діагностики. До ускладнень відносяться рефрактерная спру, коллагеновая спру, лімфома кишечника. Лімфома кишечника розвивається у 6-8% пацієнтів з целіакію спру, як правило, при тривалості захворювання 20-40 років. Також підвищений ризик розвитку інших злоякісних пухлин.

Лікування целіакії спру

• Аглютеновая дієта.
• Харчові компоненти для відшкодування відповідного дефіциту.

Відео: Чи є у мене целіакія? Хворий на целіакію на прийомі у лікаря

Лікування передбачає призначення аглютеновой дієти. Глютен настільки поширений в складі продуктів харчування (входить до складу супів промислового виготовлення, соусів, морозива) що пацієнтові необхідно давати детальний список заборонених видів їжі. Пацієнта потрібно налаштувати на консультування дієтологом і вступ до товариства підтримки хворих на целіакію. Відповідь на аглютеновую дієту зазвичай настає швидко з дозволом симптомів протягом 1-2 тижнів.

Залежно від дефіциту тих чи інших компонентів додатково призначають вітаміни, мінерали та необхідні для кровотворення речовини. При неважких формах додаткове призначення цих речовин може бути зайвими, але при тяжкому перебігу необхідно комплексне заміщення дефіциту. Дорослим призначають сульфат заліза, фолат, препарати кальцію і будь-який стандартний мультивітамінний препарат. У дітей (рідко - у дорослих) при тяжкому перебігу хвороби в ряді випадків показано створення функціонального спокою кишечника і призначення повного парентерального харчування.

Якщо очікуваної відповіді на аглютеновую дієту ніхто не почув, вірогідні помилка в діагнозі або рефрактерних перебіг хвороби. Призначення кортикостероїдів при рефрактерном перебігу дозволяє домогтися поліпшення.

Основні положення

• При целіакії спру спостерігається запальна реакція на глютен, що призводить до атрофії ворсин і мальабсорбції.
• Найбільш часто страждають корінні жителі країн Північної Європи.
• Целіакію можна підозрювати при виявленні серологічних маркерів.
• Слід провести бесіду з пацієнтом про необхідність дотримання аглютеновой дієти і проведення замісної терапії дефіциту вітамінів і мінералів.