Хронічна гранулематозная хвороба

Класифікація хвороби спирається на тип спадкування і вказівку На пошкоджений компонент оксидази відновленого нікотинамід-аденін-дінуклеотідфосфата (НАДФ). У 65% хворих патологія зчеплена з Х-хромосомою, у решти спадкування відбувається за аутосомно-рецесивним типом.

Відео: Хронічна втома або хвороба?

Поразка ЖКТ відзначають досить часто (30% щодо всіх випадків, частіше його констатують у хворих, успадкування у яких пов`язане з Х-хромосомою), воно полягає в патологічному запальній відповіді з утворенням персистуючої тканинної гранульоми (вважають, що формування гранульоми зумовлено недостатньою здатністю руйнувати бактеріальні і грибкові антигени).

Симптоми і ознаки

У більшості хворих процес в шлунково-кишковому тракті протікає з утворенням гранульом або виразок в товстій кишці. Хворих турбують болі в животі, діарея (можливо, з кров`ю), нудота і блювота. У багатьох випадках фенотип клінічно і рентгенологічно нічим не відрізняється від НВК. Сегментарним розподілом і утворенням гранульом патологія походить на хворобу Крона більше, ніж на НВК. Часте прояв - непрохідність воротаря. Клінічна схожість станів вказує на інтригуючу закономірність, здатну стати ключем до розшифровки патогенетичних механізмів запальних захворювань кишечника. Нещодавно стало відомим поєднання хвороби Крона з мутацією NOD-2, що бере участь в розпізнаванні бактеріального продукту мурамілдіпептіда, дозволяє припустити, що нездатність адекватно реагувати на бактеріальну інфекцію при хронічній гранулематозной хвороби і хвороби Крона має однакове походження.

лікування

Лікування гранулематоза з ураженням шлунково-кишкового тракту до кінця не розроблено. Зазвичай застосовують глюкокортикоїди. Терапія із залученням інтерферону гамма (ІФ-у) дозволяє знизити тяжкість інфекцій, але, мабуть, не посилює запальну реакцію при хронічній гранулематозной хвороби.

Прогноз поганий. Середній вік настання смерті у хворих з ураженням шлунково-кишкового тракту становить 14 років.