Пороки розвитку матки: діагностика та лікування

Безпліддя, як правило, спостерігається, тільки якщо порушення відтоку менструальної крові призводить до ендометріозу. Пороки, що утрудняють відтік менструальної крові, зазвичай діагностують після настання менархе- однак частіше пороки виявляють або випадково, або під час обстеження з приводу звичного мимовільного аборту або ускладненого перебігу вагітності та пологів. Щоб виявити порок і визначити, до якого класу він належить, використовують ретельне фізичне дослідження, гистеросальпингографию, УЗД і лапароскопію. З огляду на те, що пороки розвитку матки в 53% випадків поєднуються з аномаліями сечової системи і скелета, всім хворим необхідно проводити відповідне обстеження. УЗД може використовуватися в якості скринінгу для виявлення агенезії або тазової дистонії нирки, але екскреторну урографію слід рекомендувати всім пацієнтам для уточнення характеру вад розвитку нирок і сечових шляхів. МРТ дозволяє побачити вади розвитку нирок, однак з її допомогою можна простежити хід сечоводів і виявити їх подвоєння. З аномалій розвитку скелета найчастіше зустрічається сколіоз. У хворих з агенезией Мюллерова проток відзначено також невелике підвищення частоти порушень слуху.

Діагностика вад розвитку матки вимагає високої настороженості з боку лікаря. Їх слід включати в диференційно-діагностичний ряд при важкої первинної альгодисменореї, об`ємному освіту в малому тазу, не пов`язаному з яєчниками і з`явилося після менархе, а також при повторних мимовільних абортах і передчасних пологах, неправильному положенні і передлежанні плода і внутрішньоутробної затримки розвитку. Повне обстеження бажано проводити поза вагітністю.

Однорога матка важко діагностувати при фізикальному дослідженні. Зазвичай підозра на цей порок виникає після проведення гістеросальпінгографії, на якій видно зміщена латерально порожнину матки і єдина маткова труба. Побачивши таку картину, варто ретельно обстежувати хвору на наявність другого піхви, яке може виявитися замкнутим, або рудиментарного маточного роги. Схожу рентгенологічну картину можуть давати також повна перегородка в матці і роздвоєна матка. УЗД не годиться для діагностики однорогою матки, а рудиментарний ріг матки при цьому дослідженні нерідко приймають за міому. Кращий метод діагностики однорогою матки - МРТ, що володіє високою чутливістю і специфічністю. Якщо променева діагностика не дозволяє поставити остаточний діагноз, вдаються до лапароскопії. Хірургічне втручання показано в тих випадках, коли рудиментарний ріг зберігає свою функцію. Його видаляють, щоб в ньому не наступила вагітність і не розвинувся ендометріоз.

При роздвоєною матці виявляють два піхви, дві шийки матки і подвоєне тіло матки. Диференційно-діагностичний ряд включає перегородку в матці, яка може поширюватися на шию і іноді навіть на піхву. Таку перегородку неважко Видалити при гістероскопії, в той час як надійного способу лікування роздвоєною матки не існує. Гистеросальпингография не дозволяє розрізнити ці два пороку. Можна по черзі ввести контрастну речовину спочатку в одну, а потім в іншу шийку матки, що дозволить виявити дві окремі порожнини матки і по одній матковій трубі, що йде від кожної з них. При роздвоєною матці ці дві порожнини зазвичай утворюють гострий кут, однак по одному цією ознакою не можна поставити остаточний діагноз. У ряді випадків в диференціальної діагностики допомагає УЗД. Достовірно розрізнити ці два пороку можна за допомогою МРТ, проте на магнітно-резонансних томограмах часто не вдається розгледіти особливості анатомії піхви. Як уже згадувалося, при сумнівних результатах променевої діагностики вдаються до лапароскопії. Для лікування роздвоєною матки рекомендована метропластіка, проте показано, що вона не покращує результату вагітності, тому її проведення в більшості випадків не виправдане.

Дворогу матку зазвичай виявляють випадково, при лапароскопії, гістеросальпінгографії або МРТ. Дворогу матку слід відрізняти від роздвоєною матки і матки, що має неповну перегородку. Рогу матки можна пропальпувати при гінекологічному дослідженні, однак пальпація не дозволить з упевненістю відрізнити їх від роздвоєною матки. При гістеросальпінгографії дворога матка виглядає так само, як і матка, розділена повної перегородкою. Однак розрізняти ці два пороку вкрай важливо, оскільки перегородку можна видалити, а дворога матка хірургічної корекції не піддається. УЗД часто допомагає залишити Можливий діагноз, однак не дозволяє як слід роздивитися форму тіла матки. МРТ, навпаки, дає можливість з високою точністю встановити тип пороку матки. На томограмах добре видно, що у матки, розділеної перегородкою, дно нормальної форми, а у дворогій матки воно роздвоєне. Раніше вважали, що перегородка в матці дає при МРТ сигнал низької інтенсивності, що свідчить про відсутність міометрія, але недавно показано, що перегородка теж може містити миометрий. Остаточний діагноз можна встановити, провівши одночасно лапароскопію і гістероскопію. Для відновлення нормальної форми дворогій матки вдаються до метропластіке по Штрассманом, проте вона часто призводить до ускладнень, і даних про її ефективності немає.

Відео: Причини вад розвитку

Матка, розділена перегородкою, зустрічається часто, і методи її лікування розроблені добре. Перегородка буває частковою та повною. Найчастіше (у 92% випадків) зустрічається неповна перегородка, яка починається від дна матки. Як уже згадувалося, гістеросальпінгографія не дозволяє з упевненістю відрізнити цей порок від дворогій матки. Якщо перегородка повна, вона може розділяти не лише порожнину матки, але і її шийку, і навіть піхву. У таких випадках необхідно проводити диференційну діагностику з роздвоєною маткою. У 20% випадків перегородка в матці поєднується з вадами розвитку сечових шляхів.

Як і інші пороки розвитку матки, перегородка в матці перешкоджає настанню і виношування вагітності. Вважали, що причиною невиношування вагітності служить імплантація плодового яйця в фіброзну перегородку, проте в біоптатах перегородок нерідко виявляють м`язову тканину. Можливо, звичні мимовільні аборти обумовлені недостатньою васкуляризацией перегородки та навколишнього міометрія.

Метропластіка по Джоунз полягає в клиноподібної резекції дна матки разом з перегородкою. При метропластіке по Томпкінзу для доступу в порожнину матки її розсікають посередині, клиноподібну резекцію дна не виконують. Зараз ці методики майже повністю витіснила гістероскопічна резекція. Гістероскопічного доступ менш інвазівен і не вимагає згодом розродження шляхом кесаревого розтину.

Гістероскопію зазвичай проводять одночасно з лапароскопией. Лапароскопія дозволяє підтвердити діагноз і контролювати проведення гістероскопічного втручання. Використання слабкого джерела світла в черевній порожнині дозволяє контролювати положення гистероскопа і знизити ризик перфорації матки та її ускладнень. Якщо раніше хворий вже виконана лапароскопія або МРТ, яка підтвердила діагноз, досвідчений хірург може обмежитися гистероскопией. Найкраще проводити втручання на початку проліферативної фази або після придушення проліферації ендометрія аналогами гонадоліберину або прогестагенамі. Спочатку визначають положення перегородки і усть маткових труб. Перегородку розсікають посередині ножицями або модифікованим прямим резектоскопом. Після розтину перегородка скорочується, і її резекції, як правило, не потрібно. Перегородка бідна судинами, тому кровотеча при її розтині мінімально. Рясна кровотеча вказує на пошкодження міометрія. Метою втручання є реконструкція нормальної гістероскопічних картини.

Резекція перегородки, що розповсюджується на шийку матки, являє собою більш складне втручання. Щоб визначити другий, менш виражений зовнішній матковий зів, можна ввести в порожнину матки барвник. Для профілактики истмикоцервикальной недостатності НЕ січуть ту частину перегородки, яка розділяє шийку матки. Після операції для посилення проліферації ендометрія і профілактики внутрішньоматкових зрощень призначають естрогени, наприклад кон`юговані естрогени, 2,5 мг всередину 2 рази на добу. Це особливо необхідно тим хворим, які перед операцією отримували аналоги гонадоліберину. Для профілактики внутрішньоматкових зрощень після обширних втручань в порожнину матки вводять ВМК, дитячий катетер Фолі (з відрізаним виступаючим кінчиком) або спеціальний балончик, що повторює контури порожнини матки. Результати операції оцінюють при контрольній гистеросальпингографии. Повідомляється, що ймовірність народити здорову дитину після гістероскопічних резекції перегородки матки досягає 86%, т. Е. Майже така ж, як у здорових жінок.

Новий напрямок в лікуванні вад розвитку матки, пов`язаних з її повною або частковою аплазією, - трансплантація органу. У майбутньому цей метод хірургічного лікування, ймовірно, набуде поширення, особливо якщо з`явиться можливість створення аутотрансплантатов з використанням клітинних технологій.