Екстрапірамідні і мозочкові розлади

Екстрапірамідна система представлена базальними ядрами. Вони розташовуються в глибоких відділах переднього мозку і зв`язані за допомогою еферентних волокон, що йдуть переважно в ростральними напрямку через таламус, з корою великих півкуль. Розвиток більшості рухових розладів пов`язано з порушенням функцій екстрапірамідної системи, в зв`язку з чим для їх позначення використовується термін «екстрапірамідні розлади».

Відео: Екстрапірамідні шляхи (Продовження)

Класифікація

Екстрапірамідні розлади можуть характеризуватися як зменшенням або уповільненням довільних рухів (гипокинетические розлади), так і наявністю надлишкових довільних або патологічних мимовільних рухів (гіперкінетичні розлади). Незважаючи на те що мозочкові порушення також призводять до зміни ходи і характеру рухів, їх класифікація розглядається окремо.

гипокинетические розлади. Гипокинетические розлади представлені переважно паркінсонізмом.

гіперкінетичні розлади. Існує велика кількість гіперкінетичних розладів. Вони можуть бути розділені на ритмічні і неритмічні.

Ритмічні гіперкінези представлені в основному первинними формами тремору - регулярними альтернирующая або осциляторний рухами, що спостерігаються, як правило, в спокої (тремор спокою) або при спробі вчинити будь-який рух (інтенційний тремор).

Неритмічні гіперкінези можуть бути як уповільненими (наприклад, атетоз) і тривалими (наприклад, дистонічні), так і швидкими. Останні можуть бути придушуваними (наприклад, тики) і неподавляемимі (наприклад, гемібаллізм, хорея, міоклонія). При поєднанні атетоза і хореї використовується термін «хореоатетоз». Прикладом хореї може служити хвороба Гентінгтона. Тікі спостерігаються при синдромі Туретта.

Хорея, атетоз і гемібаллізм

Хорея характеризується неритмічними, уривчастими, швидкими, неподавляемимі, мимовільними рухами, переважно в дистальних м`язових групах і лицьової мускулатуре- патологічні руху непомітно зливаються з цілеспрямованими або наполовину цілеспрямованими рухами, що може приховувати мимовільні рухи. При атетозі спостерігаються неритмічні, уповільнені, звиваються, червоподібні руху-постійні зміни положення проксимальних відділів кінцівок створює враження безперервного потоку рухів. Гемібаллізм характеризується, як правило, односторонніми, неритмічними, швидкими, неподавляемимі різкими кидковими рухами переважно в проксимальних відділах руки.

Хорея і атетоз зазвичай поєднуються разом (хреоатетоз). Хорея може також спостерігатися при тиреотоксикозі, в складі паранеоплапіческіх синдромів, при системний червоний вовчак з ураженням ЦНС і інших аутоімунних захворюваннях, а також при застосуванні лікарських речовин (наприклад, нейролептиків). Ревматична лихоманка іноді може призводити до розвитку хореї Сиденгама. Як ізольований симптом хорея може спостерігатися у пацієнтів за 60 років-як правило, вона розвивається симетрично і не супроводжується деменцією.

Виявлена причина по можливості лікується або коригується. Виразність хореї Сиденгама і хореї внаслідок інфарктів хвостатого ядра часто з часом зменшується. При хвороби Гентингтона можуть застосовуватися препарати, що пригнічують дофаминергическую активність, такі як нейролептики (наприклад, рисперидон) та засоби, що виснажують запаси дофаміну. Незважаючи на застосування лікарських препаратів, можливості корекції хореї можуть бути обмежені.

Хорея вагітних часто розвивається при вагітності у жінок, які перенесли ревматичну лихоманку. Як правило, хорея з`являється під час першого триместру вагітності і спонтанно регресує безпосередньо перед пологами або після них. Лікування полягає в седації із застосуванням барбітуратов- інші седативні препарати можуть негативно вплинути на розвиток плода.

Гемібаллізм розвивається внаслідок ураження (як правило, інфаркту) в області контралатерального субталамічного ядра. Незважаючи на те що гемібаллізм призводить зниження працездатності, як правило, він мимовільно регресує протягом 6-8 тижнів. У лікуванні може бути ефективним є застосування нейролептиків.

Відео: Порушення діяльності мозочка