Клініка хронічної гранулематозной хвороби. Морфологія гранулематозной хвороби

Відео: АНДРЮША ЯРОСЛАВСЬКИЙ, 10 міс., Запорізька обл., Україна

клінічними ознаками є шкірні ураження, що виникають в перші місяці життя у вигляді екзематозних змін з нагноєнням в області вушних раковин і навколо носа, що супроводжуються регіонарним лімфаденітом. Надалі залучаються легені, печінка, селезінка, кістки, де формуються абсцеси.

процес в легких виявляється найчастіше і ускладнюється емпієма. Лікування антибіотиками не дає ефекту і захворювання набуває затяжного, персистуючий характер. Остеомієліт спостерігається частіше в області дрібних кісток рук і стоп.

При тривалому лікуванні антибіотиками процес в кістках може купироваться. Спостерігається лейкоцитоз, анемія, прискорення ШОЕ і гипергаммаглобулинемия зі збільшенням кількості всіх трьох видів Ig. Характерним для ХГБ є негативний тест з нітроголубим тетразолием.

Відео: УВАГА! ДИТИНА СМЕРТЕЛЬНО БОЛЕН! ДОПОМОЖІТЬ!

Сенс тесту полягає в тому, що окислення нітроголубим супроводжується редукцією фарби з випаданням се у вигляді блакитного формазану в цитоплазмі лейкоцитів. У нормі 80-90% лейкоцитів редуцируют нітроголубим тетразолієм при фагоцитозі, що є показником їх бактерицидної (окисної) активності.

У хворих на хронічну гранульоматозне хворобою тільки 10% лейкоцитів здатні при фагоцитозі редукувати нітроголубон тетразолієм. Прогноз ХГБ несприятливий. Діти гинуть в перші роки життя.

Відео: Лікування періодонтиту за один візит без ускладнень

характерно освіту гранулем і абсцесів в лімфатичних вузлах, в легенях, селезінці, печінці, кістках. Гранульоми складаються з моноцитарних клітин і великої кількості поліморфноядерних лейкоцитів і піддаються розплавляються.

В області гранульом виявляються скупчення макрофагів, містять бурий пігмент і мукополісахариди. В результаті процесу утворюються рубцеві зміни. Гистохимическими методами в гістіоцитах-макрофагах виявляють мукополісахариди, жирні кислоти. У макрофагах визначається неспецифічна естераз, в лейкоцитах - оксидаза.

Відео: Лікування періодонтиту - глибокого запалення в каналі зуба

Макрофаги, що містять мукополісахариди і ліпіди, зустрічаються не тільки в області гнійно-продуктивного запалення, але і в тимусі, лімфатичних вузлах, зірчастих ендотеліоцнтах. У внутрішніх органах виявляються гранульоми н абсцеси з вираженою капсулою, іноді дуже великі, що зливаються.

Хронічний гнійно-продуктивний процес супроводжується розвитком рубцевої сполучної тканини. У легких ці осередки носять характер так званої інкапсульованою пневмонії. У дрібних кістках кистей і стоп остеомієліт має характер гранулематозпого процесу без вираженої деструкції і склерозу. Кістки мають вигляд «роздутих».

Відзначаються гепато-, сплепомсгалія, збільшення лімфатичних вузлів, які залежать не тільки від наявності гранульом і абсцесів, а й від реакції мікрофагальной системи. У селезінці і лімфатичних вузлах, особливо регіонарних, відзначається виражений миелоз. У тимусі явища різко вираженої атрофії з передчасним жировим метаморфозом і скупченням макрофагальні елементів, що містять мукополісахариди.

при електронно-мікроскопічному дослідженні в цитоплазмі макрофагів - велика кількість щільних поліморфних гранул, що містять ліпіди і білковий компонент, що дає позитивну ШИК-реакцію. Висловлюється припущення, що це пігмент типу керазину.