Целіакія, симптоми, лікування, ознаки, причини

Целіакія характеризується оборотною атрофією ворсинок тонкої кишки, яка зникає при виключенні гліадин (глютену) з харчового раціону.

Суть целіакії як нозологічної одиниці полягає в ураженні слизової оболонки тонкої кишки, причому ці зміни повністю зникають, якщо в раціоні хворого відсутній глютен, і повертаються, якщо глютен знову починає надходити з їжею.

Епідеміологія і патогенез целіакії

Поширеність целіакії в Європі сягає 1: 300 осіб, частіше патологія виникає серед представників кельтської популяції. Іноді хворіють представники не білої раси, але вкрай рідко целіакію реєструють у представників негроїдної раси. Захворюваність серед осіб жіночої статі злегка превалює. Летальність зменшується при призначенні дієти без глютену, але залишається вищою в порівнянні із загальною популяцією.

Фенотип, що визначає хвороба, включає атрофію і запалення слизової оболонки кишечника, обумовлені Т-клітинної реакцією гіперчутливості до компонентів глютену.

У багатьох медичних установах проводять геномної скринінг з метою виявлення алелей, що визначають схильність до цього захворювання.

частота. Захворювання зустрічається з частотою від 1: 300 до 1: 2000.

причини целіакії

Основною причиною целіакії є спадковість. Крім того, непереносимість глютену має риси аутоімунного захворювання.

Глютен (а точніше, -гліадин) - це група протеїнів, яка міститься в пшениці, ячмені, просі і в незначних кількостях в вівсі.

Гліадин має високу спорідненість до пептідази і колагену власної мембрани слизової оболонки тонкої кишки і тим самим оголює їх епітопи (антигени) і запускає механізм вироблення аутоантитіл. При взаємодії антитіл з антигенними ділянками виникає запалення, яке призводить до поступової атрофії ворсинок.

Точна структура білкового антигену залишається невідомою, але передбачається, що зацікавленість провокують пептиди, схожі з амінокислотною послідовністю 31-49 А-гліадин. Захворювання виникає у 10-15% найближчих родичів. Індекс конкордантности для однояйцевих близнюків становить 70-100%. Відзначено чітке поєднання з антигеном гістосумісності HLA-DQ2.

Характерна взаємозв`язок целіакії з органоспецифическими аутоімунними процесами. Серед супутніх уражень шкіри - герпетиформний дерматит, псоріаз, екзема, шкірні форми васкуліту, епідермальнийнекроліз, грибоподібний мікоз. Звертають увагу на поєднання целіакії з аутоімунним гепатитом, первинний біліарний цироз печінки, неспецифічний виразковий коліт, Т-клітинної лімфомою.

Симптоми і ознаки целіакії

Целіакія може проявитися в будь-якому віці.

У дітей вона в класичному варіанті виникає в момент відібрання від грудей Дитина починає відставати в розвитку, відзначають блідість, апатію, анорексію, збільшення живота.

У дорослих хвороба заявляє про себе найчастіше у віці 20 і 30 років. Як правило, з`являються діарея та інші симптоми: підвищена стомлюваність, зниження маси тіла, глосит, ангулярний стоматит, симптоматика, пов`язана з анемією Також у дорослих можуть в першу чергу звернути, на себе увагу дефіцит вітаміну D і остеопороз.

Серед додаткових проявів, характерних для дорослих, - симптоми, що нагадують синдром Корсакова. У 30% жінок дітородного віку розвивається аменорея. У чоловіків в разі нелікованою целіакії виявляють малу кількість сперматозоїдів в еякуляті і зниження концентрації тестостерону в плазмі.

При целіакії стілець буває 3-4 рази на день, розріджений, слабко забарвлений смердючий. Стілець нормального вигляду не виключає діагнозу, причому частота і характер його залежать від надходження в кишечник глютену. Сильний біль нетипова Симптоматика часто слабко виражена і не відрізняється специфічністю. З огляду на що стала нещодавно відомої високу поширеність стану, виправданий велика настороженість щодо рассматрізаемого захворювання, особливо щодо хворих з «незрозумілою» невеликої макроцитарной анемією і зниженим вмістом фолієвої кислоти в сироватці крові.

Загострення хвороби виникають практично відразу після вживання всередину продуктів, що містять глютен - борошняних виробів, каш і т. Д. Виникають переймоподібні болі в животі, діарея. Стілець рясний, світлий, смердючий, рідкий.

На тлі довгого перебігу хвороби відбувається зниження ваги, проявляються ознаки анемії та дефіциту вітамінів (лущення шкіри, стоматит, зниження стійкості до навантажень, випадання волосся і т. Д.). В особливо важких випадках на тлі дефіциту кальцію можуть виникати переломи і остеопороз.

Відео: Целіакія: симптоми, дієта, лікування

Протягом ряду років можуть відзначатися стомлюваність, метеоризм, кишковий дискомфорт, які зазвичай розцінюють як прояви синдрому роздратованої кишки. Діарея може бути відсутнім або носити інтермітуючий характер. Іноді навіть бувають запори. У літніх пацієнтів можуть бути міалгії і оссалгіі, а також мегалобластна анемія. Найбільш типові симптоми: діарея, стеаторея, схуднення і здуття живота. Вони можуть з`явитися в дитинстві і потім зменшитися, а в подальшому (в 30-60 років) поновитися. Физикально можна виявити глосит, афти, «заїди» і навіть виснаження, набряки, асцит.

В аналізах крові можлива анемія, як правило, залізо-і фолієвої-дефіцитна. У периферичної крові знаходять мішеневідние еритроцити, тільця Жолли - Кебота. У біохімічному аналізі відзначають низьку концентрацію кальцію, вітаміну D, цинку і альбуміну. Особливо цінні серологічні показники - антитіла до гліадину (IgG і IgA), ретикулін (IgA), ендом-зію (IgA) і тканинної трансглутаміназе.

Антіендомізіальние антитіла характеризуються 90% -ний чутливістю і майже 100% -ний специфічністю. Антитіла до антиген-трансглутаміназе володіють ще більш вираженою чутливістю.

обстеження целіакії

Целіакія - це рідкісне захворювання, тому діагностика часто проводиться із запізненням, так як спочатку хвороба приймають за щось інше. Хорошим методом діагностики є призначення безглютенової дієти. Якщо на тлі такої дієти стан поліпшується, це говорить на користь глютеновой ентеропатії.

Відео: Нове в діагностиці і лікуванні целіакії

В ході проведення ендоскопічного дослідження кишечника з біопсією діагноз вдається визначити з великою точністю, так як при вивченні зразка тканини під мікроскопом видно специфічні для цієї хвороби зміни.

Антіендомізіальние антитіла характеризуються 90% чутливістю і майже 100% специфічністю. Розпізнається антиген - трансглутамінази. Специфічні по відношенню до неї антитіла володіють ще більш вираженою чутливістю. Оскільки у 2% населення відзначають дефіцит IgA, його необхідно заздалегідь виключити, щоб не опинитися введеним в оману помилково негативні результатами серологічних аналізів.

Велике значення, як і раніше, відводять біопсії тонкої кишки. Рекомендується брати чотири фрагменти з другої половини дванадцятипалої кишки звичайними щипцями або щипцями типу «jumbo» (складності в інтерпретації іноді виникають, якщо виявляють нормальний епітелій ворсинок, прилегла до бруннерови залоз). У важких випадках втрачається нормальний циркулярний хід складок в дванадцятипалій кишці, що визначають візуально, але це ненадійний ознака, і на ньому не можна будувати діагноз.

Рентгенологічні методи дослідження. Пасаж барію по кишечнику може продемонструвати патологічну картину, втрату слизовою оболонкою тонко-пір`ястого виду. Рентгенологічне обстеження набуває особливого значення, якщо у людини з`являються болі в животі, коли виникає необхідність в тому, щоб виключити стриктури на рівні клубової кишки, лімфому або карциному. КТ живота може вказати на атрофію селезінки і невелику лімфаденопатія.

діагностика. Діагноз підтверджується біопсією слизової оболонки з дистальних відділів ДПК або початкової частини тонкої кишки і клінічним ефектом від застосування агліаді-нової (бесглютеновой) дієти.

Догляд та лікування целіакії

Довічне дотримання агліадіновой дієти, до якої не входять продукти з пшениці, жита, ячменю, проса. Застосування ГКС зменшує вираженість діареї і сприяє збільшенню маси тіла.

Хворі постійно дотримуються безглютенової дієту. Поряд з цим, пацієнтам призначають білкові препарати і вітаміни, а також ферменти (мезим, фестал) і пробіотики (біфікол, лінекс). З фізіотерапевтичних методик показаний масаж і санаторно-курортне лікування.

Безглютеновая дієта передбачає виключення з раціону пшениці, рису, ячменю і вівса (щодо токсичності вівса думки суперечливі). При такому підході може виникнути необхідність в збагаченні раціону харчовими волокнами. Для оцінки відповіді на лікування дієтою необхідно кількаразове повторення біопсії протягом 6 міс. Якщо хворий добре відгукується на терапію, відзначені відповідні позитивні зрушення в гістологічної картині, то в подальшому ендоскопічному спостереженні з провокацією глютеном немає необхідності. Недостатня ефективність дієти зазвичай (але не обов`язково) пов`язана з недотриманням пацієнтом рекомендацій або ненавмисним споживанням їжі, що містить глютен. Рідко неповна ефективність дієтичного харчування обумовлена появою лімфоми тонкої кишки або наявністю іншого захворювання, наприклад хронічного панкреатиту.

Застосування глюкокортикоїдів зменшує вираженість діареї і сприяє Збільшенню маси тіла, зменшення стеатореї, але такий ефект зі скасуванням препаратів швидко проходить. Глюкокортикоїди виявляються надійним засобом в лікуванні У 10% хворих, у них також добре працює і азатіоприн, як засіб, що дозволяє знизити дозу гормонів або їх скасувати.

ускладнення целіакії

Загострення захворювання в рідкісних випадках можуть ускладнюватися кишковою кровотечею.

Відео: Олена Малишева. симптоми целіакії

На момент встановлення діагнозу у більшості хворих виявляється непереносимість лактози, але це майже завжди проходить після терапії. Іноді повідомляють про неврологічних ускладненнях. Пояснень такого роду ускладнень немає. Можлива демиелинизация задніх і бічних стовпів спинного мозку, а також дегенерація мозочка. Ці зміни іноді піддаються (хоча б частково) терапії вітамінами А, Е, В або препаратами кальцію.