Псоріаз

Про псоріазговорят, що це одне з проклять роду людського. Псоріаз- хронічне спадкове захворювання шкіри з многообразниміклініческімі проявами. У розвинених країнах на псоріаз страдает1,5-2% населення. Це захворювання рідко зустрічається у ескімосів, японців та уродженців Західної Африки, вкрай рідко - у североамеріканскіхі південноамериканських індіанців. Чоловіки і жінки хворіють одінаковочасто. Захворювання може початися в будь-якому віці.
Хоча у багатьох пацієнтів відсутня семейнийанамнез псоріазу, фактор спадковості - один з найбільш значімихв розвитку псоріатичний хвороби. Тип успадкування, ймовірно, є полігенним. У хворих часто виявляють HLA класу I: HLA-B13, HLA-B17, HLA-Bw57, HLA-Cw6. Якщо хворий один з батьків, ризик псоріазу у дитини становить 8% - якщо на псоріаз страдаютотец і мати - 41%.
Провідна роль в патогенезі псоріатичний болезніпрінадлежіт генетично зумовленого порушення кератинізації, викликаному гіперпроліфераціей і порушенням диференціювання кератиноцитів.
Хоча псоріаз може початися в будь-якому віці, є два вікових піки, коли найбільш вірогідний дебют заболеванія.Первий - в підлітковому віці і у молодих людей (від 16 до 25років), і другий - у людей немолодоговозраста (від 50 до 60 років). Залежно від віку, в которомначалось захворювання, псоріаз ділять на 2 типу. До першого относятпаціентов, хворих у молодому віці. Відзначено, що у ліцетой групи частіше простежується спадковий характер захворювання, висипання носять більш поширений характер, в більшому процентеслучаев приєднується ураження суглобів. У осіб другої группиотмечают більш сприятливий перебіг захворювання.

Клінічна картінаЧаще зустрічається так званий вульгарний,або звичайний, псоріаз. Він характеризується висипаніяміплоскіх, злегка піднімаються над поверхнею мабуть здоровойкожі папул, з чіткими кордонами, рожево-червоного кольору, округлихочертаній, схильних до злиття в бляшки. Поверхня елементовсипі вкрита дрібними, легко спадають при соскабливании сріблясто-белимічешуйкамі. Розміри висипань варіюють від декількох мілліметровдо величини долоні і більше. Висипання можуть мимовільно регрессіроватьбесследно після тижнів, місяців або років.
Найбільш часта локалізація висипань - на ліктях, колінах, стегнах, сідницях, шкірі волосистої частини голови і участкахлокальной травми (феномен Кебнера). При псоріазі часто можна наблюдатьпораженіе нігтів, причому іноді ізольоване. Розрізняють три формипсоріатіческого ураження нігтів: гіпертрофічна, дістрофіческаяі атрофическая.
У перебігу псоріазу розрізняють 3 стадії: стадіяпрогрессірованія, стаціонарна і стадія регресу. Для першої стадііхарактерно поява нових елементів, їх зростання і злиття в крупниебляшкі (див. Рис. 1 мініатласа, с. 162). Висипання в цій стадііпокрити лусочками в повному обсязі - по периферії залишається зона, свободнаяот лусочок, яка свідчить про зростання елементів. У другій стадіінових висипань зазвичай не відзначають, елементи покриті чешуйкаміполностью, що свідчить про припинення їх росту (див. Рис.2 мініатласа, с. 162). В кінці цієї стадії при бічному освещеніівокруг елементів можна побачити вузький обідок псевдоатрофіі (ободокВоронова). У стадії регресу гіперемія та інфільтрація зменшуються, елементи стоншуються, звільняються від лусочок і поступово полностьюразрешаются, залишаючи ділянки тимчасової гіперпігментації.
Рідше вульгарного псоріазу зустрічається болеетяжело протікає форма - ексудативний псоріаз. У результатепропітиванія ексудатом псоріатичні елементи виявляються покритимісеровато-жовтими Корко-лусочками. У рідкісних випадках при цій формепсоріаза ексудація настільки виражена, що на шкірі появляютсяполостние елементи (див. Рис. 3 мініатласа, с. 162). Висипаніясопровождаются сверблячкою і можуть покриватися гнійно-геморрагіческімікоркамі. Ексудативний псоріаз іноді носить поширений характери може поєднуватися з іншими формами (наприклад, з псоріатичнийартритом). У ряду хворих явленіяекссудаціі носять тимчасовий характер і після їх дозволу псоріатіческійпроцесс набуває типові риси.
псоріатичний еритродермія - Сама тяжелаяформа псоріатичний хвороби. Найчастіше вона розвивається в результатенераціональной терапії, що не відповідає стадії перебігу псоріаза.Етому сприяють інтенсивна інсоляція, використання препаратовдегтя в прогресуючій стадії хвороби, нераціональне іспользованіеметотрексата або стероїдних гормонів і ін. Спровокувати ерітродерміюмогут і нервово-емоційні переживання.
При артропатичній еритродермії в результатесліянія великих бляшок на суцільні дифузні вогнища ураження впроцессе втягується весь шкірний покрив або його великі ділянки (часткова еритродермія - див. Рис. 4 мініатласа, с. 162). Кожагіперемірована, інфільтрована. Лущення яскраво виражено, чешуйкімогут бути як типові для псоріазу, дрібні, сріблясто-білі, так і пластинчасті, крупнопластінчатие. Шкіра обличчя у таких больнихстянута, нижні повіки ектропіровани. Лімфатичні вузли, як правило, збільшені. Хворі скаржаться на озноб, відчуття стянутостікожі, свербіж і печіння.
За даними різних авторів, у 30-70% хворих псоріазомв процес втягуються суглоби (псориатическая артропатияабо артропатичний псоріаз). Теченіепсоріатіческой артропатии, ступінь її тяжкості часто определяютпрогноз захворювання. Найбільш частий варіант псориатического артріта- асиметричний олігоартріт. На початку до процесу залучаються мелкіесустави кистей і / або стоп, тазостегнові, крижово-подвздошниесустави, потім, без певної послідовності - крупниесустави кінцівок і тулуба. Артралгія посилюється при русі характеризується різною інтенсивністю: біль може бути слабкою, швидко проходить, а може бути інтенсивною, що не прекращающейся.Болезненность відзначається не тільки в суглобах, але і в мишцах.В області уражених суглобів відзначають набряклість, еритему, повишеніетемператури тканин, обмеження рухливості . При синовіальних-костнойформе ураження є кістково-суглобова деструкція, для неехарактерни яскраво виражені явища остеопорозу. Кісткові ізмененіянеобратіми. При несприятливому перебігу процес призводить до вираженнойдеформаціі, контрактура, анкілоз. Важкий перебіг псоріатіческогоартріта супроводжується загальними явищами: температурної реакцією, нездужанням, головним болем і ін.
Все частіше зустрічаються пустульозні форми псоріазу,також характеризуються тяжким перебігом: долонно-подошвеннийпустулезний псоріаз (тип Барбера), генералізований пустулезнийпсоріаз (тип Цумбуша) і пустульозний псоріаз, що протікає по тіпуцентробежной кільцеподібної еритеми.
Як прояви системності процесу при псоріаземожно бачити явища нефропатії, порушення функції печінки і шлунково-кишковоготракту (ШКТ), серцево-судинної системи.
Об`єктивним показником перебігу процесу являетсяPASI - індекс тяжкості ураження, який обчислюється з учетомразмера ураженої ділянки, вираженості гіперемії, інфільтрації лущення. Максимальний індекс PASI - 72- легка, середня ітяжелая форми псоріазу визначаються цифрами: 0-10, 10-50, 50 і більш відповідно.

ГістологіяГістологіческі вульгарний псоріаз характерізуетсяпатологіческой гіперпроліферацією епідермісу і запаленням епідермісаі дерми. В осередках ураження при псоріазі виявляють большоеколичество митотических фігур в базальному шарі, акантоз, гіпер-і паракератоз, агранулез (відсутність або витончення зерністогослоя). Проліферативна активність псоріатичного епідермісу вомне раз вище звичайної, міграція кератиноцитів з базального шару поверхню епідермісу більш швидка, а тривалість клеточногоцікла кератиноцитів вкорочена з 28 днів в нормі до 3-4 днів.
При псоріазі виявлені порушення практіческівсех ланок імунної регуляції шкіри, що призводять до виділення актівірованнимікератіноцітамі, лімфоцитами, макрофагами і резидентними клеткамідерми різних медіаторів імунної відповіді і запалення, поліамінів, протеаз, цитокінів, які стимулюють проліферацію неполноценнихкератіноцітов і розвиток запальних змін в шкірі, включающіхв себе інфільтрацію дерми і епідермісу поліморфонуклеарнимі імононуклеарнимі лейкоцитами.

Лікування псоріазаЛеченіе псоріазу проводиться на основі тщательногоаналіза анамнезу, особливості перебігу захворювання у конкретногопаціента і залежить від стадії процесу. Такий підхід позволяетразработать індивідуальний план лікувальних і профілактичних заходів, спрямованих на зменшення частоти рецидивів, максимальне продленіереміссій, запобігання ускладнень, соціальну реабілітацію больного.Кроме того, при виборі методу лікування необхідно враховувати распространенностьпроцесса, його клінічну форму, наявність вісцеральної патології, а також дані лабораторного обстеження .
При вульгарномпсоріазе, що носить обмежений характер, або при наявності одиничних"чергових" бляшок часто буває достатньо призначення наружноголеченія, бальнео- і курортотерапіі, дотримання режиму харчування, праці і відпочинку.
Поширені форми вимагають призначення комплексноголеченія в амбулаторних умовах, а в період загострення сімптомов- лікування в умовах стаціонару. З метою продовження ремісії следуетпроводіть курси протирецидивної терапії (вітаміни, біостимулятори, фітотерапія).

Зовнішнє леченіеЧасто при лікуванні псоріазу використовують гідратірующіесредства, пом`якшувальні лупиться поверхню псоріатіческіхелементов: креми на основі ланоліну з вітамінними добавками, кремУнни, мазь Псоріатен, яка крім пом`якшує дії обладаеттакже протизапальну і антипроліферативними ефектами. Пріблізітельноу 35% пацієнтів свербіж, болючість, почервоніння, лущення уменьшаютсяпосле застосування цих лікарських засобів.
Мазь, що містить саліцилову кислоту (від 2 до 5%), - найбільш широко застосовується кератолітіческоесредство, що використовується як самостійно, так і в комбінацііс вугільної смолою, дьогтем або місцевими кортикостероїдами. Мазис саліцилової кислотою розм`якшують полущені шари псоріатіческіхбляшек і прискорюють їх вирішення. Вони також підсилюють действіеместних кортикостероїдів або вугільної смоли шляхом посилення іхадсорбціі.
З другої стадії використовують препаратидегтя, дія яких заснована на його кератопластичну, протизапальну та протисвербіжну дію.
Незважаючи на те, що препарати, що містять дьоготь вугільну смолу, сприяють очищенню шкіри від псоріатіческіхвисипаній і при їх самостійному застосуванні, їх іноді іспользуютв поєднанні з фототерапією ультрафіолетом. Використання етіхсредств обмежено через неприємного запаху і через те, чтоіногда навіть в низьких концентраціях вони можуть викликати раздраженіеілі угревідние висипання на шкірі. Вугільна смола і дьоготь частоіспользуются в лікувальних шампунях для запобігання або уменьшеніяшелушенія шкіри волосістойчасті голови (шампунь "Фридерм"). Препарати дьогтю протівопоказанипрі ексудативному псоріазі, захворюваннях нирок.
антралін - Це одне з наіболеепопулярних коштів місцевого лікування псоріазу у багатьох европейскіхі деяких американських центрах. Механізм дії антраліназаключается в гальмуванні синтезу ДНК ядра і мітохондрій, а такожв уповільненні активності клітинних ферментів, поліамінів і процессовфорсфорілірованія, результатом чого є зниження клеточнойпроліфераціі. Антралін наносять на 1 ч і потім швидко змивають, при цьому він проникає тільки в уражену шкіру, не втрачаючи еффектівності.Ета схема також ефективна, як традиційна (з нанесенням на-всього ніч), і по дієвості порівнянна з лікуванням місцевими кортикостероїдами.
Найбільш часто для лікування псоріазу використовують кортікостероідниемазі. Сильнодіючі місцеві кортикостероїди действуюттакже швидко або швидше, ніж дігтярні препарати або антралін, але набагато зручніше в повсякденному використанні для хворих, таккак не мають запаху, не викликають роздратування шкіри і появленіяпятен на шкірі і одязі.
Нераціональна терапія місцевими кортікостероідаміможет викликати витончення шкіри, поява ділянок атрофії, вялотекущіеместние інфекції, гіпопігментація і тахіфілаксію (зниження ефекту) і привести до переходу псоріатіческойболезні в більш важку форму, погано піддається терапії (в пустулезнуюформу, псоріатичний еритродермії).
Ефективність місцевої кортикостероїдної терапііможет бути посилена нанесенням мазі під поліетиленову облегающуюпленку, але за рахунок посилення місцевих і системних побічних еффектов.В даний час не існує переконливих доказів того, що може бути порушений зв`язок між ефективністю якогось лібоместного кортикостероїдного препарату і його місцевими або сістемниміпобочнимі ефектами. При псоріазі перевага віддається комбінірованнимкремам і мазей, що містять крім стероїдних гормонів саліціловуюкіслоту ("белосалік", "Дипросалік", "лорінден А"), Дьоготь ("ЛокакортенТар", "лорінден Т"). На ділянках з найбільш ніжним епідермісомі у дітей рекомендується використання негалогенізірованних кортикостероїдів (мазь, яка містить метилпреднізолону ацепонат).
з нестероїдних зовнішніх лікарських засобівнайбільш часто при псоріазі використовується мазь, до складу которойвходіт кальципотриол - Похідне вітаміну D дляместного застосування. Це аналог вітаміну D3, який оказиваетмінімальное вплив на кальцієвий обмін. Ефективність мазі скальціпотріолом у пацієнтів з бляшкової псоріаз подібна таковойкортікостероідной мазі слабкої або середньої сили дії, такойкак 0,1% бетаметазон валерату. Мазь безбарвна і не забруднює одяг, але іноді її застосування викликає роздратування шкіри обличчя.

Системне лікування лікуванні псоріазу широко використовуються вітамінигруппи B (B₁, B₂, B₆,B₁₂), Аскорбінова кислота, фолієва кислота, вітаміни A, E, PP.
ентеросорбенти (Актівірованнийуголь, поліфепан, ентеросгель тощо.) Призначають з метою дезінтоксікацііорганізма. Особливо показано їх призначення хворим на псоріаз ссопутствующей патологією шлунково-кишкового тракту. Паралельно з використанням сорбенту, під час або після їди, рекомендується призначення препаратів, облегчающіхпроцесс травлення (ферменти, гепатопротектори).
препарати кальцію, натрію і магніювикористовують в гострій стадії псоріазу. Вони надають гипосенсибилизирующее, детоксицирующее і протизапальну дію, зменшують проніцаемостьсосудістой стінки, підсилюють діурез.
Поєднання псоріазу з харчової, лекарственнойаллергіей або атопическими станами, а також свербіж і печіння вочагах поразки є показаннями до застосування антігістаміннихпрепаратов.
ангиотрофическая кошти (Ксантинолу нікотинат, похідні ксантину і ін.) Широко застосовується при псорізае, так як, стимулюючи мікроціркуляціюв осередках ураження, прискорюють дозвіл вогнищ.
психотропні засоби (Транквілізатори, антидепресанти, нейролептики) є важливим вспомогательнимсредством для лікування хворих на псоріаз, у яких в псіхосоматіческомстатусе присутні елементи астенії і невротизації. Бажано, щоб корекція цих станів проводилася за участю психоневролога.
призначення цитостатичних препаратів(Метотрексату) показано пацієнтам з важкими і атиповими формамізаболеванія.
Метотрексат є антагоністом фолієвої кіслоти.Предполагаемим механізмом дії цього препарату є блокадасінтеза ДНК, придушення проліферативної активності клітин.
Перед призначенням метотрексату необхідно тщательноеобследованіе пацієнта з метою виявлення протипоказань.
В даний час для лікування важких форм псоріазаіспользуется препарат циклоспорин A, який являетсяальтернатівним засобом для лікування наполегливих форм псоріазу, когдаобичная терапія неефективна або її проведення не є возможним.Ціклоспорін A - імунодепресивний препарат, що пригнічує развітіереакцій клітинного типу, а також залежне від T-лімфоцитів образованіеантітел. Механізм лікувальної дії Сандімуну при псоріазі остаетсяокончательно нез`ясованим.
Одним з найбільш ефективних засобів в леченіітяжелих форм псоріазу є використання сінтетіческіхретіноідов зовнішньо у вигляді мазей і всередину у вигляді капсул (ацитретин). Препарат є синтетичним ароматичним аналогомретіноівой кислоти і викликає процеси відновлення, нормалізаціідіфференціровкі і кератинізації клітин шкіри при псоріазі. Обладаеткератолітіческім і протизапальну дію. Дія сінтетіческіхретіноідов при псоріазі є симптоматичним. Протівопоказаніямік призначенням синтетичних ретиноїдів є гострі і хроніческіезаболеванія печінки і нирок, вагітність (препарат має тератогеннимдействіем) і ін.
Єдиним показанням для призначення сістемнойкортікостероідной терапії при псоріазі є тяжелаяпсоріатіческая еритродермія. Настільки вузькі рамки використання етіхпрепаратов пояснюються великою кількістю побічних ефектів і ріскомтрансформаціі псоріазу середньої тяжкості в більш важкі форми.
Ускладнення перебігу псоріазу артритом требуетряда додаткових лікувальних і профілактичних заходів. Одним ізнаправленій, що дозволяють полегшити стан цих пацієнтів, являетсяназначеніе нестероїдних протизапальних препаратів (індометацину, диклофенаку, піроксикаму і ін.). Інше перспективний напрямок використання альфакальцидолу, синтетичного аналога актівнойформи вітаміну D. Препарат підсилює абсорбцію фосфору і кальціяв кишечнику, посилює їх реабсорбцію в нирках, підвищує мінералізаціюкостей, знижує рівень паратгормону. Лікування альфакальцідоломпроводітся під строгим контролем рівня кальцію крові.

фізіотерапія
ультрафіолетове опромінення в ерітемнихі суберітемних дозах, що володіє слабким цитостатичних і антімітотіческімеффектом, використовується для лікування хворих на псоріаз в стаціонарнойстадіі і в стадії регресу. Так як потужні паракератотіческіенаслоенія при псоріазі є перешкодою для УФ-випромінювання, важнимусловіем ефективності процедур є їх видалення з помощьювишеперечісленних кератолитических засобів. При лікуванні УФ-лучамінеобходімо пам`ятати, що передозування УФ-опромінення може визватьтяжелое загострення захворювання.
В основу методу фотохіміотерапії (PUVA-терапії)покладено здатність деяких похідних фурокумаринов під вліяніемУФ-променів довгохвильового спектру вступати в фотохимическую реакціюс молекулами-мішенями і перш за все з пірамідіновимі основаніяміядерной ДНК. Фотосенсибілізатори при застосуванні цього методу можуть використовуватися як зовнішньо у вигляді мазей, так і всередину. Протівопоказаніямік PUVA-терапії є всі загальні захворювання і бластоматозниепроцесси, гострі і хронічні хвороби печінки і нирок, вагітність, цукровий діабет, катаракта, підвищена чутливість до солнечнимлучам, вказівки на застосування в минулому препаратів миш`яку і рентгенотерапії.
метод Re-PUVA-терапії (Методика, яка поєднує використання фотохіміотерапії іпріем синтетичних ретиноїдів всередину) істотно знижує вероятностьвознікновенія побічних ефектів. Цей спосіб дозволяє снізітькак курсову дозу неотігазона, так і кількість сеансів PUVA-терапії.
При псоріатіческомартріте поза загостренням на область уражених суглобів і паравертебральнуюобласть сегментарной зони призначають ультразвук. Використовуються потяг псоріазу також динамометрія, магнітотерапія, УВЧ-терапія, фонофорез з гідрокортизоном на довгостроково існуючі бляшки, кріотерапія, голкорефлексотерапія та ін.
Значно підвищує результативність лікування, усіліваетреабілітаціонние можливості хворих на псоріаз використання курортнихметодов лікування. В умовах курорту лікувальний ефект обусловленкомплексним впливом на організм клімату, відпочинку, дієти, положітельнихемоцій, бальнеокліматичних та інших процедур. Курс курортотерапіірекомендуется проводити в період стабілізації і регресу псоріазу, а також в міжрецидивний період з метою продовження ремісії.